Папулез лімфоматоідний – рідкісна різновид Т-клітинної лімфоми

Папулез лімфоматоідний – рідкісна різновид Т клітинної лімфомиПапулез лімфоматоідний був виділений, як окреме захворювання, тільки в 1968 році, завдяки дослідженням W. Macaulay. Незважаючи на гістологію, типову для злоякісної лімфоми, папулез лімфоматоідний відрізняється більшою доброякісність клінічного перебігу.

Захворювання вражає лімфатичну систему, проявляється періодично рецидивуючими висипаннями папульозного характеру. Висипання, як правило, множинні, але безболісні. Дозволяються папули самостійно. Папулез лімфоматоідний може переродитися у злоякісну форму, хоча ризик такого переродження не надто високий.

Хворіють лимфоматоидным папулезом з однаковою частотою і чоловіки, і жінки. Середній вік хворих – 40 років.

Зміст

  • 1 Причини розвитку
  • 2 Клінічна картина
  • 3 Способи діагностики
    • 3.1 диференціальний Діагноз
  • 4 Лікування
    • 4.1 Народні методи лікування
  • 5 Прогноз і профілактика

Причини розвитку

Причини розвитку лимфоматоидного папулеза з’ясувати не вдалося. Сьогодні більшість дослідників розглядає це захворювання, як вузликову різновид Т – клітинної лімфоми шкіри, відрізняється надзвичайно повільним зростанням пухлини.

Клінічна картина

Гістологічно папулез лімфоматоідний нагадує злоякісну лімфому, а симптоматично – каплевидний псоріаз.

Висип при цьому виді папулеза з’являється приступообразно, дозволяється без втручання ззовні. Повний цикл існування елементів висипу становить близько 8 тижнів, проте, при папулезе елементи можуть вирішитися на будь-якій стадії свого розвитку. При вирішенні елементів на ранній стадії на шкірі слідів не залишається. Якщо елемент проходить весь цикл розвитку, то на місці його дозволу залишається рубець.

Свіжі елементи висипу при папулезе – це папули або вузлики. Набагато рідше вони представлені утвореннями у вигляді пухлин. Поверхня елементів висипу гладка, нерідко присутній геморагічний компонент. На поверхні папул розвивається помірний гіперкератоз, що призводить до утворення лусочок.

По мірі дозрівання» елемента в його центрі починаються процеси некротизації і утворення кірок або виразок. Колір папул – червоно-бурий, розташовані в центрі некротичні ділянки стають чорними.

Папулез лімфоматоідний – рідкісна різновид Т клітинної лімфомиРозмір елементів при папулезе варіюється, папули можуть бути від 2 до 30 мм в діаметрі. Кількість елементів, також, сильно різниться. У деяких хворих утворюється всього 2-3 папули, у інших же утворюються множинні висипання, кількість елементів може досягати декількох сотень.

При загоєнні некротизованих папул на їх місці залишаються плями з гіпер – або гіпопігментацією або атрофічні рубчики. Розташовуються елементи на шкірі тулуба, ніг або рук. Набагато рідше при папулезе висипання з’являються на слизових.

Способи діагностики

Щоб правильно поставити діагноз, необхідно провести гістологічне дослідження. Для цього проводиться біопсія, тобто, береться невеликий шматочок хворий шкіри.

При проведенні дослідження в епідермісі виявляється незначні прояви паракератоз, спонгиоза, акантоз. Рідше виявляється экзоцитоз мононуклеарних клітин.

У верхньому шарі дерми виявляють інфільтрат, що складається з Т-лімфоцитів, різко виражений эпидеротропизм. У глибоких і середніх шарах дерми виявляється наявність інфільтрату з наявністю атипових клітин, які нагадують покручені иммунобласты або Т-лимфобласты. Іноді спостерігаються ознаки васкуліту.

За гістологічної картині прийнято виділяти три типу папулеза лимфоматоидного.

  • Тип папулеза A – це смешаноклеточный процес. Характеризується присутністю клиновидного інфільтрату, до складу якого входять малі лімфоцити, лімфоїдні клітини, гістіоцити, гранулоцити. Атипові клітини розташовані розсіяно або невеликими групами. В сосочковом шарі виявляється виражений набряк.
  • Тип папулеза B гістологічно дуже схожий на грибоподібний мікоз. Папулез такого перебігу зустрічається рідко. Відрізняється полосовидным інфільтратом, у складі якого середні і малі лімфоїдні клітини. Анапластичные клітини поодинокі.
  • Тип папулеза C має гістологічну картину, схожу з крупноклеточной лімфомою, однак має відмінності в клінічних проявах. При лимфоматоидном папулезе елементи висипань більш дрібні й численні, ніж при лімфомі.

Диференціальний діагноз

Папулез лімфоматоідний – рідкісна різновид Т клітинної лімфомиНеобхідно розрізняти лімфоматоідний папулез від інших видів захворювань, що проявляються утворенням схожих висипань. І в першу чергу від каплевидної псоріазу. При псоріазі, на відміну від папулеза, в гістологічних препаратах не виявляють атипові клітини.

Лімфогранулематоз (лімфогранульома, лімфосаркома) та неходжкінські шкірні лімфоми відрізняються від папулеза швидким і неухильним прогресом, крім того, ці захворювання мають специфічну гістологічну картину.

Анапластіческая лімфома, грибоподібний мікоз та регрессирующий гістіоцитоз Х атипового перебігу відрізняється від лимфоматоидного папулеза більшим розміром елементів висипу, відсутністю васкуліту і більш вираженим экзоцитозом.

Пацієнтів з лимфоматоидным папулезом рекомендується направити на проведення комп’ютерної томографії з метою виключення наявності приєднаних лімфом. Якщо у пацієнта виявляють збільшення лімфатичних вузлів, необхідно проведення біопсії тканин цього сайту.

Лікування

До теперішнього часу розробити методику, яка допомогла б повністю вилікувати лімфоматоідний папулез, не вдалося. Але протікає цей захворювання повільно, висипання на шкірі не заподіюють фізичного болю і пацієнти, в цілому, почувають себе добре.

У тих випадках, коли висипання дрібні і не сильно заважають пацієнтові, лікар може обрати вичікувальну тактику. Однак у деяких випадках фахівці рекомендують відразу ж приступати до лікування. Застосовують кілька методик лікування папулеза, але жодна з них не є радикальною.

  • При лимфоматоидном папулезе може бути призначений тривалий курс лікування метотрексатом у невеликих, індивідуально підібраних дозах.
  • Застосовується також місцеве лікування із застосуванням кортикостероїдів.
  • Застосовується в лікуванні папулеза і фізіолікування – опромінення електронними пучками місць розташування висипань, ПУВА-терапія. Ці методи досить ефективні, але не роблять впливу на довгостроковий прогноз.
  • У деяких клініках застосовується лікування папулеза прийомом препаратів тетрацикліну, лікування дапсоном, прийом всередину кортикостероїдів. Є опис успішного лікування ретиноїдами, циклоспоринами, циклофосфамідом.

Народні методи лікування

Папулез лімфоматоідний – рідкісна різновид Т клітинної лімфомиПри лимфоматоидном папулезе можна додатково застосовувати методи фітотерапії. Для зовнішнього лікування висипань рекомендується використовувати сік або настій чистотілу.

Для прийому всередину рекомендується використовувати суміш нерафнированого олії з горілкою за методом Шевченка. Готують суміш з 30 мл горілки і масло, збовтують і випивають тричі на день. Не можна запивати або заїдати засіб. Курс – 10 днів прийом, 5 днів відпочинку

Прогноз і профілактика

Профілактики лимфоматоидного папулеза не розроблено. Прогноз залежить від рівня злоякісності пролиферата. Найбільш складний прогноз при папулезе типу C, який гістологічно схожий з крупноклеточной лімфомою. Саме цей тип папулеза частіше інших перероджується в злоякісну форму.