Хвороба Гіршпрунга у дітей: симптоми повинні насторожити! Фото

Зміст

Однією з найскладніших і невивчених патологій у дітей, пов’язаної з постійними запорами, є хвороба Гіршпрунга. Незважаючи на те, що хвороба була виявлена ще в XIX столітті, до нашого часу точно не знайдена причина, що викликає захворювання.

Що це за патологія і ймовірні причини її розвитку

Хвороба Гіршпрунга характеризується відсутністю іннервації одного або декількох ділянок товстого кишечника. Якщо сказати простими словами, то якийсь відрізок товстої кишки залишається некерованим, що виражається в:

відсутність перистальтики на ураженому проміжку, це веде до уповільнення просування калових мас;
зниження тонусу ділянки товстого кишечника, або повна його відсутність, що призводить до розтягування цього відрізка каловими масами до 10-15 см і більше;
зниження травної активності протягом ураженої кишки.

Хвороба Гіршпрунга у новонароджених дітей

В результаті у дітей в залежності від протяжності і локалізації ділянки ураження виникають запори різного ступеня тяжкості, які при відсутності лікування збільшуються, і процес дефекації стає досить важким завданням.

Ймовірна причина розвитку цього захворювання криється в ембріональному розвитку, коли відбувається закладка нервових волокон з 5 по 12 тижня. З якихось причин, найчастіше спадковий фактор, або мутація генів, пропускається іннервація ділянки товстої кишки. У 80% випадків хворобою Гіршпрунга страждає чоловіча стать, притому що захворюваність досить невисока 1: 5000-7000.

Клінічні прояви захворювання у дітей

Як вже було сказано вище, захворювання у дітей проявляється в залежності від зони ураження і протяжності ділянки без іннервації. Чим більше зона ураження, тим серйозніше стають клінічні симптоми захворювання.

Протікає хвороба Гіршпрунга у новонароджених дітей досить непомітно, поки вони знаходяться на грудному вигодовуванні, а перші клінічні симптоми починають з’являтися при переводі на штучне вигодовування або з введенням прикормів. Крім того, у новонароджених в перший день життя, при наявності захворювання, відзначається затримка меконію, який повинен вийти протягом 24 годин після народження.

Симптоми захворювання в залежності від форм і стадій хвороби

Залежно від місця, де порушена іннервація ділянки кишечника хвороба Гіршпрунга у дітей підрозділяється на кілька анатомічних форм.

Ректальна, при якій уражається невелика частина прямої кишки. Симптоми цієї форми захворювання характеризуються незначними запорами при порушенні дієти і рідко виявляються у дітей раннього віку. Правда, така форма хвороби Гіршпрунга зустрічається лише в 25% випадків і добре піддається терапевтичному лікуванню.

Ректосигмоидальная. Зустрічається набагато частіше і становить приблизно 70% випадків. Запори при ураженні ректосигмоидального ділянки носять більш стійкий характер, так як крім прямої кишки без іннервації залишається ще й частина сигмовидної кишки. Калові маси погано проходять дану ділянку і можуть накопичуватися там у великій кількості, доставляючи дитині дискомфорт і приносячи хронічні болі. Очисних клізм ця форма добре піддається тільки в початкових стадіях, далі їх стає недостатньо. Запори з’являються вже протягом перших тижнів життя, особливо на штучному вигодовуванні, а при введенні прикорму клінічні симптоми тільки поглиблюються і дитина перестає самостійно ходити в туалет по великому. Крім хронічних запорів характерно поява здуття живота, який значно збільшується в розмірах і на фото виглядає як жаб’ячий живіт, власне, так він і називається.

Сегментарна, зустрічається досить рідко і становить близько 1,5% всіх випадків. Іннервація ділянки зникає невеликими проміжками, а між ними зберігаються здорові частини кишечника. Клінічна картина залежатиме від довжини ділянок непідконтрольних нервовій системі. Симптоми можуть бути різними, від перехідних запорів і до повної неможливості сходити в туалет самостійно, спільно з здуттям і «жаб’ячим животом».

Різновид хвороби, при якій уражається або ліва або права частина товстого кишечника називається субтотальної. Вона також зустрічається досить рідко і становить 3%. Це одна з найбільш важких форм хвороби Гіршпрунга, при якій лікування клізмами і проносними можливо тільки в перший час, а хірургічного лікування вже не вдасться уникнути, яку ідеальну дієту дитина б не дотримувався. Всі симптоми характерні для хвороби Гіршпрунга, а це важкі запори, здуття, «жаб’ячий живіт», недолік маси тіла, затримка фізичного і психічного розвитку, авітаміноз, анемія і калові камені, особливо вираженими у цій формі захворювання.

Тотальна, з ураженням всього толстого і зрідка тонкого кишечника. На щастя дана поширена патологія зустрічається вкрай рідко і складає лише 0,5% від усіх випадків хвороби Гіршпрунга. Важкі запори і здуття живота характерні вже з першого дня життя, і на фото рентгенограми черевної порожнини у дитини відзначаються ознаки кишкової непрохідності.

Крім 5-ти форм розрізняють ще кілька стадій хвороби Гіршпрунга у дітей.

Стадія, на якій дитина здатна хоч іноді ходити в туалет по великому, або очисні клізми дають хороший ефект називається компенсованій. При ній також не страждає загальне самопочуття дитини, він не відстає в розвитку, немає анемії і ознак гіповітамінозу.

Коли клінічні симптоми наростають, очисні клізми стають не настільки ефективними, а загальний стан дитини починає погіршуватися на тлі тривалих закрепів, говорять про перехід хвороби в субкомпенсацию.

Стадія декомпенсації розвивається при найменших порушеннях дієти і проявляється важкими замками, які погано піддаються лікарської терапії, і очисні клізми повністю не спорожняти кишечник. У хворих дітей розвивається кишкова непрохідність. Звичайно, стадія декомпенсації характерна більше для дорослих, а в дитячому віці можливо її розвиток тільки при тотальних і субтотальних анатомічних формах хвороби.

Також існує гостра форма хвороби Гіршпрунга, яка розвивається тільки при порушенні дієти, а в інший час практично себе ніяк не проявляє і постійного лікування не вимагає.

Діагностика хвороби Гіршпрунга

Незважаючи на явні клінічні ознаки характерні для даного захворювання, точний діагноз виставити досить важко, особливо при ректальної та сегментарної варіантах хвороби. Звичайно, тотальна і субтотальна хвороба Гіршпрунга проблем в діагностиці не доставляють, але і вони зустрічаються вкрай рідко.

Для встановлення попереднього діагнозу хвороби Гіршпрунга необхідно зробити рентгенографію черевної порожнини. На фото рентгенограми буде помітно потовщення ділянок, що залишилися без іннервації. Але для більш повного обстеження буде кращим зробити контрастну рентгенографію. Вона робиться наступним чином: дитина випиває контрастну речовину і за допомогою рентгена лікарі спостерігають за швидкістю проходження речовини по товстому кишечнику. В місцях, де відсутній іннервація, відбудеться уповільнення швидкості руху контрасту.

Також запідозрити діагноз можна і при проведенні УЗД дослідження, на якому видно зони кишечника, де відсутня перистальтика. Але точно визначити захворювання можливе тільки після проведення біопсії з ураженої ділянки кишечника, на якому будуть відсутні нервові волокна.

Лікування хвороби

Повне одужання дитини з хворобою Гіршпрунга можливо тільки після проведення операції з видалення уражених відрізків кишечника. Однак при деяких варіантах хвороби Гіршпрунга, наприклад, при ректальної або сегментарної, можливо обійтися і без оперативного лікування. Діти, при суворому дотриманні послабляющей дієти, можуть перебувати в компенсованому стані досить довго, або зовсім не можуть вимагати ніякого лікування, а хвороба може проявлятися лише при грубому порушенні дієти.

На жаль, субтотальна і тотальна форми вимагають обов’язкової операції, поки не почалися ускладнення. Якщо є можливість хірурги намагаються відтягнути оперативне лікування хоча б до року, а найкращим варіантом для проведення операції є вік дитини 3-4 роки.

При успішному хірургічному лікування прогноз досить сприятливий. Вже через відновний період, дітей практично не турбують запори, а строгу дієту можна забути як страшний сон.

Автор Юрій Стрілківський, педіатр