Нефротичний синдром у дітей: немовлят до року і підлітків, лікування, прогноз

  • Характеристика основних клінічних симптомів
  • Основні види синдрому
  • Основні групи синдрому
  • Діагностика ідіопатичного синдрому
  • Ускладнення синдрому
  • Лікування синдрому
  • Комплексна терапія
  • Як зменшити втрату білків
  • Патогенетична медикаментозна терапія
  • Прогноз захворювання

Багато хвороб, які вражають нирки, проявляються симптомами, які поєднуються між собою і вражають нирки. Нефротичний синдром у дітей об’єднує всі симптоми та лабораторні показники, при яких відбувається в крові тривала втрата білків із сечею, зменшується їх вміст, включаючи альбуміни. Збільшується вміст жирів, затримується сіль і вода в організмі дитини.

Хвороба може протікати з характерними набряками: периферичними або генералізованими. Остаточна форма набряків є асцитом (великим скупченням рідини в очеревині та інших частинах тіла) і анасаркой (різким набряком ніг, тулуба і статевих органів).

Діти: немовля, дитина до року, дитина молодшого віку або підліток можуть захворіти нефротичним синдромом, частіше в період від 18 місяців до 4-х років, особливо хлопчики. У них може розвиватися сечокам’яна хвороба.

Характеристика основних клінічних симптомів

Нефротичний синдром проявляється чотирма основними клінічними симптомами (ознаками):

  • Протеїнурією, внаслідок якої значно підвищується плазмовий білок у сечі за рахунок дефектів у бар’єрах стінок капілярів судинних клубочків ниркового тільця.
  • Гіпоальбумінемією, внаслідок якої знижується концентрація альбуміну (білків, що синтезуються печінкою) у крові. Вони надмірно виводяться з сечею, а печінка не встигає адекватно їх синтезувати.
  • Набряками повік, кінцівок, черевної порожнини, легень і плеври інших органів внаслідок зниження концентрації в крові альбуміну. Це знижує колоїдно-осмотичний тиск.
  • Гіперліпідемією – збільшенням концентрації ліпідів у крові при збільшенні концентрації холестерину, синтезованого печінкою і при пониженні рівня розщеплених ліпідів, оскільки зменшується активність крові та її обсяг.
  • Основні види синдрому

    У новонароджених, грудних дітей до року синдром відносять до трьох основних видів:

    • первинного нефротическому синдрому або идиопатическому, найпоширенішого і викликаному невідомою причиною або захворюванням;
    • вродженому (спадковим) синдрому, який можна розпізнати ще при внутрішньоутробному розвитку або набагато пізніше;
    • вторинного нефротическому синдрому, причиною якого стали системні захворювання, включаючи червоний системний вовчак, хвороби нирок, цукровий діабет, хвороби судин, інфекції печінки, онкологічні новоутворення.

    Основні групи синдрому

  • До першої групи відносять дитячий нефротичний синдром — хвороба новонароджених, немовлят до року, підлітків з нормальною ниркою або з наявністю мінімальних патологічних змін. Це з’ясовують у результаті мікроскопічного дослідження.
  • До другої групи відносять нефротичний синдром – хвороба у дітей з явними патологічними змінами нирок згідно микроскопическому дослідження.
  • У другій групі об’єднано кілька підгруп з наявністю специфічних мікроскопічних змін.

    Ранні симптоми синдрому проявляються:

    • Втратою апетиту, загальним нездужанням, набряком повік, болями в животі і його збільшенням, атрофією м’язів і набряком тканин, живота і рясною піною в сечі.
    • Задишкою, пов’язаної з випотом плеври, оскільки рідина накопичується в просторі, що оточує легені.
    • Припуханням суглобів колін у дівчаток, у хлопчиків – набряком мошонки.
    • Переміщенням рідини протягом доби по тканинах, накопичуючись вранці на століттях, а після ходьби – на щиколотках.
    • Маскуванням набряками атрофії м’язів.
    • Різким зниженням АТ при вставанні і постійним зниженням артеріального тиску, аж до настання шоку

    При стрімкої втрати корисних речовин і глюкози з сечею в організмі спостерігається дефіцит харчування. Це призводить до уповільнення зростання грудного малюка, втрати кальцію кістками, до ламкості нігтів і волосся і їх випадання, появі білих горизонтальних ліній на ложах нігтів.

    Хронічний ідіопатичний синдром робить маленьких хлопчиків слабкими, у них розвивається гіпоспадія (аномальний розвиток пеніса з зовнішнім отвором, розташованим нижче головки). Цю патологію можна вилікувати тільки за допомогою операції.

    Також синдром призводить до запалення оболонки, що вистилає очеревину, перитоніту, порушення згортання крові. Це може відбутися всередині кровоносних судин і викликати тромбоз, включаючи ниркову вену. Часто буває крипторхізм (не опускається яєчко). Буває і навпаки – підвищена кровоточивість через погане згортання крові. Якщо дитина хвора на цукровий діабетом або захворюваннями сполучної тканини, тоді у нього може підвищуватися артеріальний тиск на фоні ускладнень головного мозку і серця.

    Діагностика ідіопатичного синдрому

    Ставлять діагноз, досліджуючи біохімічні показання крові і сечі, загальні показання сечі. По аналізах виявляють рівень:

    • білка з клітинами крові (циліндрами);
    • альбуміну і ліпідів у крові;
    • натрію і калію в сечі.

    По аналізах крові і сечі виявляється основне захворювання, виключається або підтверджується онкологія. Діагностика біопсії нирок уточнює характер їх пошкодження.

    Ускладнення синдрому

    Можливі ускладнення в результаті хронічного нефротичного синдрому:

    • набряк мозку;
    • набряк сітківки;
    • флеботромбоз;
    • вторинна інфекція;
    • інфаркт міокарда;
    • інсульт;
    • гостра ниркова недостатність;
    • нефротичний криз, характерний гіповолемічний шок.

    Лікарські препарати можуть викликати і інші ускладнення, алергію, надавати токсичну дію.

    Лікування синдрому


    В клініці при усунення основної причини позбавляються від ознак і симптомів гострого і хронічного нефротичного синдрому. Якщо немає можливості виявити причину, лікування проводять кортикостероїдами та препаратами, що пригнічують імунну систему (Циклофосфамід).

    Вони гальмують ріст і статевий розвиток дітей, тому ліки дають обережно.

    Комплексна терапія

    При розвитку нефротичного кризу лікують високими дозами глюкокортикоїдів. Гіповолемію і гипоонкию коректують:

    • полиионными розчинами плазми: свіжої та замороженої;
    • розчином альбуміну, 20%;
    • виконують введення спазмолітичних та знеболювальних засобів.

    Застосовуючи цитостатики Імуран, Циклофосфамід або Лейкеран лікують нефротичний синдром дітям. Паралельно застосовують глюкокортикоїди. Чотирьохкомпонентної терапія застосовується в складних випадках.

    Лікар призначає медикаментозне лікування:

    • глюкокортикоїди (таблетки Метилпреднізолон);
    • цитостатики (Гепарин і Курантил);
    • народні засоби.

    Ефективно поєднувати Плазмоферез, цитостатики і пульс-терапію, застосовуючи таблетки Метилпреднізолону.

    Як зменшити втрату білків

    Зменшити втрату білків із сечею та концентрацію в крові ліпідів можна препаратами:

    • Еналаприл;
    • Каптоприл;
    • Лізиноприл.

    Ці препарати допоможуть підвищити калій в крові при наявності тяжких порушень нирок.

    Дієти з великим вмістом білків і калію в продуктах, невеликою кількістю натрію і жирів, народні засоби застосовують разом з медикаментозним лікуванням.

    Патогенетична медикаментозна терапія

    Лікування патогенетичної лікарською терапією, застосовуючи глюкокортикоїди, допомагає розрізнити гормонорезистентный і гормоночувствительный нефротичний синдром.

    У першому випадку дітей для лікування застосовуються препарати:

    • цитостатики;
    • антикоагулянти;
    • кошти від запалення;
    • антиагреганти;
    • антибіотики.

    Лікувати нестероїдними засобами проти запалення (препаратами Індометацином, Бруфеном) можна хворих з наявністю мембранозного і мезангиопролиферативного гломерулонефриту з нефротичним синдромом. Вилікувати нефротичний синдром волчаночной або лікарської етіології, а також мембранозный гломерулонефрит можна у підлітків і дітей старшого віку.

    Прогноз захворювання

    Характер проведеної терапії основного захворювання, клінічна форма нефротичного синдрому впливає на прогноз захворювання. При нирковій недостатності: хронічної або гострої з інфекційними ускладненнями (пневмонії, емпієма плеври, сепсисом, апостематозным нефритом), тромбоемболією, агранулоцитозом, шлунково-кишковими кровотечами можливий смертельний результат.
    Доктор рекомендуєЯкщо правильно лікувати в умовах клініки обумовлений нефротичний синдром у дітей з допомогою глюкокортикоїдів і цитостатиків (при гломерулонефриті), прогноз буде сприятливим.

    Спеціальних профілактичних заходів лікування синдрому не розроблено. В якості профілактики лікар може дати раду пройти лікування в умовах санаторію на курорті, призначити ЛФК і масаж. Обов’язково повинна бути щадна дієта, збалансоване харчування.Наші рекомендації

    Сподобалася стаття? Поділитися з друзями:
    Здоровий спосіб життя