Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворювання

fb3d384bc0dac38cd649e9c524f03d4e Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворюванняГемолітична хвороба новонароджених, етіологія, класифікація, симптоматика, що встановлення діагнозу та вибір методів терапії якій розглядаються нижче, являє собою патологічний стан, що ґрунтується на гемолізі (руйнуванні) червоних клітин крові виношуваного або тільки що народженої дитини. Цей факт і пояснює назву цієї недуги.

Найбільш часті причини гемолітичної хвороби новонароджених

У такого захворювання як гемолітична хвороба новонароджених причини по суті зводяться до одного явища: несумісність плодової і материнської крові.

Ця сама несумісність, як відомо, ділиться на три категорії. Перша – це резус-конфлікт, тобто несумісність по такому фактору як резус. Друга – АВ0-конфлікт, а говорячи простими словами, несумісність за кров’яний групі. У третю категорію входить несумісність за іншим (і досить численним) антигенних систем головної рідини організму, наприклад, Келл, Леві або Лютеран і т. д. Однак через меншу імуногенності останніх викликаний ними конфлікт важко довести, так і спостерігається він багато рідше.

Найбільш часта причина гемолітичної хвороби новонароджених – це резусная несумісність, що може розвинутися і розвивається у разі, коли не володіє резусом жінка виношує дитя, що має його.

Відомо, що при настанні вагітності негативною щодо змісту резусу матері від позитивного в цьому плані батька є 50%-ва ймовірність того, що дитина успадкує Rh-фактор.

При цьому, потрапляючи в материнську кров плодові резус-плюс еритроцити сприймаються імунною системою як чужорідні, що неминуче тягне за собою вироблення антирезусних антитіл. Титр останніх, в ході першої вагітності дуже малий, тому і конфлікт зазвичай не виникає. Проте жіноча імунна система вже поінформовано про наявність такого антигену як резус і в ході чергової зустрічі з ним (як раз при другій вагітності) відповідає рясної продукцією антитіл, що руйнують дитячі еритроцити.

Не менш часта причина гемолітичної хвороби новонароджених – групова несумісність – також стимулює утворення антитіл до червоним кров’яним тельцям виношуваної дитини. Розвивається при цьому конфлікт не має залежності від порядкового номеру вагітності.

Фактори ризику виникнення гемолітичної хвороби новонароджених

Враховуючи можливі причини розвитку гемолітична хвороба новонароджених має фактори ризику, що підвищують ймовірність виникнення даної патології у малюка.

До таких насамперед належать пологи резус-плюс плоду резус-мінус матір’ю, а також вагітності, наступні за першою. Сюди ж можна зарахувати викидні, аборти і всілякі травми живота, отримані при виношуванні. В якості ризикових факторів можуть виступати проводилися матері раніше переливання крові та/або трансплантація органів або тканин.

Підвищують ризик розвитку описуваного патологічного стану і гемолітична хвороба крові новонароджених, яка сталася у попередніх дітей.

Ґрунтуючись на тому, який саме тип імунологічного протистояння долає дитячий і материнський організми в медицині прийнято виділяти три основні різновиди даного патологічного стану: гемолітична хвороба новонароджених дітей, розвивається як результат конфлікту крові мами і дитя по фактору Rh (відомий резус-кофликт); той же недуг, але викликаний конфліктом, пов’язаним з груповою приналежністю головної рідини тіла (альтернативна назва – АВ0-несумісність); і стан, викликане конфліктом, пов’язаним з іншими системами организменных антигенів.

Гемолітична хвороба новонароджених по резус-фактору

Rh-фактор є виключно в червоних тільцях крові. Хімічна природа даної речовини, а також структура його антигенів досить складні.

Гемолітична хвороба новонароджених по резус-фактору виникає за умови, що жінка, у якої відсутня Rh, виношує дитину, успадкував цей ознака від папи.

З клінічної точки зору дуже важливо пам’ятати про поділ людей на Rh-плюс (які становлять приблизно 85% всього населення) і Rh-мінус осіб (решта 15% людства).

Небезызвестен той факт, що в резус-антигенної системі існують різні варіанти антигенів, самими основними з яких є D, C і E. У мають резус індивідів найбільш ймовірний антиген типу D і значно рідше спостерігаються два інших. У резус-мінус людей ознака D відсутня.

Для створення імунізації по даному фактору та виникнення такої патології як гемолітична хвороба новонародженого за резусом, як правило, необхідно не менше 2-ух антигенних стимуляцій. При цьому перша з них повинна бути достатньо сильною для формування первинного відповіді тілесної захисної системи. Для другої потрібно вже істотно менший об’єм антигену.

При появі на світ первістка через мікро-вливань позитивних по резусному компонету кров’яних тілець плода в кров’яний потік негативної по даному фактору матері розвивається сенсибілізація. При всіх наступних вагітностях, починаючи з другої, унаслідок подальшого проходження невеликих кількостей Rh-плюс дитячої крові Rh-мінус материнську даний ефект посилюється.

Утворилися в жіночому тілі антитіла до резусом потрапляють в дитячу кров і призводять до загибелі його еритроцитів. Тобто у матері по суті складається иммуноагрессивное стан щодо виношуваного їй же чада.

Гемолітична хвороба новонароджених по групі крові та її наслідки

3be90fe45886ec918fbdaaca6a5bb3cc Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворюванняГемолітична хвороба новонароджених по групі крові формується, зазвичай, при тій ситуації, коли жінка 0(I) група крові, а у виношуваного їй чада – А(II) або (що буває не так вже й часто) В(III).

Існує думка, що описуване захворювання, що розвивається як результат конфлікту по АВ0-системі зустрічається аж ніяк не рідше, а, навпаки, навіть частіше, ніж патологія, пов’язана з конфліктом по фактору Rh.

Такий тип недуги у багатьох випадках протікає настільки легко, що його нерідко і зовсім не діагностують. Однак останнім часом зросла кількість дітей з важкими варіантами даного патологічного стану, особливо за наявності у них В(III) групи крові.

Гемолітична хвороба новонароджених по групі крові має дуже характерну відміну від такого ж захворювання, але обумовленого резусной несумісністю. Достеменно відомо, що при наявності АВ0-конфлікту дитя і матері вже при першій настала вагітності малюки страждають описуваним недугою.

Гемолітична хвороба новонароджених по групі крові включає наслідки у вигляді схильності до частих захворювань і алергії.

Клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених дітей

Гемолітичну хворобу новонароджених видають симптоми, відомі вже досить давно. Всі вони головним чином пов’язані з руйнуванням червоних кров’яних клітин. Утворені при цьому продукти накопичуються в різних организменных структурах, викликаючи недолік більшості мінеральних речовин (наприклад, мідь, цинк, кобальт і ін) і сприяючи порушень обмінних процесів.

Гемолітична хвороба новонароджених має клінічні форми. Кожна характеризується певним ступенем тяжкості і набором проявів, які супроводжують її протягом.

Всього їх три: варіант хвороби з переважанням набряків, тип захворювання з переважним проявом у вигляді жовтушності і різновид хвороби, при якій головним симптомом виступає анемія. Перша зустрічається лише в 2% випадків, третя – в 10%, а на частку другої доводиться до 88% випадків виникнення недуги.

Найбільш загальними ознаками, характерними для всіх варіантів описуваного захворювання є: недокрів’я із збільшенням вмісту в кровоносному потоці молодих форм червоних клітин, а також збільшення розмірів двох органів – печінки і селезінки.

Набрякла форма гемолітичної хвороби новонароджених дітей

c51f5279ec4eef814a4aa54a6253e53e Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворюванняНабрякла форма гемолітичної хвороби новонароджених при зіставленні з іншими клінічними варіантами зазначеної патології є найбільш несприятливою.

Подібний тип хвороби розвивається ще внутрішньоутробно. В силу того, що токсичні продукти через плаценту відводяться в материнський організм загибель плода може і не наступити. Однак у багатьох випадках відбувається викидень.

Якщо дитина з’являється на світ, то у вкрай важкому стані: з лискучою і сильно блідою шкірою, що має іноді жовтуватий відтінок, а також з поширеними набряками. Спостерігається млявість і різке зниження тонусу м’язів. Печінка і селезінка збільшені в розмірах внаслідок чого животик малюка здається великим і нагадує за формою бочку. Рефлекси пригнічені, є серцево-легенева недостатність.

Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених дітей

Гемолітична хвороба новонароджених жовтяничній форми серед інших видів описуваного недуги зустрічається з найбільшою частотою. Стан малюків при цьому характеризується середньою вагою.

Головними ознаками подібного варіанту захворювання виступає рано виникає шкірна жовтушність, недокрів’я і розростання печінки з селезінкою.

Апельсиновий відтінок поверхні шкіри можна спостерігати вже в процесі пологів або в перші години (або протягом перших діб) після появи дитини на світ. Надалі жовтушність неухильно наростає. Причому існує чітка залежність: чим на більш ранній період дитина жовтіє, тим важчим буде перебіг патології.

При створенні критичного рівня білірубіну в головній рідини організму виникають прояви ядерної жовтяниці: потиличні м’язи стають ригидными, з’являється симптом «сонця, що заходить», що полягає в мимовільному повороті зорових яблук донизу, зазначається «мозковий» (пронизливий, сильний) крик.

Анемічна форма захворювання гемолітична хвороба новонароджених

Самої доброякісної з усіх форм гемолітичної хвороби новонароджених вважається анемічна. Вона виникає як результат короткого впливу маленького кількості материнських ізоантитіл на плід. Загальний стан малюка при цьому майже не змінюється. Жовтяниця зазвичай не з’являється, розвиток дитини проходить нормально.

Основним проявом недуги служить блідість шкіри в купе зі зниженням гемоглобіну і еритроцитів в крові. Селезінка та печінка збільшуються.

Клінічно такий варіант захворювання проявляється відразу після народження або на першому тижні життя. Однак буває і так, що патологія виявляється не відразу, оскільки може замаскуватися транзиторною жовтяницею або фізіологічної еритемою.

Ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених дітей

f921a2ae1aaa84f3d41f6050227d6b0d Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворюванняЯк і багато інші патологічні процеси гемолітична хвороба новонароджених має наслідки, які знаходяться в прямій залежності від характеру перебігу захворювання.

Якщо розглядати найбільш легкий анемічний варіант розглянутої патології, то можна з упевненістю говорити про те, що наслідки даної форми недуги для дитини завжди будуть незначними.

Середньоважкий варіант патології, як вже згадувалося вище, може призводити до ядерної жовтяниці, відомої також під назвою билирубиновая енцефалопатія. Якщо це сталося, то цілком резонно слід очікувати появу таких ускладнень гемолітичної хвороби новонароджених як церебральний параліч, затримка розвитку, відсутність зору або слуху.

Що стосується самого важкого, набрякового описуваного типу патологічного стану, то тут і наслідки набувають вкрай несприятливий характер, аж до смерті малюка в останні місяці вагітності або на першому тижні після народження.

Серед ускладнень даної патології можна зустріти зниження рівня глюкози в кров’яному руслі, ураження серця, нирок і печінки, зокрема синдром згущення жовчі, призводить до закупорки жовчних проток жовчними пробками. Внаслідок ураження компонентів системи захисту організму розвивається вторинний імунодефіцит.

Як зазначалося вище, гемолітична хвороба новонароджених по групі крові включає наслідки у вигляді схильності до частих захворювань і алергії. Можуть спостерігатися неадекватні реакції на щеплення.

Одним з найбільш грізних ускладнень недуги є ДВЗ-синдром, який виникає як результат різкого підвищення кров’яного згортання. При цьому в судинах різного діаметра з’являються тромби, що розвиваються крововиливи, інфаркти і омертвіння різних органів.

Передпологова та післяпологова діагностика гемолітичної хвороби новонароджених

Діагностика та лікування гемолітичної хвороби новонароджених повинні проводитися в повному обсязі і як можна раніше. Це дозволить знизити ризик пренатальної смертності, який на сьогоднішній день становить 2,5 %.

В глобальному сенсі діагностика поділяється на пре – і постнатальному (тобто передпологову і проводиться після пологів).

Перша передбачає виявлення вагітних з високим ризиком формування цієї патології у малюка і полягає головним чином в ретельному зборі анамнезу.

У породіль, що входять у групу ризику, в ході всього періоду виношування в крові та навколоплідних водах здійснюється контроль титру антитіл, проводиться ультразвукове дослідження дитинку і плаценти, а також КТГ плода.

Післяпологова діагностика гемолітичної хвороби новонароджених передбачає виявлення новонароджених з великим ризиком розвитку цієї патології, а також малюків, у яких вона вже розвинулася. У цих цілях медики проводять регулярний огляд всіх з’явилися на світ немовлят на предмет наявності у них жовтушності, набряків та інших проявів недуги.

З лабораторних досліджень проводиться визначення групової та резусной приналежності крові, контроль вмісту в ній білірубіну і глюкози в динаміці, а також імунологічні тести на виявлення антитіл в крові малюка, в материнській крові та грудному молоці.

Переливання крові при гемолітичній хворобі новонароджених дітей

fc0062cd2b7293181389f26380bdae88 Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворюванняУ разі підтвердження діагнозу гемолітична хвороба новонароджених лікування малюка може здійснюватися двома шляхами: оперативним і консервативним. На вибір конкретної лікувальної тактики буде виляти тяжкість стану дитини і рівень гіпербілірубінемії в його крові.

До оперативного методу боротьби з недугою вдаються зазвичай у важких випадках. Він включає в себе здійснення замінного переливання крові (ЗПК), проведення плазмаферезу або виконання гемосорбції.

Шляхом замінного переливання крові можна домогтися виведення непрямого (тобто не пройшла через печінку і, по суті, токсичного) білірубіну і материнських антитіл з кров’яного потоку дитини. Також воно допомагає заповнити недолік червоних кров’яних тілець.

Для переливання крові при гемолітичній хворобі новонароджених, як правило, використовують одногруппную негативну по фактору Rh кров.

На сьогоднішній день цільна кров з причини наявної небезпеки передачі ВІЛ і гепатитів не застосовується, замість цього практикується переливання негативній за резусом еритроцитарної маси (вона являє собою червоні кров’яні тільця, що зберігаються після видалення плазми з консервованої крові) в купе зі свіжозамороженою плазмою.

Якщо ж описуваний недуга обумовлений несумісністю головною рідини організму за груповою ознакою, то переливають еритроцитарну масу 0(I) групи або одногруппную. Також у подібних ситуаціях дозволяється використовувати плазму AB(IV) групи.

Клінічні рекомендації при гемолітичної хвороби новонароджених

808338d23187015702497490f1640e80 Гемолітична хвороба крові новонароджених дітей: етіологія, діагностика, лікування, клінічні рекомендації та профілактика захворюванняПри діагнозі гемолітична хвороба новонароджених клінічні рекомендації, що відносяться складові консервативний метод лікування, насамперед, включають в себе інфузії білкових розчинів і глюкози, що істотно зменшує ймовірність попадання токсичного білірубіну в мозок.

При хвороби, що протікає з високою ступенем тяжкості, що з’явилися на світ новонародженим відразу ж прописують глюкокортикоїдні препарати, зокрема, Преднізолон. Вводять його внутрішньовенно протягом 4-7 днів.

Крім того, для лікування описуваного недуги застосовується Фенобарбітал та інші індуктори мікросомальних печінкових ферментів. При приєднанні синдрому згущення жовчі дають жовчогінні ліки (Аллохол, Но-шпу і т. д.).

Щодо дітей, які страждають таким патологічним станом як гемолітична хвороба новонароджених рекомендації з боку медиків у багатьох випадках включають в себе фототерапію. Після того як в педіатричну практику був впроваджений цей метод майже на 40% знизилась необхідність в проведенні ЗПК.

Суть даного методу полягає в опроміненні дитячого тіла флюоресцентної лампою, в результаті чого накопичився в шкірі білірубін піддається фотоокислительным процесів, тобто, по суті, перетворюється на водорозчинні компоненти, які потім виводяться з організму.

За дітьми з діагнозом ” гемолітична хвороба новонароджених необхідний догляд такий же, як і за здоровими малюками, з тією тільки різницею, що необхідно стежити за достатнім споживанням рідини (потрібно давати маленькому воду в кількості не менше 300 мл на добу).

Грудне вигодовування не скасовується. Деякий час тому лікарі вважали, що чадо можна прикладати до грудей лише через 1-2 тижні після народження, оскільки до цього моменту в молоці не виявляється антитіл. Сьогодні ж медики володіють чіткими доказами того, що раннє прикладання до грудей не посилює тяжкість перебігу недуги, адже антитіла, потрапляючи з молоком в шлунок дитини, руйнується соляною кислотою, ферментами.

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених дітей

Профілактика гемолітичної хвороби новонароджених полягає у проведенні заходів специфічного і неспецифічного характеру.

Вся суть неспецифічної профілактики зводиться до правильного проведення процедур по переливанню крові.

Специфічні заходи полягають у використанні імуноглобуліну анти-Д. Його вводять у перші два дні після пологів або аборту.

У наші дні таке захворювання новонароджених як гемолітична хвороба новонароджених успішно діагностується, лікується і не є показанням до переривання поточної або відмови від подальших вагітностей.