Існує ряд захворювань, що медицина безсила вилікувати, навіть якщо є стовідсоткова впевненість, що людина народиться з цією недугою. Пов’язані вони з мутацією певних генів і, в основному, є спадковими. До таких захворювань відноситься і пігментна ксеродерма.
Суть її течії полягає в сверхфоточувствительности до сонячного світла, великому ризику пухлин шкіри, прогресуванням, розвитком фотофобії та інших неврологічних розладів. Буквально кілька хвилин на відкритому сонці може викликати вельми плачевні наслідки.
- Читайте також: Причини корости
Висока чутливість до ультрафіолетового випромінювання обумовлена змінами в репарації ДНК. Хвороба починає проявлятися в ранньому віці або навіть з народження. Медики відзначають два типи передачі недуги спадковим шляхом: аутосомно-рецесивний, рідше – аутосомно-домінантний.
Зміст
- 1 Симптоми пігментного ксеродермии
- 2 Пігментна ксеродерма: перебіг захворювання
Симптоми пігментного ксеродермии
Перші симптоми захворювання починають проявлятися не дуже явно. В основному, пігментна ксеродерма починає проявлятися у вигляді фотофобії, сльозоточивості очей, можливий розвиток кон’юнктивіту і прояв фотодерматиту. Пізніше, на відкритих ділянках шкірного покриву починаються більш явні зміни:
- поява пігментації, схожою на веснянкуваті плями;
- розширення дрібних судин шкіри, більш відоме в медицині під терміном телеангіектазії;
- патологія шкірного покриву під назвою гіперкератоз, яка проявляється надмірно високою швидкістю поділу клітин епідермісу і при цьому порушенням процесу їх злущення:
- сухість шкірної тканини;
- депегментация деяких ділянок.
У людей з даною патологією спостерігається утоньшение кінчика носа, зменшенню вушних раковин, звуження ніздрів з-за атрофічних змін шкіри зі слідами склерозу шкіри. Якщо людина хворіє з народження, то ще в дитинстві починають проявлятися негативні наслідки пігментного ксеродермии: базальноклітинний рак, кератоз, меланома, фібросаркома.
Пігментна ксеродерма: перебіг захворювання
Різка реакція на сонячне світло обумовлена наявністю в організмі речовин, які володіють фотосенсибілізуючими властивостями. Вони можуть бути внутрішнього (ендогенного) походження і зовнішнього (екзогенного) походження. Дуже часто в організм такі речовини можуть привести деякі системні лікарські препарати.
Якщо в організм потрапили певні речовини, це теж може послужити каталізатором для фотосенсибилизирующих процесів, в результаті яких розвивається пігментна ксеродерма. Наприклад, продукти переробки кам’яновугільної смоли, нафти і сланцю можуть містити такі елементи. Також сік деяких рослин може викликати подібну реакцію в організмі: бергамотове масло, борщівник. Більш того, ефект дії цих елементів може зберігатися ще протягом півтора-двох місяців після того, як вони були виведені з організму.
- Читайте також: Тепловий і сонячний удар. Перша допомога
Пігментна ксеродерма обумовлює фототоксическую реакцію на сонце, яка може мати три стадії. Вони залежать від того, наскільки сильне дію мають фотосенсибилизирующие речовини, їх кількість в організмі, їх походження і час перебування під прямими сонячними променями.
Видима реакція на сонячні промені проявляється локальними висипаннями на відкритих ділянках шкірного покриву. Більш того, дуже добре простежується різниця між тим ділянкою шкіри, який був вражений сонцем і тим, який був прикритий – слід від ремінця годин, шарфа, рукави і т. д.
Поділитися в соцмережах: