Фіброз підшлункової залози: лікування, симптоми, дієта

Зміст статті:

  • 1. Причини захворювання
  • 2. Симптоми і наслідки муковісцидозу
  • 3. Лікування

Кістозний фіброз підшлункової залози, або як його ще називають муковісцидоз, відноситься до системного спадкового захворювання, під час якого виникає певна мутація білка.

Білок бере участь у транспортуванні іонів хлору через мембрану клітин. В результаті мутації виникають порушення в роботі залоз зовнішньої секреції, а ці залози виробляють слиз і піт, можна сказати, що слиз, це механічний бар’єр, який захищає окремі органи від висихання і від зараження хвороботворними бактеріями. Крім того слиз, що зволожує органи.

При розвитку кістозного фіброзу підшлункової, слиз набуває густу і в’язку консистенцію. Вона починає накопичуватися у вивідних протоках підшлункової залози, відповідно, відбувається закупорка проток і моментально починається розмноження бактерій, так як більше немає очисної функції.

Зазначимо, що це спадкове захворювання ніяк не призводить до відставання в розвитку і до розумової неповноцінності.

Причини захворювання

Захворювання обумовлене дефектом одного гена, контролюючого рух солей в організмі пацієнта. Цей ген розташований в 7 парі хромосом, і для того щоб кістозний фіброз підшлункової залози почав розвиватися, необхідно, щоб дитина отримала цей ген від обох батьків.

Якщо дитина народжується тільки з однією парою хромосом муковісцидозу, він є носієм захворювання. Надалі ці люди не мають жодних проявів кістозного фіброзу, однак можуть передавати цей ген далі у спадок.

Згідно зі статистикою, приблизно кожен 9 людина може бути носієм цього гена абсолютно без клінічних проявів захворювання.

Якщо майбутні батьки є носіями гена, то за статистикою, один з чотирьох можливих дітей народжується із захворюванням на муковісцидоз.

Симптоми і наслідки муковісцидозу

Ознаки і симптоми кістозного фіброзу підшлункової можуть варіюватися від зовсім незначних, до досить вираженої клінічної картини і важких проявів. У деяких випадках можуть виявлятися декілька симптомів, а з плином часу з’являються інші прояви або вже наявні симптоми посилюються, переходячи у стадію ускладнення.

Першим симптомом, який можна помітити, виступає солоний смак шкіри. Також варто звернути увагу на тривале відсутність дефекації у пацієнта. Більшість інших симптомів починають виявлятися декілька пізніше і повністю залежать від того, як ген кістозного фіброзу вплине на травну і репродуктивну систему організму.

У травній системі пацієнта секрет, слиз підшлункової залози, в якому міститься величезна кількість необхідних ферментів для перетравлення їжі, просто не потрапляє в тонкий кишечник, де всі ці фрагменти повинні активуватися.

В результаті в кишечнику перестають засвоюватися білки, вуглеводи і жири. У цьому випадку кістозний фіброз підшлункової залози може викликати постійний рідкий стілець, сильну діарею і рясні гази. Крім того, із-за постійного внутрикишечного бродіння живіт надувається, і пацієнт відчуває сильні болі в області живота. У цьому випадку необхідно правильне харчування, таке ж, як і дієта при кісті нирки, це буде одним з варіантів лікування, про які ми поговоримо трохи нижче.

Зазначимо, що дитина, яка народжується одразу з захворюванням, не набирає нормально вагу, досить погано росте. З віком патологічні зміни в травній системі поступово погіршуються, розвивається панкреатит, стан, в якому підшлункова залоза відчуває запальний процес, разом з цим з’являється сильний больовий синдром, а також захворювання печінки, камені в жовчному міхурі і діабет.

Кістозний фіброз підшлункової призводить до того, що починає страждати репродуктивна система як чоловіки, так і жінки.

У випадку з чоловічою статтю, пацієнти стають безплідними з-за того, що закриваються і відсутні протоки, по яких сперматозоїди можуть потрапляти з яєчок в статевий член. У жінки через кістозного фіброматозу підвищується в’язкість слизу в порожнині матки, з-за цього вони відчувають серйозні труднощі із зачаттям.

Крім того, в організмі через захворювання починають відбуватися системні зміни, підвищується виділення солей разом з потом, а в результаті цього відбувається дисбаланс мінерального складу рідини в крові.

На тлі збільшеного виведення солей з організму у пацієнта може розвиватися:

  • Зневоднення,
  • як результат такого стану збільшується частота серцебиття,
  • з’являється втома,
  • можна діагностувати зниження артеріального тиску,
  • порушується мінеральний обмін в кістках,
  • розвивається остеопороз і крихкість кісток.

Лікування

В першу чергу лікування кістозного фіброзу підшлункової залози бере участь бідна жирами і багата білками дієта. В обов’язковому порядку необхідно зробити харчування дробовим, прийом їжі повинен бути 4-6 разів на день.

Разом з дієтою призначаються ферментні препарати, які повинні компенсувати недостатність функції підшлункової залози. До таких препаратів відносяться:

  • панкреатин,
  • панзинорм,
  • панцитрат,
  • фестал,
  • солізім,
  • сомилаза

Для того, щоб розрідити густий і в’язкий слизовий секрет, прописується ацетилцистеїн. Цей препарат відноситься до типу муколітичних засобів.

Якщо у пацієнта відзначається серйозна втрата маси тіла на тлі посиленого харчування, то необхідно призначити анаболічні стероїдні гормони. Пацієнтам доведеться перебувати під диспансерним наглядом мінімум один раз у два місяці. Крім того, необхідно буде проведення копрологических досліджень (аналіз калу).

Ці дослідження дозволяють визначити ступінь порушення перетравлення їжі, в першу чергу порушення стосуються жирів. І на цьому тлі підбирається доза препаратів ферментного спрямування. Дієта схожа на ту, що використовується, якщо діагностована кіста в правій частці печінки.

Разом з цим, пацієнтам з діагнозом кістозного фіброзу підшлункової залози призначаються полівітамінні комплекси, а також окремо вітаміни групи В.

Сподобалася стаття? Поділитися з друзями:
Здоровий спосіб життя