Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу виявляється у вигляді опущення структур, що знаходяться в межах задньої черепної ямки у порожнину хребетного каналу кілька нижче рівня БЗО. У патогенезі захворювання можна виділити 3 незалежних ланки: спадковість, що передує травма, удар ліквору гідродинамічного типу в стінки каналу спинного мозку. Найчастіше дана патологія існує спільно з патологією спинного мозку (частіше, кісти).
Клінічна картина захворювання
Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу має досить специфічну клінічну симптоматику, якій відводиться важлива роль при диференціальній діагностиці захворювань різних систем. Отже, основними клінічно значущими ознаками патологічного процесу прийнято вважати наступні:
- Шум у вухах (іноді хворі можуть скаржитися на свист, дзвін або ж шипіння). Дане явище може спостерігатися в одному або одночасно в обох вухах. Часто підсилюється при повороті голови в сторону.
- Ністагм – мимовільні посмикування одного або двох очних яблук.
- Минуща сліпота.
- Диплопія та інші зорові розлади, які часто виникають під час повороту голови в бік.
- Запаморочення, має тенденцію до посилення при повороті голови в різні боки.
- Головний біль різної інтенсивності в залежності від часу доби (більш інтенсивна у ранкові години). Основними причинами появи головного болю прийнято вважати підвищення внутрішньочерепного тиску (можуть виникати навіть при кашлі або чханні) і підвищення м’язового тонусу м’язів шиї.
При більш важкому і активно прогресуючому перебігу захворювання не можна виключати появи таких симптомів, як: мимовільне сечовипускання, тремор кінцівок, втрата свідомості, зниження температурної і больової чутливості в області обличчя, тулуба, кінцівок, а також зниження нормальних рефлексів.
Лікування захворювання
Вид лікування підбирається в залежності від клінічної симптоматики: її яскравості і ступеня прогресування. Якщо клініка представлена незначним больовим синдромам, то провідна роль відводиться консервативної терапії, в основі якої лежить застосування міорелаксантів та НПЗЗ. Якщо ж у хворого є прогресуюча неврологічна симптоматика, то слід вдатися до хірургічного лікування.
Якщо консервативна терапія не дає ефекту протягом 60-90 днів, необхідно задуматися про оперативне лікування.
Суть оперативного лікування полягає в збільшенні об’єму задньої черепної ямки та розширення потиличного отвору, результатом якого є декомпресія здавлюваних структур мозку.
