Фіброзний кортикальний дефект стегнової кістки у дітей: причини розвитку, діагностика, лікування та прогноз

Зміст статті:

  • Причини виникнення дефекту
  • Клінічна картина
  • Діагностика кортикального дефекту
  • Лікування патології
  • Прогноз

Фіброзний кортикальний дефект стегнової кістки – опухолеподобное ураження, переважно солитарное, яке зустрічається у 30-40% дітей у віці від 4 до 8 років і в переважній більшості випадків не вимагає медичного втручання. Патологія розвивається і протікає абсолютно безсимптомно і зазвичай виявляється випадково при проведенні рентгенологічного обстеження кісток тазу і нижніх кінцівок. За своїм гістологічними показниками фіброзний кортикальний дефект схожий з неоссифицируемой фібромою.

Причини виникнення дефекту

Фіброзний кортикальний дефект стегнової кістки у дітей: причини розвитку, діагностика, лікування та прогнозПричини утворення патології на сьогоднішній день залишаються не до кінця вивченими. Виявлена деяка зв’язок з генетично зумовленими системними захворюваннями сполучної тканини, зокрема, великі вогнища ураження часто супроводжують нейрофиброматозу I типу, фіброзної дисплазії, синдрому Яффі-Кампаначчи. Також окремі дослідження виявляють зв’язок розвитку кортикального фіброзного дефекту з гипофосфатемическим вітамін Д-резистентним рахітом.

У більшості випадків етіологія захворювання залишається неясною. Патологія виявляється випадково при рентгенологічному обстеженні. Дефект можна віднести до рідкісних: згідно зі статистикою, у 30-40% дітей у віці від 3 до 10 років виявляються фіброзні вогнища в метафизе і диафизе великогомілкової кістки. Хлопчики схильні до захворювання вдвічі частіше, ніж дівчатка. У дорослих після закриття росткових зон кісток фіброзний дефект не розвивається. Як правило, до 13-14 років спостерігається ремісія патології, і вогнища фіброзної тканини заміщуються нормальною кістковою тканиною.

Випадків виникнення злоякісної пухлини фіброзних новоутворень в медичній літературі не описано.

Клінічна картина

Фіброзний кортикальний дефект виявляється найчастіше у метафизе і диафизе великогомілкових кісток, в місцях прикріплення активних м’язів, і є пухлиноподібним осередкове переродження тканин. Осередки представлені волокнистої фіброзною тканиною з включеннями гігантських клітин, а в деяких випадках – розсіяних в фіброзної тканини веретеноподібних і ксантомних клітин: навантажених холестериновым ефіром макрофагів, перероджених моноцитів. Також всередині фіброзних вогнищ можуть бути виявлені лімфоцити і плазмові клітини як сліди запальної реакції.

Фіброзний кортикальний дефект стегнової кістки у дітей: причини розвитку, діагностика, лікування та прогнозОсередки найчастіше виникають первинно на періостальної поверхні, з плином часу поширюються інтра – і субкортикально. У рідкісних випадках новоутворення заповнює весь поперечник кістки. Якщо вогнища мають схильність до швидкого зростання і розповсюдження захворювання класифікують як неоссифицирующую фіброму і зараховують до доброякісним новоутворенням, підлягають оперативному лікуванню.

Відзначалися ситуації, коли у пацієнта кістки однієї кінцівки спостерігався фіброзний кортикальний дефект, а в іншій – неоссифицирующая фіброма, що дозволяє висловити припущення про загальну природу їх виникнення. При диференціації фіброзного кортикального дефекту від неоссифицирующей фіброми беруть до уваги ступінь залучення в патологію кістково-мозкового каналу: ФКД не зачіпає його, а неоссифицируущая фіброма має тенденцію до проростання всередину каналу.

На відміну від кортикального дефекту, не виявленої при промацуванні, фіброма може проявляти себе як припухлість щільної консистенції, нерухома, не спаяний зі шкірою, злегка болюча при пальпації.

При наявності фіброзного дефекту великогомілкової кістки і при неоссифицируемой фіброми загальний стан хворого залишається задовільним. Клінічні аналізи крові не дозволяють виявити ніяких характерних особливостей цих станів.

Варто відзначити, що в медичних колах немає єдиної думки про диференціації ФКД та неоссифицирующей фіброми. Ряд фахівців вважають їх двома різновидами течії однієї патології, інші відносять фіброму до пухлинних захворювань кісткової тканини, а ФКД не патологією, а дефектом або особливістю розвитку і росту кісткової тканини. Існує також думка, що ФКД та неоссифицирующая фіброма є різними стадіями перебігу захворювання.

Патологія розвивається безсимптомно і не супроводжується больовими відчуттями або порушеннями рухливості кінцівок. Однак у випадках масштабного заміщення кісткової тканини фіброзної істотно знижується міцність кістки, що може призвести до патологічних переломів.

Діагностика кортикального дефекту

На рентгенологічному знімку виявляються світлі вогнища з чітко окресленими кордонами склерозованих тканини, також спостерігається здуття кортикального шару. У разі неоссифицирующей фіброми в патологічний процес включений костномозговой канал.

Фіброзний кортикальний дефект стегнової кістки у дітей: причини розвитку, діагностика, лікування та прогнозСцинтография при діагностиці кортикального дефекту в більшості випадків виявляється неефективною і не дозволяє виявити патологію. В окремих випадках спостерігаються вогнища помірного поглинання і помірної гіперемії. При виявленні вираженого поглинання і гіперемії можна запідозрити перелом.

Патологію слід диференціювати від інших пухлинних утворень кісткової тканини.

  • Доброякісна фіброзна гистоцитома відрізняється від фіброзного кортикального дефекту тим, що на рентгенографічних знімку не виявляється. Також фіброзна гистоцитома може викликати хворобливі відчуття.
  • Фіброзна дисплазія має везикулярную форму, розвивається від центру кістки.
  • Періостальний десмоид виявляється в значно більш пізньому віці – від 12 до 20 років.

Процес загоєння вогнищ фіброзної тканини на рентгенографічних знімку слід відрізняти від процесу злоякісної резорбції тканин.

Лікування патології

У більшості випадків при виявленні патології вибирається вичікувальна тактика. Призначаються регулярні обстеження для відстеження динаміки зростання новоутворень. Проведення біопсії при фіброзному кортикальному дефекті не рекомендується.

У тому випадку, якщо вогнище займає більше 50% поперечного перерізу кістки і виникає загроза спонтанного перелому, проводиться хірургічна операція. Шляхом кюретажу (вишкрібання) фіброзна тканина віддаляється і заміщається ауто – або алотрансплантатом.

Прогноз

У більшості випадків прогноз захворювання сприятливий навіть при відсутності будь-якого лікування. Фіброзний кортикальний дефект стегнової кістки у дітей має тенденцію до мимовільного зникнення в 100% випадків — вогнища заміщуються здорової кісткової тканиною.

У винятково рідких випадках спостерігалися рецидиви захворювання з повторним формуванням нових фіброзних вогнищ на місці старих.

Неоссифицируемая фіброма також має позитивний прогноз, як правило, після операції остеокоррекции формування вогнищ відзначається в рідкісних випадках. Функція кінцівки повністю зберігається, ортопедичних порушень ні в одного з прооперованих пацієнтів виявлено не було: осі, довжина і геометрія кісток залишаються збереженими.

Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: