Фолікулярний муциноз або муцинозна алопеція Пінкуса

Фолікулярний муциноз – це досить рідкісне захворювання, в основі якого лежать дегенеративні зміни фолікулів і сальних залоз. Захворювання може розвинутися в будь-якому віці, страждають фолікулярним муцинозом, в основному, особи чоловічої статі.

Вперше докладний опис захворювання дав у 1957 році американський дослідник Грегорі Пінкус (H. Pincus), який назвав його муцинозной алопецією, так як одним з характерних симптомів є випадання волосся в області висипань. До відома, в честь імені цього вченого було названо ще одне захворювання — пухлина Пінкуса. Однак через кілька років було вирішено перейменувати захворювання в фолікулярний муциноз, так як при розташуванні вогнищ ураження на ділянках тіла з слабо вираженим волосяним покривом, симптом випадіння волосся не може бути чітко визначений.

Зміст

  • 1 Причини розвитку
  • 2 Клінічна картина
    • 2.1 Фолликулярно-папульозний форма
    • 2.2 Бляшкової форма
    • 2.3 Опухолево-бляшкової форма
  • 3 Методи діагностики
  • 4 Лікування
    • 4.1 Лікування народними методами
  • 5 Прогноз і профілактика
  • 6 Фото

Причини розвитку

Фолікулярний муциноз або муцинозна алопеція Пінкуса

Вірусна інфекція може стати причиною розвитку захворювання.

Причини, що призводять до розвитку фолікулярного муциноза, до теперішнього часу встановити не вдалося. Вважається, що пусковим фактором розвитку захворювання може стати вірусна або бактеріальна інфекція, патології і порушення функціонування внутрішніх органів, збої в роботі ендокринної та імунної систем, запалення волосяного фолікула.

Причинні фактори призводять до порушення вироблення фібробластами колагену і основного складового сполучної тканин і одночасного збільшення синтезу муцину.

Прийнято розрізняти первинний ідіопатичний або муциноз, що розвивається без видимих причин. Це варіант захворювання частіше спостерігається в молодому віці і має доброякісний перебіг. Друга різновид захворювання – вторинний муциноз. У цьому випадку, хвороба розвивається, як прояв грибоподібного мікозу, хвороби Ходжкіна або (рідше) хронічного дерматозу.

Клінічна картина

Основним симптомом фолікулярного муциноза є характерне зміна волосяного фолікула. Взагалі існує безліч паталогій волосяного фолікула, приміром, волосяна кіста. В результаті різних змін клітини кореневого піхви фолікула перетворюються в слизову масу. Ці зміни призводять до загибелі волосяної цибулини і випадання волосся.

Висипання при муцинозе шкіри представлені фолликулярными папулами, розташованими групами. По мірі прогресу захворювання папули зливаються у великі бляшки з горбистою поверхнею, що має червонувато-жовтий відтінок.

Найчастіше вогнища висипань при фолликулярном муцинозе розташовуються на шкірі голови, шиї, обличчя. Рідше – на шкірі кінцівок і тулуба. В осередках ураження повністю випадає волосся, в тому числі і пушкове.

Клінічно розрізняють кілька форм захворювання:

  • Початкову фолликулярно-папулезную;
  • Середню – бляшечную;
  • Пізню – опухолевидно-бляшечную.

Нерідко спостерігається перехід папульозний форми муциноза в бляшечную. При первинному фолликулярном муцинозе можливий спонтанний зворотний регрес.

Фолликулярно-папульозний форма

Це початкова форма муциноза характеризується поява дрібних (2-3 мм) фолікулярних вузликів синюшного або рожевого кольору. Вузлики відрізняються щільною консистенцією, часто спостерігається виражений кератоз в осередках ураження.

Вузлики, як правило, розташовуються групами, але у деяких хворих муциноз набуває дисемінований характер, при цьому шкіра хворого стає шорсткою, як терка. Більшість пацієнтів відзначають свербіж у вогнищах висипань, інтенсивність свербежу може бути різною – від слабко до болісною.

Бляшкової форма

Приблизно у половини хворих папульозний форма муциноза переходить в бляшечную. На цій стадії симптоми захворювання нагадують прояви грибоподібного мікозу. На шкірі в області розташування папул утворюється одна або частіше кілька бляшок, розмір яких може бути 5-7 див.

Бляшки, зазвичай, плоскі з щільною консистенцією, виступаючі над поверхнею шкіри. Поверхня бляшки може бути покрита лусочками, нерідко на поверхні можна помітити розширені устя волосяних фолікулів, заповнені роговими масами. Хворі часто відзначають сильний свербіж.

Нерідко спостерігається периферичний ріст бляшок і їх злиття з утворенням опухолево-бляшкової вогнищ.

Опухолево-бляшкової форма

При цій формі муциноза відзначається зростання бляшок по периферії і в висоту. З часом пухлиноподібні вогнища розпадаються, що призводить до утворення хворобливих виразок.

Волосся в області розташування бляшки помітно рідшають, а у половини хворих волосся випадають зовсім.

Це явище особливо помітно, якщо вогнища муциноза розташовані на голові або на обличчі в області брів.

Іноді всі три клінічні форми фолікулярного муциноза можуть спостерігатися у одного хворого одночасно. Тобто, на шкірі в один і той же час можуть бути присутніми, як папули, так і бляшки і пухлиноподібні утворення.

Методи діагностики

Клінічна картина фолікулярного муциноза не настільки специфічна, щоб діагноз можна поставити тільки на основі вивчення симптомів.

У процесі діагностики необхідно проведення гістологічних досліджень. Картина при цьому захворюванні має характерні риси:

  • Дегенеративні зміни клітин епітелію, що вистилають волосяний фолікул і сальні залози;
  • Утворення кіст, порожнини яких заповнені муцином;
  • Навколо фолікулів спостерігається невеликі інфільтрати, до складу яких входять гістіоцити, лімфоцити, невелику кількість еозинофілів і гиганскими клітин.
  • Виявлення присутності атипових клітин, а також, поширення інфільтрату в тканини епідермісу з формуванням мікроскопічних абсцесів може бути ознакою розвитку злоякісного захворювання.
  • Фолікулярний муциноз слід диференціювати від ряду захворювань зі схожими симптомами.

  • При гніздовому облисінні, на відміну від муциноза, немає ознак запальних реакцій шкіри.
  • Синдром Літтла-Лассюэра відрізняється від фолікулярного муциноза розвитком рубцевих змін на місці висипання волосся.
  • Прояви волосяного позбавляючи мають багато спільного з симптомами фолікулярного муциноза, проте, між цими захворюваннями є і суттєві відмінності. По-перше, волосяний лишай, частіше вражає дівчат і жінок, а фолікулярним муцинозом хворіють переважно чоловіки. Крім того, висипання при муцинозе схили зливатися в бляшки, а при волосяному лишаї папули залишаються ізольованими. Крім того, волосяний лишай не супроводжується атрофічній алопецією.
  • Досить складно відрізнити фолікулярний муциноз з вогнищем ураження в області брів від надбрівної ульэритемы. При ульэритеме папули мають гостру форму і більш виражений синюшний відтінок, крім того, атрофічні зміни при цьому захворюванні більш виражені, ніж при муцинозе.
  • Лікування

    Фолікулярний муциноз або муцинозна алопеція Пінкуса

    При лікуванні захворювання призначається вітамін А тривалим курсом.

    Метод лікування фолікулярного муциноза залежить від форми захворювання. При папульозний формі хворим призначається:

    • Прийом вітаміну A тривалим курсом;
    • Невеликі дози кортикостероїдів;
    • Зовнішнє лікування – сірчано-саліцилові мазі, іхтіол, дьоготь, нафталан;
    • Кортикостероїдні мазі – локакортен, сіналар та ін.
    • Непоганий ефект у лікуванні муциноза дає опромінення променями Букки. Таку назву має ультрамягкое рентгенівське опромінення. Промені Буки в спектрі електромагнітних хвиль розташовуються між ультрафіолетовим і рентгенівським випромінюванням.

    При бляшкової і опухолево-бляшкової форми муциноза застосовується хіміотерапія. Хворим призначається:

    • Прийом цитостатиків (Циклофосфан, Вінбластин тощо);
    • Прийом інтерферонів;
    • Лікування кортикостероїдами.

    Додатково призначається:

  • Променева або електронно-променева терапія – опромінювання ураженої шкіри рентгенівськими променями. Це лікування може проводитися одночасно з прийомом ліків або в наступний період.
  • Фотофорез екстракорпоральний. Цей метод полягає в опроміненні крові пацієнта Уф-променями A-типу. Попередньо пацієнт повинен прийняти фотосенсибілізатор, підвищує чутливість плазми до дії опромінення.
  • Фотодинамическое лікування. Метод заснований на вибірковому нагромадженні в тканинах бляшок і пухлин речовини-фотосенсибілізатора з наступним опроміненням вогнища ураження хвилями певної довжини, руйнують пухлина.
  • Лікування народними методами

    При папульозний формі муциноза можна додатково використовувати народні методи лікування. При вторинному муцинозе, що протікає на тлі бластоматозной патології, і при бляшкової або опухолево-бляшкової форми захворювання використання народного лікування можливо тільки після консультації з лікарем.

    Лісові горіхи для лікування фолікулярного муциноза. Слід приготувати мікстуру: на 20 горіхів беруть 80 г масла рослинного. Горіхи потрібно ретельно подрібнити (разом зі шкаралупою) і залити олією. Поставити на 15 діб в холодильник. Потім процідити і використовувати в якості зовнішнього кошти. Маслом слід тричі на добу змащувати вогнища висипань при фолликулярном муцинозе.

    Можуть допомогти в лікуванні фолікулярного муциноза листя мати-й-мачухи і кропиви. Рослини беруть у рівній кількості і готують крутий настій з розрахунку дві повні ложки трави на 200 мл киплячої води. Використовувати проціджений настій для примочок і компресів на місця висипань. Аналогічно можна використовувати настій, приготовлений з суміші подрібненої кори верби і кореня лопуха.

    Прогноз і профілактика

    Профілактика фолікулярного муциноза не розроблена, так як причини розвитку захворювання, неясні.

    Прогноз при цьому захворюванні невизначений. При первинному муцинозе, що протікає в папульозний формі, прогноз хороший. Захворювання непогано піддається лікуванню, нерідко спостерігається мимовільний регрес і повне одужання.

    При вторинному муцинозе, що протікає в поєднанні з грибоподібним мікозом або інший бластоматозной патологією, прогноз залежить від успішності лікування первинного захворювання.

    Фото

    Фолікулярний муциноз або муцинозна алопеція ПінкусаФолікулярний муциноз або муцинозна алопеція ПінкусаФолікулярний муциноз або муцинозна алопеція ПінкусаФолікулярний муциноз або муцинозна алопеція ПінкусаФолікулярний муциноз або муцинозна алопеція ПінкусаФолікулярний муциноз або муцинозна алопеція Пінкуса