Мієлін – це жироподібна речовина, що утворює оболонку нервових волокон. Ця оболонка виконує роль ізоляції, не даючи порушення перекинутися на сусідні волокна. У той же час в мієлінової оболонці є своєрідні вікна – простору, де мієліну немає. Їх наявність значно прискорює процес передачі нервового імпульсу. При порушенні миелинизации нервових волокон порушується провідність нервової тканини, і виникають різні неврологічні порушення.
При виникненні демієлінізуючих процесів у головному мозку порушуються сприйняття, координація рухів, розумові функції. У важких випадках цей процес може призвести до інвалідизації та смерті пацієнта. В даний час відомо три демієлінізуючих захворювання головного мозку:
- Розсіяний склероз.
- Прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия.
- Гострий диссеминирующий енцефаломієліт.
Причини демієлінізуючих процесів
Демієлінізуючі процеси вважаються аутоімунним ураженням мозку. Серед причин того, чому власна тканина сприймається імунною системою як чужорідна, можуть бути:
- Ревматичні хвороби.
- Вроджені порушення в структурі мієліну.
- Вроджена або набута патологія імунної системи.
- Інфекційні ураження нервової системи.
- Хвороби обміну речовин.
- Пухлинні і паранеопластические процеси.
- Інтоксикації.
При всіх цих захворюваннях відбувається руйнування мієлінової оболонки нервової тканини і заміщення її сполучнотканинними утвореннями.
Розсіяний склероз
Це найбільш часте з демієлінізуючих захворювань. Його особливість у тому, що вогнища демієлінізації знаходяться відразу в декількох частинах центральної нервової системи, тому симптоми носять різноманітний характер. Перші ознаки захворювання з’являються у віці близько 25 років, частіше у жінок. У чоловіків розсіяний склероз зустрічається рідше, але прогресує більш стрімко.
Симптоми
Симптоми розсіяного склерозу залежать від того, які відділи центральної нервової системи найбільш уражені захворюванням. У зв’язку з цим виділяють кілька груп:
- Пірамідні симптоми – парези кінцівок, спазми м’язів, судороги, посилення сухожильних рефлексів і ослаблення шкірних.
- Стовбурові симптоми – ністагм (тремтіння очей) у різних напрямках, зменшення виразності міміки, ускладнена фокусування погляду.
- Тазові симптоми – дисфункція тазових органів, зустрічається при ураженні ядер спинного мозку.
- Мозочкові симптоми – порушення координації рухів, хитка хода, запаморочення.
- Зорові – випадання полів зору, зниження чутливості до кольорів, зниження контрастності сприйняття, скотоми (темні плями перед очима).
- Порушення чутливості – парестезії (мурашки), порушення вібраційної і температурної чутливості, відчуття тиску в кінцівках.
- Психічні симптоми – іпохондрія, апатія, пригнічений настрій.
Ці симптоми рідко виникають всі разом, оскільки захворювання розвивається поступово протягом багатьох років.
Діагностика
Найчастіший метод діагностики розсіяного склерозу – МРТ. Вона дозволяє виявити вогнища демієлінізації головного мозку. На знімках вони виглядають як більш світлі овальні вкраплення на фоні головного мозку. Типове розташування – поблизу шлуночків мозку і нижче близько кори. При тривалому перебігу захворювання вогнища зливаються, збільшується розмір шлуночків мозку (ознака атрофії).
Метод викликаних потенціалів дозволяє визначити ступінь порушення нервової провідності. При цьому оцінюються шкірні, зорові і слухові потенціали.
Електронейроміографія – метод, аналогічний ЕКГ, дозволяє визначити вогнища руйнування мієліну, побачити їх межі та оцінити ступінь ураження нервів.
Імунологічні методи визначають наявність антитіл у лікворі та вірусних антигенів.
Крім перерахованих методів можуть бути застосовані й інші, наприклад, дозволяють встановити наявність інтоксикації.
Лікування
Повне вилікування від розсіяного склерозу неможливо, але існують дуже ефективні методики патогенетичного та симптоматичного лікування. Зокрема, добре зарекомендувало себе застосування інтерферонів – ребіф, бетаферон. На тлі цих препаратів сповільнюються темпи прогресування захворювання, знижується частота загострень, рідше розвиваються стани, що призводять до інвалідності.
Для придушення автоімунної активності застосовуються цитостатичні препарати, для зниження інтенсивності запалення – кортикостероїди. Також ефективне введення імуноглобуліну. Ведуться дослідження препаратів, що запобігають руйнування мієліну.
Для видалення патологічних комплексів антиген-антитіло використовуються методи плазмаферезу і иммунофильтрации ліквору.
Для підтримки когнітивних функцій призначають ноотропні препарати (пірацетам), нейропротекторы, амінокислоти (гліцин), заспокійливі препарати.
Пацієнтам рекомендується дотримання режиму дня, помірна фізична активність на свіжому повітрі, санаторно-курортне лікування.
Прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия
На відміну від розсіяного склерозу розвивається при значному пригніченні імунної системи. Її причина – активізація полиомавируса (поширений у 80% людей). Ураження мозку носить асиметричний характер, серед симптомів – випадання чутливості, порушення рухів у кінцівках, аж до геміпарезу, геміанопсія (втрата зору на одне око). Порушення завжди розвиваються з одного боку. Характерно швидкий розвиток деменції і змін особистості. Захворювання вважається невиліковним.
Гострий диссеминирующий енцефаломієліт
Це поліетіологічне захворювання, що вражає головний і спинний мозок. Вогнища демієлінізації розсіяні по багатьох ділянках центральної нервової системи. Симптоми – сонливість, головний біль, судомний синдром, порушення, викликані поразкою певній галузі ЦНС. Лікування захворювання залежить від причини, що викликала його в даному конкретному випадку. Після одужання можуть залишатися неврологічні дефекти – парези, паралічі, порушення зору, слуху, координації.