Кон'югаціонной жовтяниця новонароджених: діагностика, види, лікування патологій

Зміст

Кон’югаціонной жовтяниця новонароджених – це стан, пов’язане з незрілістю або недостатністю одного з компонентів системи метаболізму білірубіну.

Може зустрічатися в нормі з 2-ї по 10-ту добу життя (тоді вона носить назву фізіологічної жовтяниці у новонароджених), але може бути симптомом деяких вроджених захворювань. Цим терміном називають також післяпологову жовтяницю, яка виникає на 2 добу життя немовлят (особливо недоношених), отмечающуюся у них протягом 0,5 – 1 місяця.Диференціальна діагностика даного захворювання складна, проводиться в багатопрофільних дитячих лікарнях.

Цей стан треба відрізняти від пожовтіння шкіри механічного характеру і гемолітичної жовтяниці новонароджених, лікування та прогноз цих станів мають принципові відмінності.

Що таке жовтяниця

Будь-яка жовтяниця – це результат фарбування шкіри, склер, а у важких випадках і багатьох біологічних рідин організму білірубіном. Це речовина, що основний відсоток якого утворюється в організмі при розпаді железосодержащей складовою гемоглобіну еритроцитів – гема.

Білірубін буває прямим і непрямим:

непрямий (неконюгированный) – дуже токсичний для клітин речовина, нерозчинний у вигляді, утворений безпосередньо з гема. Він повинен зв’язатися з білками, альбумінами в крові і вступити в печінку, де відбувається його детоксикація;

прямий – утворюється в печінці шляхом кон’югації, тобто приєднання до непрямого білірубіну похідних цукрів. Виконується це за допомогою специфічного ферменту. Далі таке з’єднання надходить у жовч, виділяється переважно з калом, але частина його потрапляє в сечу.

Обидві фракції складають білірубін загальний.

Види захворювання

При порушенні метаболізму білірубіну або підвищенні його загальної кількості розвивається жовтяниця. Залежно від механізму пошкодження виділяють його наступні види:

Механічна жовтяниця. Вона викликана накопиченням прямого білірубіну внаслідок порушення нормального пасажу жовчі. З’являється частіше у дітей старше декількох днів життя – при вроджених закупорках і недоразвитиях жовчовивідних шляхів.

Гемолітична форма. Її причина – посилений розпад еритроцитів, а з ними і гемоглобіну. Може бути вродженою, пов’язаної з гемолітичною хворобою новонароджених, може з’являтися у дітей при спадкових патологій еритроцитів або отруєння токсичними речовинами.

Паренхіматозна форма – пов’язана з патологією печінки. Зазвичай розвивається при гепатитах, в тому числі мають і внутрішньоутробне походження – при ураженні плода цитомегаловірусом, вірусом гепатиту B або C.

Все це – і механічна, і паренхіматозна, і гемолітична форма захворювання – носять назву патологічної жовтяниці.

Кон’югаціонной жовтяниця

Це такий вид захворювання, коли накопичення білірубіну в організмі пов’язано з порушенням переведення непрямий її фракції в пряму. В неонатальному періоді можуть зустрічатися такі її види:

Неонатальна (тобто післяпологова) жовтяниця розвивається у новонароджених приблизно на другу добу життя. Причини її появи наступні:

розпад того виду гемоглобіну, який знаходився в еритроцитах плода, так як він замінюється дорослої молекулою
мала кількість альбуміну
незрілість системи ферментів печінки, які переводять некон’югований білірубін у прямий водорозчинну його фракцію
низька швидкість виділення білірубіну з печінки.

Такий стан не є хворобою. Коли вона проходить – до 7-10 діб життя без наслідків.

Далі перерахуємо патологічні види кон’югаціонной жовтяниці новонароджених:

Жовтяниця, що розвивається у недоношених дітей. Вона пов’язана з ще більшою, ніж у доношених, незрілістю ензимних систем печінки; проходить до 2-4 тижні життя, часто вимагає лікування. Чим небезпечне таке стан – при значному підвищенні непрямого білірубіну уражаються структури головного мозку, що може призводити до неврологічному дефіциту і навіть загибелі немовляти.

Вроджена патологія Жильбера – генетичний дефект ферментів печінки. Має сприятливий перебіг, не ускладнюється ураженням ядер мозку. Повторне пожовтіння шкіри в дитячому віці може спостерігатися, коли дитина порушує дієту.

Жовтяниця Криглера-Найяра – вроджена хвороба, пов’язана з відсутністю або низькою активністю ферменту, який конъюгирует білірубін в печінці. Наслідком такої патології в неонатальному періоді може стати ураження ядер головного мозку.

Вроджена форма Люцея-Дрискола передається у спадок. У цьому випадку нестача печінкових ферментів, відповідальних за кон’югацію виражена, але тимчасова. Захворювання проявляється в перші дні життя важкою жовтяницею, часто ускладнюється ураженням ядер головного мозку. Якщо дитина справляється з цим станом, більше епізоди жовтяниці не повторюються в дитячому віці, ані протягом життя.

Патологія, пов’язана з вигодовуванням грудним молоком.

Гіпербілірубінемія, що розвинулася в результаті асфіксії в пологах: в цьому випадку затримується розвиток систем ензимів у печінці. Може розвиватися ядерна жовтяниця.

Патологія, пов’язана з призначенням новонародженому деяких лікарських препаратів: левоміцетину, хініну, салициловых препаратів, великих доз вітаміну K. Рідко ускладнюється ураженням ядер.

При деяких ендокринних захворюваннях (наприклад, вродженому гіпотиреозі) також може розвиватися дефіцит глюкуронілтрансферази – основного ферменту кон’югації.

Коли проходить та чи інша жовтяниця, залежить від причини захворювання, для чого і важлива діагностика.

Небезпека патології

Чим небезпечна жовтяниця у новонародженої дитини? Тим, що його ще недостатньо зрілі структури головного мозку можуть бути безповоротно пошкоджені білірубіном. Це небезпечний для життя стан називається ядерною жовтяницею.

Симптоми захворювання

Ознаки жовтяниці у дітей трохи відрізняються при різних її формах відтінком забарвлення шкіри. Але загальні симптоми захворювання — це забарвлення шкіри та склер у жовтий колір.

Якщо мова не йде про фізіологічної жовтяниці або захворюванні недоношених, кал і сеча не змінює свій колір. Якщо кон’югаціонной жовтяниця має інше походження, виявляються такі ознаки, як зміна кольору сечі та калу.

Ознаки розвивається ядерної жовтяниці – це:

сонливість
блювота молоком, пофарбованими в жовтий колір
судоми
закидання голови.

Діагностика

Діагноз ставить лікар-педіатр. Спочатку його завдання полягає в проведенні диференціальної діагностики між усіма видами жовтяниць. Для цього він призначає такі дослідження:

загальний аналіз крові з визначенням кількості ретикулоцитів

загальний аналіз калу і сечі

осмотична резистентність еритроцитів

визначення концентрації білірубіну

УЗД печінки, жовчних проток та селезінки

визначення рівня глюкуронілтрансферази

концентрація загального білка в крові

протеинограмма.

Лікування

Доктор рекомендуєТактику лікування визначає лікар. Вона залежить від того, який діагноз був встановлений за допомогою досліджень. Основні методи терапії:

дієтотерапія: годування не менше 7 разів на добу грудним молоком, що допомагає виведення білірубіну з кишечника

фототерапія – опромінення дитини ультрафіолетовою лампою: так білірубін перетворюється в інший фермент, який легше кон’югується

інфузійна терапія – введення у вену сольових розчинів і глюкози, що буде сприяти поліпшенню виведення білірубіну

барбітурати – ці речовини сприяють поліпшенню кон’югації білірубіну.

Таким чином, кон’югаціонной жовтяниця новонароджених – група захворювань, при яких концентрація білірубіну в плазмі крові підвищується внаслідок порушення переходу його токсичної непрямої форми пов’язану. Вона може бути викликана різними вродженими порушеннями ферментної системи печінки, від вигляду яких і залежить перебіг захворювання. Деякі ферментопатії, наприклад, синдром Жильбера, ніколи не ускладнюється ядерною жовтяницею; інші, наприклад синдром Дрискола, майже завжди протікають важко. Лікування залежить від типу виявленої патології.

Наші рекомендації