Ксантогранулема ювенільна

Ксантогранулема ювенільна (застаріла назва невоксантоэндотелиома) – це досить рідко зустрічається захворювання, що виявляється утворенням саморазрешающихся гистиоцитарных пухлин. Захворювання отримало назву «ювенільна», так як у більшості випадків розвивається у віці від 0 до 3 років. Проте відзначені випадки ксантогранулемы і у дорослих пацієнтів.

Уперше це захворювання було описано англійським медиком Адамсоном у 1905 році, був представлений випадок появи у двотижневу дитину численних папул жовто-білого кольору. Адамсон назвав цей стан численними ксантомами. У 1912 році Мак Донахом був переставлений перший докладний огляд клінічних випадків, захворювання було названо невоксантоэндотелиомой. Хоча назва ця не цілком коректно, так як стан не пов’язаний ні з ендотеліальними клітинами, ні з невусами.

В 1937 році були описані випадки розвитку невоксантоэндотелиомы з ураженням внутрішніх органів, а пізніше – було представлено опис захворювання з ураженням очей. У 1954 році захворювання було перейменовано в ксантогранулему ювенильную.

Зміст

  • 1 Причини розвитку захворювання
  • 2 Клінічна картина
  • 3 Методи діагностики
  • 4 Лікування
    • 4.1 Лікування народними засобами
  • 5 Прогноз і профілактика

Причини розвитку захворювання

c42839c5146ba877be9ca06d7f730c4b Ксантогранулема ювенільнаСучасна наука поки не може назвати причини появи ксантогранулемы ювенільної. При гістологічному дослідженні вузликів і папул виявляється скупчення нелангергансовых клітин гистоцитов. Прийнято вважати, що дані клітини утворюються їх шкірних дендроцитов.

Є версія, що прояви ксантогранулемы ювенільної – це гранулематозная реакція клітин, гістіоцитів до невизначеного стимулу. Цей стимул, ймовірно, має інфекційну або фізичну природу.

Поява гігантських клітин і наповнених липидным вмістом гістіоцитів є вторинним, тобто, є відповідною реакцією організму на появу пухлини. Рівень вмісту ліпідів у сироватці при ксантогранулеме ювенільної не підвищується.

Клінічна картина

Ювенільна ксантогранулема розвивається, в основному, у представників білої раси. У дитячому віці хворіють переважно хлопчики (співвідношення хворих хлопчиків та дівчаток 1,4 до 1). У дорослих ксантогранулема розвивається однаково часто у представників обох статей, однак, множинні висипання утворюються, в основному, у чоловіків.

Приблизно в 35% випадків ксантогранулема ювенільна проявляється відразу після народження, а 71% випадків прояви хвороби припадає в дитинстві. Найчастіше захворювання мимовільно проходить до п’ятирічного віку. Незважаючи на те, що захворювання вважається дитячим, близько 10% випадок захворювання припадає на дорослих людей.

Захворювання не викликає порушення загального самопочуття, основний симптом ксантогранулемы – поява одиночної або (рідше) множинних папул. Освіта має червонуватий, коричневий або жовтий колір. У більшості випадків, папула виникає на шкірі шиї або голови, проте, освіта може утворитися на будь-якій ділянці шкіри.

Відомо дві форми ксантогранулемы:

  • Папульозний ксантогранулема проявляється утворенням гладких, твердих за консистенцією папул, мають діаметр 2-5 мм Спочатку колір папули червонувато-бурий, потім він змінюється на жовтий.
  • Для вузлуватою ксантогранулемы характерно поява вузликів діаметр, яких 0,5-2 см, з тонкою, просвічує покришкою. На початку захворювання колір вузликів червоно-жовтий, з часом відтінок змінюється на жовто-коричневий.
  • cbc94673b7dcb0ae307ecc6a1a6fbca5 Ксантогранулема ювенільнаГігантські ксантогранулемы відносять до групи вузлуватих, їх єдина відмінність – розмір, який перевищує 2 див. В літературі є опис ксантогранулемы, має розмір 10 на 5 див.

    Рідше виникає змішана форма ксантогранулемы ювенільної, при якій утворюються згруповані папули. Приблизно в 5% випадків розвивається підшкірна форма, що характеризується появою одиночного або множинних елементів розташованих в глибоких шарах дерми.

    Внекожные форми ксантогранулемы ювенільної зустрічаються приблизно в 3-4% випадків і найчастіше проявляються на тканинах ока. При цій формі захворювання пухлина виникає на райдужній оболонці. Ще рідше уражаються внутрішні органи – кістки, кістковий мозок, наднирники, статеві залози, наднирники, міокард, кишечник, селезінка тощо

    Тільки в половині випадків при системному ксантогранулеме є шкірні прояви, і вони, як правило, множинні. Розміри одиночних папул при ксантогранулеме не пов’язані з наявністю або відсутністю внутрішніх поразок.

    Мимовільне протилежне рішення ювенільної ксантогранулемы може відбутися у різні терміни. Як правило, потрібно 3-6 років. Після зникнення папул на шкірі можуть залишитися ділянки пігментації або атрофічні рубці.

    Методи діагностики

    Діагностика ювенільної ксантогранулемы здійснюється на основі вивчення клінічних прояви і гістологічних досліджень тканин папули.

    Основні діагностичні ознаки:

    • Наявність одиночної або множинних папул або вузликів жовтуватого кольору.
    • При проведенні гістології виявляється: наявність обмеженого новоутворення, що не має капсули. У тканинах папули виявляються гістіоцити, лімфоцити, гігантські клітини, нейтрофільні та еозинофільні лейкоцити. На ранній стадії можуть бути виявлено скупчення гістіоцитів вакуолизированных.

    Лікування

    Лікування шкірних елементів ксантогранулемы проводити немає необхідності. Видалення елементів може бути запропоновано лише для усунення косметичного дефекту.

    При ураженні очей проводиться хірургічне видалення пухлини. При виявленні ксантогранулемы внутрішніх органів може бути призначено лікування з використанням системних стероїдів. Ці речовини володіють протизапальними властивостями і сприяють зменшенню розмірів вузликів.

    Хворі з ксантогранулемой ювенільної повинні перебувати під наглядом лікаря, щоб переконатися у відсутності зв’язку захворювання з хвороба Реклінгхаузена та іншими патологіями шкіри.

    Лікування народними засобами

    0b4e2d44a631b391da8f658f0df649e9 Ксантогранулема ювенільнаШкірні прояви ксантогранулемы можуть бути використані народні кошти. Використання трав і рослин допомагає швидкому усуненню папул. Народні цілителі рекомендують при ксантогранулеме ювенільної.

    Компреси зі свіжої моркви. Необхідно очистити моркву і натерти її на дрібній тертці. Покласти масу на шматочок бинта або марлі, додати до папулі і закріпити бинтом. Тримати три години.

    Обліпихова масло для лікування ксантогранулемы. Необхідно просочити шматочок бинта маслом і прикласти до папулі. Зверху компрес накривається шматочком харчової плівки і закріплюють бинтом.

    При ксантогранулеме ювенільної корисні ванни з додаванням відвару череди, дубової кори, липового цвіту, ромашки. Відвари можна готувати з одного виду рослин або їх суміші.

    Прогноз і профілактика

    Профілактики розвитку ксантогранулемы ювенільної не існує. Прогноз в більшості випадків сприятливий, захворювання самостійно дозволяється протягом 3-6 років. Після дозволу папул на шкірі можуть залишитися ділянки підвищеної пігментації або атрофічні рубці.

    Ураження тканин ока може призвести до розвитку глаукоми, однак, хірургічне лікування, як правило, дає хороші результати.