Діагностика та лікування Т-клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)

Лімфомами називають пухлинні ураження шкіри, які розвиваються внаслідок злоякісного розмноження лімфоцитів. Якщо примножуються Т-лімфоцити, то мова йде про Т-клітинних лімфомах. Це захворювання розвивається, як правило, в дорослому чи похилому віці, однак, зрідка відзначається випадки розвитку Т-клітинних лімфом у молодих людей або навіть дітей.

Зміст

  • 1 Види Т-клітинних лімфом
  • 2 Причини розвитку Т-клітинних лімфом
  • 3 Клінічна картина Т-клітинної лімфоми
    • 3.1 Первинна бульозна Т-клітинна лімфома шкіри
    • 3.2 Первинна гиперпигментированная Т-клітинна лімфома шкіри
    • 3.3 Первинна пойкилодермическая Т-клітинна лімфома
    • 3.4 Пурпуроподобная пігментована Т-клітинна лімфома
    • 3.5 Первинна эридермотропная Т-клітинна лімфома, не має виражених елементів
    • 3.6 Первинна эпидермотропная Т-клітинна лімфома підошов стоп і долонь
    • 3.7 Педжетоидный ретікулез
    • 3.8 Синдром Сезарі
  • 4 Стадії розвитку Т-клітинної лімфоми
  • 5 Методи діагностики Т-клітинної лімфоми
  • 6 Лікування Т-клітинної лімфоми
    • 6.1 Лікування Т-клітинної лімфоми народними методами
  • 7 Прогноз і профілактика
  • 8 Фото

Види Т-клітинних лімфом

Т-клітинні лімфоми поділяються за ступенем злоякісності на:

  • Низькі (I);
  • Середні (II);
  • Високі (III).

Для визначення ступеня злоякісності використовується дослідження клітин пухлини і клітин мікрооточення.

Причини розвитку Т-клітинних лімфом

До теперішнього часу причини розвитку Т-клітинних лімфом неясні. Як основна версія розглядається дія вірусу Т-клітинного лейкозу 1 типу (HTLV-1). Антитіла до цього вірусу виявляються у більшості хворих Т-клітинної лімфою.

Крім того, можливо в розвитку захворювання грають роль:

  • Вірус Епштейна-Барра;
  • Герпесу 6 типу.

Діагностика та лікування Т клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)

Вірус Епштейна-Барра може спровокувати розвиток Т-клітинної лімфоми шкіри.

Так як ці віруси часто виявляються у хворих на Т-клітинною лімфомою шкіри і периферичної крові.

Серед причин, які провокують розвиток Т-клітинних лімфом, особливу роль відводять иммунопатологическим процесів, які відбуваються в шкірі, головним серед яких є неконтрольоване множення клональных Т-лімфоцитів. Одночасно з цим процесом відбувається пригнічення агентів протипухлинного захисту – інгібіторів росту пухлин.

Серед причин, що викликають захворювання Т-клітинною лімфомою, не можна заперечувати наявність спадкового чинника.

Клінічна картина Т-клітинної лімфоми

Характерним симптомом Т-клітинних лімфом є поліморфізм висипань на шкірі. Висип з’являється у вигляді бляшок, пухлин або плям.

Т-клітинна лімфома шкіри має безліч клінічних різновидів і варіантів протікання.

Первинна бульозна Т-клітинна лімфома шкіри

Ця форма захворювання відзначається у людей похилого віку. Характерні симптоми – окремі або генералізовані пухирі. Локалізації висипань – торс і руки. Появі бульозних висипань – це поганий прогностичний ознака, так як більше половини хворих помирає протягом року.

Первинна гиперпигментированная Т-клітинна лімфома шкіри

Ця форма частіше спостерігається у молодих людей, що мають смагляву шкіру. Проявляється безболісними або зудять плямами або бляшками з нечіткими межами.

Первинна пойкилодермическая Т-клітинна лімфома

Характеризується дистрофічними змінами шкіри, гіпер – і гіпопігментацією, сухістю. Пойкілодермія часто розвивається після появи плям і може носити обмежений, так і поширений характер.

Пурпуроподобная пігментована Т-клітинна лімфома

Ця форма захворювання характеризується гіперпігментацією, не пов’язаної з атрофічними змінами шкіри.

Первинна эридермотропная Т-клітинна лімфома, не має виражених елементів

У цьому випадку, є єдиний осередок ураження, який захоплює менше 5% шкірного покриву. Зазвичай уражену ділянку локалізується на грудях, сідницях, пахвових западинах.

Первинна эпидермотропная Т-клітинна лімфома підошов стоп і долонь

Основними симптомами цієї форми є кільцеподібні червоні плями, бляшки, потовщення рогового шару на долонях і підошвах. Захворювання часто супроводжується дистрофією нігтів. Локалізація висипань обмежена долонями рук і підошвами стоп. Протягом цієї форми захворювання, як правило, мляве. Ураження шкіри рідко поширюються за межі зазначених ділянок.

Педжетоидный ретікулез

Це варіант первинної Т-клітинної лімфоми шкіри. Класична форма даного захворювання характеризується обмеженими проявами – появою бляшок різної форми червоного або пурпурного кольору. Поверхня бляшок блискуча, іноді відзначається незначне лущення. Ураження повільно ростуть і вирішуються з формуванням атрофованих ділянок шкіри.

Синдром Сезарі

Швидкопрогресуюча форма Т-клітинної лімфоми, при розвитку якої практично відразу відбувається лейкемизация. Синдром може протікати без утворення бляшок і пухлин. Трансформація в крупноклеточную лімфому може відбуватися і в шкірі, і в лімфовузлах.

Стадії розвитку Т-клітинної лімфоми

Міжнародна класифікація розглядає наступні стадії хвороби:

  • IA стадія характеризується появою плям, бляшок або папул, що займають менше 10% шкірних покривів.
  • IB стадія. На цьому етапі ураження шкіри захоплює більше 10% шкіри. На першій стадії не відзначається збільшення периферичних лімфатичних вузлів, внутрішні органи не мають слідів ураження.
  • ІІА стадія супроводжується збільшенням периферичних лімфовузлів і висипаннями на шкірі, що займають більше 10% поверхні.
  • IIB стадія виділяється появою пухлиноподібних утворень.
  • На III стадії відзначаються явища эритродермией – запальними явищами на шкірі
  • На IV стадії захворювання відзначаються ураження внутрішніх органів.

Класична клінічна картина Т-клітинної лімфоми дозволяє виділити три стадії захворювання:

  • Эритроматозная стадія Т-клітинної лімфоми. Захворювання на цій стадії проявляється появою шелушащихся і сверблячих плям. Іноді на поверхні плям утворюються пухирці, після розкриття яких з’являються ерозії, що нагадують екзему. Число і розміри плям з часом збільшуються, зливаючись в єдине ціле, плями можуть покрити більшу частину шкірного покриву. Плями на цій стадії можуть спонтанно зникати і рецидивувати. Тривалість даної стадії різна. Вона може тривати від декількох місяців до 10 і більше років, іноді відзначається тривалі періоди ремісії.
  • Бляшкової стадія Т-клітинної лімфоми. Перехід від эритроматозной стадії в бляшечную відбувається довгостроково і поступово. Бляшки з’являються або на місці плям, або на раніше здоровій шкірі. Висипання мають щільну консистенцію і червоний або синюшно-червоний колір. Бляшки з часом ростуть і утворюють великі вогнища ураження.
  • Пухлинна стадія Т-клітинної лімфоми характеризується появою пухлиноподібних утворень на місці бляшок або на раніше незміненій шкірі. Пухлини можуть мати різну форму і розміри, колір їх – синюшно-червоний. Освіти швидко ростуть і розпадаються з утворенням глибоких виразок. На цій стадії відзначається поява метастазів в лімфовузлах, кістковому мозку та інших внутрішніх органах.
  • Методи діагностики Т-клітинної лімфоми

    Діагностика та лікування Т клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)

    Для діагностики захворювання проводять гістологічне дослідження.

    Діагностика Т-клітинної лімфоми проводиться на основі даних анамнезу, клінічної картини і гістологічних досліджень. Гістологія зразків на різних стадіях захворювання різна, що дозволяє точно визначити ступінь ураження організму.

    Крім того для визначення стадії захворювання може бути призначено ряд інших тестів, включаючи спеціальні маркери иммуногистохимии.

    Лікування Т-клітинної лімфоми

    Вибір методики лікування Т-клітинної лімфоми здійснюється в залежності від різновиди і стадії захворювання, наявності метастазів і пошкоджень внутрішніх органів.

    Як правило, застосовуються наступні методи лікування:

    • На эритроматозной стадії захворювання протипухлинні препарати, як правило, не застосовуються. Хворим призначають кортикостероїди зовнішньо, введення інтерферону альфа інтерферону гамма.
    • ПУВА-терапія – метод лікування з використанням фотоактивных елементів та опроміненням довгохвильовими УФ-променями.
    • Променева терапія. Використання цього методу дозволяє впливати тільки на поверхневі шари шкіри, але не може впливати на внутрішні органи. Тому метод ефективний тільки на початкових стадіях захворювання. Лікування може зайняти кілька тижнів, тривалість залежить від площі пошкоджень на шкірі.
    • Застосування хіміотерапевтичних препаратів зовнішнього застосування. Лікарські засоби у вигляді мазей наносять на уражені ділянки шкіри. Метод ефективний на початковій стадії хвороби.
    • Ультрафіолетове випромінювання. У цьому випадку, використовуються промені, що відрізняються по довжині хвилі. Промені здатні зруйнувати ДНК лімфоцитів – клітин, які викликають захворювання.
    • Біологічна імунотерапія – метод, що дозволяє знищувати злоякісні клітини і стримувати ріст пухлин.
    • Хіміотерапія. На пізніх стадіях захворювання для лікування використовуються препарати хіміотерапії. Препарати приймають у вигляді таблеток або у вигляді інфузій у вену.

    Для досягнення стійкого результату часто застосовують комбінацію декількох методик лікування. Наприклад, променева терапія може бути призначена як доповнення до хіміотерапії.

    Лікування Т-клітинної лімфоми народними методами

    Т-клітинна лімфома шкіри є серйозним захворюванням, яке може закінчитися летальним результатом. Тому при лікуванні вкрай важливо дотримуватися призначення і рекомендації лікаря.
    Але при постійному лікарському контролі можна вдатися і до лікування народними засобами. Ці засоби допомагають підтримати організм для більш адекватного сприйняття лікування методами офіційної медицини.

    Відмовлятися від лікування, призначеного лікарем, на користь засобів народної медицини не можна!

    Народні лікарі рекомендують при Т-клітинній лімфомі використовувати такі засоби:

  • Прийом спиртової настоянки аконіту джункарского. Рекомендується використовувати саме цей різновид аконіту, так як інші сорти рослини не надають потрібного ефекту. Приймають настоянку курсами. Починають курс з однієї краплі настоянки, розчиненої в половині склянки води. Приймати тричі на день. На другий день дозу збільшують до 2 крапель тричі на день. Далі приймають по цій схемі, поки доза не досягне 10 крапель на прийом. Дану дозу перевищувати не можна. Подальший курс заснований на поступовому зменшенні дози препарату по одній краплі на прийом. Повторний курс можна починати не раніше, ніж через півроку.
  • Для зовнішнього застосування використовують спиртову настойку пізньоцвіту. Препарат розводять водою навпіл і наносять на уражену шкіру (якщо немає виражених пошкоджень шкірного покриву). Добова доза не повинна перевищувати 30 крапель.
  • Прогноз і профілактика

    Заходів профілактики Т-клітинної лімфоми шкіри не існує. Основна рекомендація хворим – точне дотримання призначень лікаря.

    Прогноз перебігу захворювання залежить від того, на якій стадії хворий починає приймати лікування. При зверненні до лікарів на першій або другій стадії хвороби, як правило, вдається досягти тривалої і стійкої ремісії. В даному випадку, летальний результат може стати наслідком ускладнень або приєднаних (инкуррентных) захворювань.

    При початку лікування в пухлинної стадії захворювання прогноз у більшості випадків несприятливий. Протягом 1-2 років настає летальний результат.

    Фото

    Діагностика та лікування Т клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)Діагностика та лікування Т клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)Діагностика та лікування Т клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)Діагностика та лікування Т клітинної лімфоми шкіри (ТКЛК)