Невус Шпіца або ювенільна меланома

Невус Шпіца – це невелике пухлиноподібне утворення, що має куполоподібну форму. Оскільки захворювання в більшості випадків виникає в дитячому віці, освіта часто називають ювенільної меланому. Незважаючи на таку назву, освіта є доброякісним, хоча і відрізняється незвичайно швидким зростанням.

Захворювання вперше детально описано патоморфології з США Софії Шпіц (Шпіц S.). В деяких джерелах захворювання називається невус Шпіц або Спітц.

Зміст

  • 1 Причини розвитку
  • 2 Клінічна картина
    • 2.1 Клінічні варіанти захворювання
  • 3 Можливі ускладнення
  • 4 Методи діагностики
  • 5 Лікування
  • 6 Прогноз і профілактика
  • 7 Фото

Причини розвитку

Причини, що призводять до освіті невуса Шпіца, з’ясувати не вдалося. Захворювання вражає тільки осіб молодого віку. У хворих, старше 40 років, дане утворення утворюється вкрай рідко.

Тільки у 10% випадків невус Шпіца є вродженим захворюванням, в інших випадках освіта виникає набагато пізніше.

Приблизно третина хворих з виниклою ювенільної меланому не досягли 10 років. Така ж кількість хворих виявляє невус Шпіца у віці від 10 до 20 років, третина випадків захворювання припадає на людей вікової групи 20-40 років.

Спадковий характер захворювання не підтверджений, однак, ювенільна меланома нерідко утворюється у кровних родичів.

Клінічна картина

7805c1dc07ca4a61e1acb4492aea6113 Невус Шпіца або ювенільна меланомаЮвенільна меланома з однаковою частотою утворюється у представників обох статей. Найчастіше, освіта виникає на шкірі голови або шиї.

Невус Шпіца являє собою вузол або папули, що має куполоподібну гладку поверхню. Вкрай рідко ювенільна меланома має папилломатозную або бородавчасту поверхню. Волоски на папулі не ростуть. Колір освіти залежить від ступеня васкуляризації. Найчастіше, невус має рожеве забарвлення, рідше – жовто-коричневе. Забарвлення освіти рівномірна, кордони дуже чіткі.

При проведенні пальпації ювенільної меланоми визначається вузол досить щільної структури. Навколо освіти можуть спостерігатися телеангіектазії – судинні сіточки, що просвічують через поверхню шкіри

У більшості пацієнтів при ювенільної меланомі відзначається поява одиничних утворень. Лише у 1-2% хворих відзначаються множинні невуси Шпіца. У половини хворих невуси утворюються на щоках, також, вони можуть з’явитися на шкірі голови і шиї. Набагато рідше ювенільна меланома утворюється на шкірі кінцівок.

Клінічні варіанти захворювання

Прийнято виділяти чотири клінічних варіанти невуса Шпіца:

  • Перший варіант – пухлина еластичної консистенції. Освіта малопигментированое, має рожевий або світло-коричневий відтінок. При натисканні на невус предметним склом (проведення диаскопии) освіта знебарвлюється.
  • Другий варіант – це настільки ж малопигментированная пухлина, але відрізняється щільною консистенцією. У цьому варіанті клінічного перебігу ювенільна меланома часто супроводжується утворенням телеангіектазії.
  • Третій варіант – освіта інтенсивно пігментовані, що має гладку, рідко лупиться поверхню.
  • Останній, четвертий клінічний варіант – поява множинних вузлів коричнево-червоного кольору, утворених на тлі пігментованих плям кольору кави з молоком. Рідко зустрічається варіант ювенільної меланоми (його також відносять до четвертого клінічного варіанту) – це утворення множинних пухлин на тлі гігантського невуса.
  • e191c3182aaed3197669b6acdb22efb9 Невус Шпіца або ювенільна меланомаНевус Шпіца характеризується раптовою появою і дуже швидким ростом. Освіта може досягти розміру 2 см в діаметрі за кілька тижнів. При цьому скарг на самопочуття у пацієнта не виникає. Іноді спостерігається спонтанна інволюція (зворотний розвиток) освіти.

    Характерною рисою ювенільної меланоми є підвищена кровоточивість при самій мінімальній травматизації.

    Можливі ускладнення

    У більшості хворих невус Шпіца має доброякісний перебіг. Іноді утворення трансформується в невоклеточный невус. При тривалому перебігу захворювання іноді розвивається фіброз, в результаті чого, освіта може з часом придбати схожість з дерматофибромой.

    Переродження даного виду невуса в меланому спостерігається надзвичайно рідко, однак, така можливість не виключена, тому хворі повинні перебувати під наглядом медиків.

    Методи діагностики

    a8ced5ddbc3663401f9b878c3d6da10a Невус Шпіца або ювенільна меланомаДля поведінки діагностики необхідно проведення гістологічного дослідження. Потрібно зауважити, що гістологічна картина невуса Шпіца схожа з картиною меланоми в ранній стадії розвитку. Тому правильно поставити діагноз може тільки досвідчений патоморфолог.

    Ювенільна меланома відрізняється від злоякісної різновиди захворювання менш вираженим атипизмом клітин, поверхневим характером розташування освіти, низьким вмістом пігменту, великою кількістю ветеренообразных клітин та наявністю гігантських багатоядерних клітин.

    Характерні ознаки гістологічної картини ювенільної меланоми:

    • Атрофія шкіри;
    • Псевдокарциоматозный характер гіперплазії епідермісу;
    • Виражена проліферація (розростання клітин меланоцитів;
    • Розширені капіляри.

    При ювенільної меланомі зміни зачіпають тільки поверхневі шари шкіри. Клітини невуса великі, ядро в них розташовується ексцентрично. У нижніх шарах переважають веретеноподібні клітини.

    Невус Шпіца слід відрізняти від:

    • Гемангіоми;
    • Телеангиэктатической гранульоми;
    • Мастоцитомы;
    • Ксантогранулемы ювенільної;
    • Невусів внутридермальных та інших захворювань зі схожими симптомами.

    При проведенні діагностики оцінити ймовірність малігнізації освіти неможливо, так як спочатку невус за будовою сильно нагадує меланому. Випадків переродження невуса Шпіца в меланому описано небагато, однак, зрідка зустрічаються випадки атипового перебігу захворювання з розвитком метастазів в близько розташованих лімфатичних вузлах.

    Лікування

    Можливо тільки хірургічне лікування невуса Шпіца. Сьогодні для видалення освіти все частіше замість проведення традиційної операції використовують лазерні технології, тобто, видалення невуса проводиться з використанням лазерного скальпеля. Такі операції практично безкровні. Більш того, лазерний промінь не тільки виробляє розріз, але і одночасно дезінфікує область операції. Це дозволяє знизити ймовірність післяопераційних ускладнень.

    При проведенні операції по видаленню невуса важливо видалити освіта єдиним блоком з смугою навколишньої шкіри. Ширина захватываемой смуги незміненої шкіри повинна бути не менше 5 міліметрів. Віддалений невус обов’язково направляється на гістологію.

    Вкрай важливо провести видалення всього невуса одномоментно. Якщо здійснюється неповне висічення тканин новоутворення, створюється ризик рецидиву. Після проведення операції необхідно динамічне спостереження за станом пацієнта протягом року.

    Прогноз і профілактика

    Профілактика утворення невуса Шпіца не розроблена. Прогноз в більшості випадків сприятливий.

    Невус Шпіца є доброякісним утворенням, незважаючи на те, що в початковому періоді розвитку спостерігається швидке зростання освіти. Потім роками освіта існує без змін. Злоякісні трансформації рідкісні, але не виключені.

    Фото

    c8e61703c1e96405b879fb45a253ba42 Невус Шпіца або ювенільна меланома