Невус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканини

Під терміном «невус» найчастіше мається на увазі меланоцитарное доброякісне утворення, тобто, звичайна родимка. Однак цим терміном позначаються і інші стійкі освіти непухлинного типу, які існують з народження (вроджений невус) або утворюються в ранньому віці. Тип невусів визначається в залежності від типу тканини, в якій спостерігається цей порок розвитку.

Так, сполучнотканинний невус – це певні патології розвитку сполучної тканини. Освіта являє собою гамартому, що складається з еластину, колагену або глікозаміногліканів.

Зміст

  • 1 Причини розвитку
  • 2 Види утворень та їх опис
    • 2.1 Коллагеномы або колагенові сполучнотканинні невуси
    • 2.2 Эластомы або еластинові сполучнотканинні невуси
    • 2.3 Протеиногликановые сполучнотканинні невуси
    • 2.4 Інші види сполучнотканинних утворень
  • 3 Діагностика
  • 4 Лікування
  • 5 Профілактика і прогноз
  • 6 Фото

Причини розвитку

Невус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканини

Невуси сполучнотканинні утворюються з-за вад розвитку в дермі.

Виявити причини, які призводять до утворення невусів, в тому числі і сполучнотканинних, поки не вдалося. Механізм розвитку освіти може бути різним. Найчастіше, невуси утворюються внаслідок мозаїцизму. Таку назву носить явище, коли з однієї зиготи розвивається кілька популяцій клітин.

Невуси сполучнотканинні утворюються з-за вад розвитку основних речовин дерми. Розвинутися дане освіта може в сітчастому чи сосочковом шарі дерми. Цей тип невуса може утворитися спорадично або входити в комплекс симптомів природжених спадкових синдромів, наприклад, туберозного склерозу або синдрому Бушке-Оленсдорфа.

Види утворень та їх опис

До теперішнього часу не розроблено загальноприйнятої класифікації невусів сполучнотканинних. Проте всі запропоновані системи засновані на одному принципі: виявлення переважання певної тканини в освіті. За цією ознакою виділяють еластинові, колагенові або протеино-гликановые типи невусів.

Коллагеномы або колагенові сполучнотканинні невуси

Різні типи колагеном мають схожі клінічні ознаки. Невуси зовні виглядають, як бляшки або папули, розташовані в дермі і мають колір звичайної шкіри. Суб’єктивних відчуттів коллагеномы не викликають, розмір утворень може бути різним – від 1-2 мм до кількох сантиметрів. Найчастіше спостерігаються округлі коллагеномы, але описані і освіти лінійної форми.

Коллагеномы різного типу мають не тільки схожі клінічні прояви, але і практично ідентичну клінічну картину. При проведенні дослідження спостерігається потовщення колагенових волокон та їх дезорганізація. Іноді виявляється підвищений вміст фібробластів. Причому, чим у більш глибоких шарах розташована коллагенома, тим більш виражені зміни колагенових волокон.

Виділяють кілька видів колагеном.

  • Шкірна сімейна коллагенома. Ця патологія є спадковою, але вона зустрічається нечасто. Сьогодні відомо лише 10 сімей з даною патологією. У більшості хворих зростання утворень в сполучної тканини відзначався в підлітковому віці, але описані випадки раннього розвитку колагеном. Основне місце локалізації сімейних колагеном – верхня частина спини.
  • Коллагенома эруптивная – це спорадично виникає освіта в сполучної тканини, не пов’язане з обтяженою спадковістю. Клінічно висипання не відрізняються від сімейних колагеном, але можуть розташовуватися не тільки на спині, але і на кінцівках. Описані випадки утворення цього виду невусів у вагітних жінок.
  • Коллагенома підошовна відрізняється від описаних видів невусів своїм розташуванням. Підошовні коллагеномы часто є одним з появи синдрому Протея, але відомі і випадки утворення колагеном, непов’язаних з іншими захворюваннями.
  • Невуси колагенові при туберозном склерозі. Клінічно та гістологічно освіти в сполучної тканини при туберозном склерозі не відрізняються від інших колагеном, вони локалізуються, в основному, на тулубі.
  • Эластомы або еластинові сполучнотканинні невуси

    Клінічно эластомы мало відрізняються від колагенових невусів, але гістологічна картина утворень інша. Для виявлення еластинових волокон необхідно в процесі досліджень виробляє забарвлення за Ван-Гизону.

    Освіти еласт спостерігається при таких захворюваннях.

    Еластична псевдоксантома. Це спадковий синдром, який характеризується утворенням еласт, ураженням судин та органів зору. Розвиваються симптоми після 20 років. Сполучнотканинні невуси при цьому захворюванні утворюються на шиї, рідше – в області великих суглобів.

    Сполучнотканинний невус Левандовського з’являється утворенням жовтих або рожевих папул. Освіта не викликає неприємних відчуттів і нерідко ігнорується хворими.

    Эластома перфорирующая – захворювання, що викликається неясними причинами. Виявляється утворенням еласт на шкірі шиї та обличчя.

    Эластомы при синдромі Бушке-Оленсдорфа – спадкове захворювання, що характеризується ураженням кісткової тканини і утворенням еластичних утворень в сполучної тканини.

    Протеиногликановые сполучнотканинні невуси

    Невус муцинозный – рідкісне захворювання, описано не більше 10 випадків. Клінічні прояви цього невуса схоже на симптоми інших сполучнотканинних утворень. При гістологічному дослідженні виявляються відкладення протеогліканів.

    Інші види сполучнотканинних утворень

    Фіброзна папула на обличчі розвивається через заміщення нормальних тканин, що оточують фолікул, сполучної тканиною. Розташовуються винятково на обличчі, в основному, на шкірі носа. Велика кількість фіброзних папул на обличчі є одним з ознак туберозного склерозу.

    Діагностика

    Основа діагностики сполучнотканинних невусів – гістологічні дослідження. При їх проведенні не тільки встановлюється діагноз, але і визначається тип невуса. Дуже важливо під час діагностики відрізнити сполучнотканинний невус від еластичної псевдоксантомы і обмеженої склеродермії.

    Лікування

    Невус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканини

    Хірургічне висічення — один з методів видалення невуса.

    Якщо сполучнотканинний невус не заподіює занепокоєння, то лікування не потрібне. Але в тому випадку, якщо освіта розташоване так, що воно постійно травмується і тому невус кровоточить, то його рекомендується видалити.

    Методи видалення:

    • Хірургічне висічення – традиційний і рекомендований при сполучнотканинних невуса метод лікування.
    • Видалення лазером – застосовується при неглибокому розташуванні невуса. Метод полягає в пошаровому випалюванні патологічних тканин лазерним променем.
    • Видалення методом електрокоагуляції – видалення утворень шляхом застосування струмів високої частоти.

    Хірургічне висічення сполучнотканинних невусів рекомендовано з тієї причини, що інші методи лікування не дозволяють отримати матеріал для проведення гістологічних досліджень, що робить неможливим визначення природи освіти.

    Профілактика і прогноз

    Профілактика утворення невусів ( наприклад, галоневус, невус Шпіца, невус Ота та ін), в тому числі і сполучнотканинних, не розроблена. Якщо в родині є випадки туберозного склерозу або інших спадкових синдромів, що супроводжуються утворенням невусів сполучнотканинних, парам в період планування вагітності рекомендуються медико-генетичні консультації.

    Прогноз при ізольованому сполучнотканинному невусе хороший, освіта не заподіює занепокоєння, не має схильності до переродження. У тому випадку, якщо невуси є частиною симптоматики синдромів, прогноз залежить від ступеня загального ураження організму.

    Фото

    Невус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканиниНевус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканиниНевус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканиниНевус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканиниНевус сполучнотканинний – порок розвитку сполучної тканини