Хвороба Іценко-Кушинга (гіперкортицизм) – нейроендокринні захворювання, що виникає внаслідок порушення регуляторної функції на рівні головного мозку в області гіпоталамуса і гіпофіза. Це поразка призводить до їх посиленій роботі, внаслідок чого спостерігається підвищена вироблення адренокортикотропного гормону.
Ендокринні порушення в головному мозку впливають на функцію кори надниркових залоз, тому в ній відбуваються несприятливі збої у виробництві гормонів кортизолу і кортизону.
Симптоми хвороби Іценко-Кушинга
Клінічних характеристик у цього захворювання дуже багато. Через дисфункції гіпоталамус-гіпофізарного ладу спостерігаються патологічні зміни в багатьох системах. Отже, у чому проявляється хвороба Іценко-Кушинга?
Зміни
Клінічна картина
Шкіра
Спостерігається підвищена сухість, потоншення, лущення, «мармуровість» або дисхромия – виражений судинний малюнок у вигляді мережі або дерева, що має червоно-синюшного відтінку. Крім всього цього, пацієнт відзначає підвищену регіональну пітливість.
Також варто відзначити появу на шкірі характерного для цього симптому захворювання гострий. Це великі або дрібні розтяжки темно-червоного або багряного кольору, які розташовані на животі, зовнішньої поверхні стегнової, грудній клітці і іноді в області плеча.
З-за підвищеної сальності епідермісу можуть з’являтися акне – запалена вугровий висип.
Підвищена ламкість судин часто викликає підшкірні крововиливи, які беруть візерунок у вигляді зірочок.
М’язова система
Відбувається зниження м’язової маси аж до атрофії. Також відзначається зменшення м’язового тонусу, особливо це помітно по сідничним м’язів (візуально вони як би «розтікаються» від задньої частини стегна до самої спині). Передня черевна стінка також схильна до змін: із-за слабкості м’язів відбувається випинання і відвисання живота, що згодом нерідко призводить до грижі.
Дана патологія виникає внаслідок високої концентрації гормону глюкокортикоида, негативно впливає на білки, які наповнюють м’язову масу.
Волосяний покрив і статеві ознаки
Спостерігається розвиток гірсутизму і вірилізму. Ці стани виникають через надлишок гормону андрогену. Гірсутизм – це ріст волосся у слабкої половини людства за чоловічим типом, тобто появу рослинності під носом і нижньою губою, на грудній клітці та спині. Вирилизм також свідчить про патологію, і у жінки це відбивається на зміні голосу (він стає грубим і низьким). Крім того, відбувається атрофія молочних залоз, яєчників та матки, а при важкому перебігу хвороби відзначається зростання клітора і злиття статевих губ.
Присутність гормону андрогену у чоловіка – це норма, проте його надлишок призводить до інтенсивності вищевказаних ознак: спостерігається надмірна волосистість по всьому тілу, збільшення розміру простати і зовнішніх статевих органів.
Ожиріння
Цей ознака є провідним при постановці візуального діагнозу, так як інтенсивний розвиток підшкірно-жирової клітковини при хворобі Іценко-Кушинга спостерігається практично завжди. Розподіл ваги має свою особливість і це є основною підказкою для постановки діагнозу.
Утворення жирової клітковини на нижній і бічній частині обличчя сприяє його округленню і в медицині це називається, як «місяцеподібне обличчя». Також розвиток підшкірної ліпідної маси спостерігається по задній поверхні шиї (рівень сьомого шийного відділу хребця), на животі і стегнах.
Патологічне ожиріння виникає внаслідок підвищення рівня гормону кортизолу, який виробляється наднирковими залозами.
Скелет
Через патологічного рівня в крові гормону глюкокортикоида відбувається неповноцінне поглинання кишечником такого необхідного мікроелементи, як кальцій. Це згубно відбивається на скелеті і в подальшому призводить до його недостатньої твердості і навіть руйнування. Найбільше дефіцит кальцію відображається на великих трубчастих кістках, черепній коробці і хребетному стовпі. Так, у дорослих спостерігається зменшення зросту, а у дітей – затримка і навіть зупинка.
Відзначається схильність до переломів.
Органи дихання
Спостерігається зниження імунітету, що тягне за собою часті простудні захворювання. Нерідко виникають бронхіти, пневмонії; група ризику по туберкульозу.
Серце і кровоносне русло
Підвищується артеріальний тиск, розвивається серцева недостатність. Нерідко виникає біль і тяжкість в грудній клітці.
Нервові і психічні порушення
Відзначається головний біль, а також неприємні відчуття у верхніх і нижніх кінцівках, спині.
З боку психоемоційного фону: розлади пам’яті, мови, часті апатичні і депресивні стани. Різке перезбудження може змінюватися гальмуванням. Схильність до суїциду.
Інші ендокринні порушення
У кожного третього пацієнта спостерігається цукровий діабет. Дуже часто присутній і репродуктивна статева дисфункція: у жінки – знижений потяг до партнера, відсутність менструацій, невиношування плоду.
Фото симптомів хвороби Іценко-Кушинга: а) місяцеподібне особа; б) стрії на животі.
Всі перераховані вище симптоми не завжди вказують на важке нейроендокринні захворювання. Для уточнення діагнозу рекомендується повне обстеження у фахівця.
Діагностика
Дуже важливо при виявленні підозрілих симптомів вчасно звернутися за допомогою! Деякі ознаки хвороби можуть прийняти форму «бомби уповільненої дії» і в кінцевому підсумку призвести до інвалідності і навіть летального результату.
Діагноз ставиться на підставі наступних показників:
- візуальний огляд – вивчення симптомів і скарг;
- аналіз крові і сечі на дослідження гормонів або їх кінцевих продуктів;
- рентген кісток, магнітно-резонансна та комп’ютерна томографія, ультразвукова діагностика внутрішніх органів;
- діагностична проба препаратами «Метопирон» і «Дексаметазон».
Лікування
Лікування є важливим етапом у вирішенні проблеми. Воно засноване на наступних принципах:
- видалення надниркових залоз хірургічним шляхом або їх внутрішнє руйнування з допомогою запровадження спеціального контрастної речовини;
- при наявності пухлини гіпофізу проводиться операція з видалення;
- радіаційна, хімічна і гормональна терапія при доброякісних і злоякісних утвореннях;
- агоністи дофамінових рецепторів;
- лікування вторинних захворювань – цукрового діабету, остеопорозу, репродуктивної дисфункції.
Існує таке поняття, як медикаментозний гіперкортицизм. Він виникає внаслідок безладного прийому гормональних препаратів, основна діюча речовина яких – Преднізолон, Гідрокортизон, Бетаметазон або Дексаметазон.
Насправді хвороба Іценко-Кушинга зустрічається досить рідко. Досвідчений лікар напевно її розпізнає навіть за зовнішніми проявами, однак для підтвердження діагнозу та вибору тактики лікування рекомендується здати лабораторні аналізи і пройти повне обстеження.
