Вибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині-Феррана

Вибухає дерматофибросаркома – це захворювання середнього ступеня злоякісності, вражає сполучні тканини. Як правило, вибухає дерматофибросаркома розвивається в середньому віці, у дітей це захворювання зустрічається рідко. Расової схильності до захворювання не виявлено, у чоловіків пухлина Дарині-Феррана зустрічається в чотири рази частіше, ніж у жінок.

Як правило, первинне новоутворення при дерматофибросаркоме помилково приймається за пацієнтом рубець або ліпому, і тривоги не викликає. Звертаються до лікаря хворі при появі болю або різкій зміні розмірів пухлини.

Пухлина Дарині-Феррана відноситься до місцево-агресивним процесів, однак, метастазування при цьому захворюванні відзначається рідко, а ось фиброксантома навпаки дає метостазы в шкіру.

Зміст

  • 1 Причини розвитку захворювання
  • 2 Клінічна картина
  • 3 Методи діагностики
  • 4 Лікування
    • 4.1 Лікування народними методами
  • 5 Прогноз і профілактика
  • 6 Фото

Причини розвитку захворювання

Справжні причини розвитку дерматофибросаркомы до теперішнього часу неустановленны. Більшість дослідників вважають, що пухлина розвивається з елементів судин в сполучної тканини.

Є думка, що дерматофибросаркома – це проміжна форма між захворювання фибросаркомой і дерматофибромой.

Клінічна картина

Основним симптомом вибухаючої дерматофибросаркомы є поява новоутворення у вигляді одиночного склеродермоподобного сайту. Найчастіше пухлина Дарині-Феррана локалізується на шкірі тулуба, особливо на плечах, верхньої частини спини і животі. Іноді новоутворення при дерматофибросаркоме виникають в пахової області або шкірі нижніх кінцівок. Особа, шкіра голови і шия уражаються рідко.

Протягом захворювання виділять дві клінічні стадії:

  • На першому етапі перебігу дерматофибросаркомы – відзначається поява плоского вузлика, що має гладку чи злегка горбисту поверхню. Колір новоутворення – тілесний або злегка коричневий.
  • Друга стадія дерматофибросаркомы є пухлинної, вона настає через роки, а частіше через десятки років після першої появи новоутворення.
  • Вибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині Феррана

    Місця локалізації пухлини Дарині-Феррана — це верхня частина спини і живота.

    При вибухаючої дерматофибросаркоме вогнище ураження, як правило, одиночний, однак, іноді відзначається поява кількох вузлуватий утворень, схильних до злиття.

    Розмір пухлини досягає декількох сантиметрів, вона сильно виступає над поверхнею шкіри. Новоутворення безболісно, зростання пухлини дуже повільний, хоча в літературі є описи швидкого прогресування дерматофибросаркомы.

    Пухлина при цьому захворюванні має широку основу. На початковому етапі вона, як правило, рухома, не спаяна з розташованими поблизу тканинами. Однак по мірі розвитку захворювання і, особливо у випадках рецидивів може відзначатися інфільтрація шкіри, навколишнього пухлина. У процес може бути залучені і тканини, розташовані під пухлиною – підшкірно-жирова клітковина, дещо рідше – фасції та м’язи.

    Вибухає дерматофибросаркома має повільну течію. Метастазування відзначається рідко і, як правило, після багаторічного течії з неодноразовими рецидивами. Найчастіше метастази виявляються у регіональних лімфовузлах, рідше – у внутрішніх органах.

    Суб’єктивні відчуття при дерматофибросаркоме, як правило, відсутні. З часом на поверхні шкіри, що покриває пухлина, можуть утворитися виразки.

    Для вибухаючої дерматофибросаркомы характерно часте рецидивування.

    Методи діагностики

    Оскільки клінічна картина при вибухаючої дерматофибросаркоме відрізняється невизначеністю, при проведенні діагностики використовуються гістологічні дослідження. Матеріал для дослідження забирається шляхом проведення тонкоголкової аспіраційної або відкритої біопсії.

    При проведенні гістологічних досліджень пухлини Дарині-Феррана виявляються пучки переплітаються витягнутих одноманітних клітин. Відзначаються атипові мітози і проліферація веретеноподібних клітин.

    Необхідно диференціювати вибухає дерматофібросаркому від:

    • Дерматофибромы;
    • Нейрофіброми;
    • Гігантоклітинної фибробластомы;
    • Пухлиноподібних форм грибоподібних мікозів;
    • Гуммозного сифілісу.

    Лікування

    При дерматофибросаркоме застосовують хірургічне лікування. Бажано провести операцію на ранніх стадіях захворювання.

    Вибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині Феррана

    Пухлина Дарині-Феррана лікують хірургічним шляхом.

    При проведенні операції необхідно провести висічення пухлини з широким і глибоким (до 3 см) захопленням здорових тканин. Така методика проведення операції сприяє видаленню всіх розгалужень пухлини. Однак після проведення такої операції нерідко виявляються місцеві рецидиви, які можуть розвинутися через багато років після видалення первинного новоутворення.

    Набагато рідше рецидивування спостерігається, якщо для лікування дерматофибросаркомы застосовується операція за методом Мохса (Mohs) або хемохирургия. Операція в цьому випадку проводиться у чотири етапи:

  • Висічення пухлини.
  • Санування за допомогою мікроскопічної техніки видаленої тканини після заморожування і нарізки на пластини товщиною до 10мкм.
  • Розшифровка результатів.
  • Реконструктивна хірургія – операція, спрямована на виправлення дефекту, залишеного першою операцією.
  • При проведенні операції за методом Мохса на першому етапі видаляється пухлина з захопленням мінімального (до 1,5 мм) ділянки здорової тканини. Після проведення операції видалена тканина досліджується на наявність ракових клітин. Якщо вони будуть виявлені, то проводиться вилучення цієї ділянки тканин. Операцію повторюють до тих пір, поки в пробах шкіри ракових клітин виявлено не буде.

    Дана методика дозволяє провести операції з видаленням меншої ділянки тканин, тобто, операція буде менш травматичною. Крім того, рецидиви вибухаючої дерматофибросаркомы після проведення операції за методом Мохса вкрай рідкісні.

    Променева терапія при лікуванні вибухаючої дерматофибросаркомы застосовується при неможливості повного видалення пухлини (наприклад, при розташуванні над хребтом) або для лікування тих хворих, яким протипоказана операція. Хіміотерапія для лікування вибухаючої дерматофибросаркомы не застосовується у зв’язку з низькою ефективністю, зумовленою повільним зростанням пухлини.

    Лікування народними методами

    Оскільки єдиним методом лікування вибухаючої дерматофибросаркомы є операція, то народні засоби можуть застосовуватися тільки в якості профілактики рецидивів.

    Народні цілителі рекомендують:

  • Приготувати настоянку з 0,5 літра виноградної горілки і 50 грамів сухої трави звіробою. Наполягати складу в темному місці, щодня струшуючи протягом двох тижнів. Приймати тричі на добу по столовій ложці.
  • Аналогічну настойку можна приготувати і з алое. У цьому випадку, на 0,5 літра горілки слід взяти чотири великих аркуша алое.
  • Прогноз і профілактика

    При вибухаючої дерматофибросаркомы загальний прогноз хороший, так як метастазування спостерігається не більше, ніж у 5% хворих.

    Оскільки захворювання часто рецидивує, хворі після поведеного лікування, повинні тривалий час спостерігатися у лікаря. Перші три роки після операції необхідно проходити профілактичні обстеження раз на півроку, а потім щорічно протягом усього життя. При появі рецидивів огляди повинні проходити частіше, так як в цьому випадку зростає ризик утворення метастазів.

    Фото

    Вибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині ФерранаВибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині ФерранаВибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині ФерранаВибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині ФерранаВибухає дерматофибросаркома або пухлина Дарині Феррана