Ангиокератомы. Форми та різновиди захворювання

Ангиокератомой прийнято називати особливий різновид дерматозу, який проявляється появою поодиноких, а іноді і множинних судинних утворень доброякісного характеру, що протікають у поєднанні з явищами гіперкератозу.

Зміст

  • 1 Причини захворювання
  • 2 Клінічна картина і форми захворювання
    • 2.1 Хвороба Фордайса
    • 2.2 Хвороба Мибелли
    • 2.3 Капілярна аневризма шкіри
    • 2.4 Невиформная обмежена ангиокератома тулуба
    • 2.5 Дифузна форма захворювання або хвороба Фабрі
  • 3 Методи діагностики
  • 4 Лікування
  • 5 Прогноз і профілактика
  • 6 Фото

Причини захворювання

Точні причини утворення ангиокератом досі не з’ясовані. Деякі форми цього захворювання є спадковим. У багатьох хворих ангиокератомы поєднуються з спадковими синдромами, для яких характерні порушення обмінних процесів.

Однак у деяких пацієнтів ангиокератомы з’являються без видимих на те причин. Сприяючим чинником у розвитку захворювання може стати механічна травма або обмороження.

Клінічна картина та форми захворювання

До групи ангиокератом відноситься цілий ряд захворювань. Серед них є обмежені і дифузні форми. У дерматології виділяють наступні різновиди захворювання:

  • Обмежена ангиокератома вульви або мошонки або хвороба Фордайса;
  • Хвороба Мибелли;
  • Солітарна папульозний форма або капілярна аневризма шкіри;
  • Невиформная обмежена ангиокератома тіла;
  • Хвороба Фабрі.

Хвороба Фордайса

Дана патологія була докладно описана в 1895 році дослідником Фордайсом (Fordyce). Ця різновид ангиокератомы відноситься до вад розвитку. Захворювання доброякісний, до теперішнього часу виявити генетичну обумовленість хвороби Фордайса не вдалося.

Хвороба Фордайса частіше розвивається у чоловіків, тобто, ангиокератома мошонки зустрічається в кілька разів частіше, ніж ангиокератома вульви. Виявляється патологія в середньому віці, але іноді перші симптоми можуть з’явитися і у молодих людей.

Дана різновид захворювання проявляється утворенням буро-червоних множинних вузликів, розташованих на шкірі мошонки, рідше на статевому члені і внутрішньої поверхні стегон. Дані вузлики за зовнішнім виглядом дуже схожі на ті, що виникають при лейоміомі. У жінок висипання з’являються на стегнах і статевих губах.

Вузлики при ангиокератоме Фордайса невеликі – 1-5 мм у діаметрі, поверхня шкіри над ними гладка, рідше – гиперкератотическая. Іноді хворі скаржаться на свербіж, у більшості пацієнтів суб’єктивні відчуття відсутні.

При почесывании, тиску або натирання білизною ангиокератомы починають кровоточити. Якщо кровотечі виникають часто, то хвороба Фордайса може стати причиною розвитку анемії легкого ступеня.

Хвороба Мибелли

Ангиокератомы. Форми та різновиди захворювання

У людей, які страждають високою чутливістю до впливу холоду, може виявиться хвороба Мибелли.

Ангиокератома Мибелли зустрічається у людей, які страждають високою чутливістю до дії холоду. У таких людей є схильність до ознобу, що призводить до порушення капілярного кровообігу.

Деякі дослідники вважають, що ангиокератома Мибелли є вродженою патологією, але є думка, що захворювання не є спадковим. Іноді хвороба Мибелли можуть сплутати з комедоновым невусом.

Вперше дана різновид ангиокератомы дебютує в підлітковому віці. Дівчатка хворіють набагато частіше хлопців. Проявляється захворювання появою м’яких вузликів розміром 1-5 мм Вузлики мають темно-червоний або пурпурний колір, при натисканні на окремі елементи висипань предметним склом, вузлик знебарвлюється.

Висип при ангиокератоме Мибелли розташовується на тильній стороні пальців ніг і рук. Можливе виникнення утворень під нігтями, іноді з’являються вузлики на нетипових місцях – на носі, на шкірі колін або на вушних раковинах.

Шкіра над вузлами шорстка, спостерігаються явища гіперкератозу. Іноді на поверхні вузликів розвиваються розростання типу бородавчастих. У більшості пацієнтів при ангиокератоме Мибелли спостерігається гіперкератоз шкіри підошов і долонь.

Вкрай рідко хвороба Мибелли ускладнюється появою виразок, що призводить до підвищеної кровоточивості елементів висипу, але іноді хвороба Мибелли може розвиватися ще й на тлі хвороби Боуена.

Протягом даної форми ангиокератомы хронічне, погіршення стану спостерігається в холодну пору року.

Капілярна аневризма шкіри

Даний вид захворювання носить назву солитарной папульозний ангиокератомы. На шкірі хворого з’являється одиночний вузол за формою і кольором нагадує ягоду ожини. Захворювання може проявитися у хворого будь-якого віку.

Вузол, як правило, має плоску поверхню, з грубозернистою структурою і крапчастої пігментацією. Навколо головного елемента розташовані більш дрібні вузлики, іноді ангиокератома буває оточена обідком гиперпигментированной шкіри, що надає захворюванню на зовнішню схожість з меланомою.

Локалізація вузла ангиокератомы може бути різною. Після хірургічного видалення освіти рецидиви в тому ж місці не виникають, але не виключена поява нового сайту на іншій ділянці тіла.

Невиформная обмежена ангиокератома тулуба

Ангиокератомы. Форми та різновиди захворювання

Бувають випадки коли ангиокератомы можуть проявиться у дитини 2 — 3 років.

Дане захворювання є патологією розвитку, воно закладається в ембріональний період.

У більшості хворих зміни шкіри є вже при народженні, але описані випадки, коли ангиокератомы можуть проявитися у дитини у віці 2-3 роки, а іноді й пізніше. Іноді цей вид ангиокератомы є єдиною вадою розвитку, але нерідко патологія розвивається у поєднанні з кавенозными гемангиомами або в складі різних синдромів, наприклад, синдрому Вебера-Штурге-Краббе.

Проявляється захворювання освітою червоних вузликів м’якої консистенції діаметром 1-3 мм При натисканні освіта не зникає. З’являються висипання, найчастіше, на ногах, рідше – на руках або тулуб. Висипання розташовуються нерівномірно, вони можуть займати обмежені, а іноді й великі ділянки шкіри.

Гіперкератоз на поверхні ангиокератомы виражений слабо, нерідко клінічно він не визначається і виявляється тільки в процесі гістологічних досліджень.

Дифузна форма захворювання або хвороба Фабрі

Дане захворювання є рідкісною спадковою патологією. Захворювання частіше відзначається у чоловіків, але іноді зустрічається і у жінок, але у представниць прекрасної статі симптоми захворювання, як правило, змазані, тому іноді дане захворювання важко відрізнити від эритромелалгии. У чоловіків же хвороба Фабрі нерідко відрізняється вкрай важким перебігом і призводить до смерті хворого віком до 40 років.

Дифузна ангиокератома дебютує, як правило, у віці 7-10 років. На шкірі хворих з’являється велика кількість дрібних вузликів м’якої консистенції. Колір вузликів темно-червоний, поверхня може бути гладкою або злегка гиперкератотической.

Вузлики можуть бути розташовані дуже густо або, навпаки, розсіяно. Найчастіше, ангиокератомы з’являються на животі, сідницях, стегнах, на мошонці, на шкірі в пахвах і під колінами. Іноді висипання з’являються на обличчі і ротової порожнини при кандидозі порожнини рота.

Загальний стан хворих з дифузною формою ангиокератомы визначається ступенем ураження внутрішніх органів. У хворих нерідко розвивається ниркова та серцево-судинна недостатність, гіпертонія, відзначаються сильні болі в м’язах.

Методи діагностики

Діагностика ангиокератомы ґрунтується на проведенні зовнішнього огляду і призначення гістологічних досліджень.

Гістологічна картина залежить від форми захворювання. Як правило, спостерігаються явища гіперкератозу, акантоз, папіломатозу. Капіляри різко розширені і розташовані близько до верхнього шару епідермісу або в його виростах. Деякі капіляри містять у собі лімфу.

При підозрі на дифузну форму ангиокератомы призначаються біохімічні дослідження, спрямовані на визначення вмісту а-галактозидази до крові і біоптаті шкіри.

Лікування

При обмежених формах ангиокератомы лікування може не проводитися. Однак якщо на шкірі є надмірно великі або часто кровоточать вузли, необхідно видалення цих елементів.

Для їх видалення застосовується:

  • Висічення скальпелем;
  • Обробка рідким азотом – кріодеструкція.
  • Електрокоагуляція – руйнування освіти струмом високої частоти.
  • Лікування лазером.

При дифузній формі ангиокератомы застосовується лікування кортикостероїдами, крім того, необхідно симптоматичне лікування при ураженнях внутрішніх органах. При гострому ураженні нирок показана трансплантація.

Прогноз і профілактика

Профілактики ангиокератомы не розроблено, так як невідомі причини розвитку захворювання. Для запобігання загострення ангиокератомы Мибелли важливо тримати кінцівки в теплі.

Прогноз при обмежених формах ангиокератомы сприятливий. Дифузна форма захворювань з важкими ураженнями внутрішніх органів невиліковна і призводить до смерті пацієнта до 40 років.

Фото

Ангиокератомы. Форми та різновиди захворюванняАнгиокератомы. Форми та різновиди захворюванняАнгиокератомы. Форми та різновиди захворюванняАнгиокератомы. Форми та різновиди захворюванняАнгиокератомы. Форми та різновиди захворювання