Геморагічний васкуліт: фото, причини, лікування, симптоми

Зміст

Геморагічний васкуліт – захворювання з групи первинних системних васкулітів, що вражає здебільшого людей молодого віку, що виявляється артралгіями, поширеним микротромбозом, пальпуємій пурпурою, порушенням функцій шлунково-кишкового тракту.

Характеризується прогресуючим перебігом з частими рецидивами і в деяких випадках розвитком хронічної ниркової недостатності.

Патологія вивчається досить давно, з початку ХХ століття ведеться поглиблене її дослідження, але багато тверджень залишаються спірними досі, дані про етіології, патогенезі і лікуванні хвороби суперечливі. Так само не існує і загальноприйнятої класифікації, тому тема досить важка в освітленні.

Причини геморагічного васкуліту

Пусковим механізмом геморагічного васкуліту вважається гостра і хронічна інфекція. На його патоморфоз впливає також лікарська терапія, вплив фізичних і хімічних агентів, несприятливі екологічні умови. Крім того, провокувати розвиток хвороби може:

харчова алергія;
переохолодження або перегрів;
застуда;
вроджені порушення імунітету;
вакцинація;
отруєння біологічними отрутами;
травми різного походження;
сонячні опіки;
укуси комах.

Симптоми геморагічного васкуліту

Найбільше цьому аутоиммунному захворювання схильні діти у віці від 4 до 12 років. Саме у них найчастіше проявляються перші симптоми геморагічного васкуліту.

Патологічний процес починається при посиленому виробленню організмом імунних комплексів, внаслідок чого виникає підвищена проникність дрібних кровоносних судин, і плазма з еритроцитами частково потрапляє в навколишні тканини.

Для геморагічного васкуліту, або пурпури Шенлейна – Геноха, як його ще називають, властиво доброякісний перебіг з повним одужанням протягом 2-3 тижнів. Існує кілька форм захворювання, тому клініка проявляється комплексом симптомів.

Форми геморагічної пурпури:

1) Проста або шкірна. Найбільш часто діагностується і відноситься до основних критеріїв хвороби. Проявляється характерним висипом, трохи піднімається над поверхнею шкіри. Окремі елементи тієї, що висипала можуть зливатися між собою і утворювати суцільні ділянки. Спочатку – це червонуваті плями, але вони швидко приймають вигляд крововиливів, які не зникають при натискуванні. Висип локалізується в основному в дистальних відділах кінцівок (стопи) з подальшим поширенням на стегна і сідниці, часто симетрично концентрується в районі суглобів. Можливо також її поява на животі, спині і верхніх кінцівках, але не часто. У поодиноких важких випадках з’являються ділянки некрозів, покриті корочками, що залишають після себе рубці, в разі приєднання інфекції. Але це досить рідкісне явище, тому приблизно через два тижні крововиливи зникають, поступово бліднучи і змінюючи своє забарвлення. У разі частих рецидивів може триматися пігментація шкіри.

2) Суглобова форма. В основному має місце у дорослих людей з залученням в процес крупних суглобів нижніх кінцівок, рідше ? ліктьових і променезап’ясткових. Шкіра над цими ділянками гіперемована, набрякла, покрита висипом. Летючі болі в запалених суглобах можуть поєднуватися з болючими відчуттями в м’язах. Характерна також загальна інтоксикація організму. Симптоми проходять протягом одного тижня без сліду.

3) Абдомінальна форма. Виражається сильними спастичними болями в черевній порожнині, зумовленими крововиливами в кишкову стінку, нудотою, пропасницею, блюванням у поєднанні з геморагічними шкірними висипаннями. Часто супроводжується середньо вираженим шлунково-кишковою кровотечею, кров’ю в калі. При рясних кровотечах не виключено розвиток колапсу та постгеморагічної анемії. Можливо розвиток перитоніту, некрозу та перфорації кишечнику, що вимагає оперативного втручання.

4) Ниркова форма. Клінічні ознаки різноманітні. В окремих випадках характерно поява гострого або хронічного гломерулонефриту на фоні шкірних висипань. Не виключається розвиток нефротичного синдрому з підвищенням температури тіла. При відсутності лікування цієї форми васкуліту може розвиватися ниркова недостатність. Але в багатьох випадках прогноз сприятливий.

5) Змішана форма. Сюди відносять випадки, при яких діагностується розлад нервової системи з розвитком енцефалопатії, легень, статевих органів (набряк мошонки у хлопчиків).

6) Блискавична форма. Відрізняється симетричними масивними крововиливами, зливається цианозной высыпкой на кистях рук, особі, стопах, стегнах, некрозами тканин. Протягом вкрай важке, супроводжується лихоманкою і може закінчитися летальним кінцем внаслідок розвитку гангрени, коми або шоку.

Лікування геморагічного васкуліту

Лікувальні заходи починаються з усунення дії фактора, що викликав захворювання, якщо це можливо. Терапевтична тактика лікування геморагічного васкуліту включає:

призначення прямих антикоагулянтів (гепарин);
антиагрегантів (ибустрин, курантил);
активаторів фібринолізу (нікотинова кислота);
нестероїдних протизапальних засобів (індометацин);
переливання свіжозамороженої плазми;
застосування антибіотиків (для лікування хронічної інфекції);
вітамінів;
глюкокортикостероїдів;
імуносупресивних засобів (рідко);
цитостатиків (рідко, в особливо важких випадках);
препаратів системної ензимотерапії;
проведення плазмофорезу.

Важкі та часто рецидивуючі форми геморагічного васкуліту намагаються лікувати стовбуровими клітинами, серед властивостей яких є здатність зміцнювати імунітет, заміщати собою пошкоджені клітини і прокладати нові судини замість пошкоджених. Цей лікувальний підхід дуже перспективний, часто його називають методом майбутнього.

Крім медикаментозного лікування геморагічного васкуліту показано також дотримання дієти і постільний режим в гострий період захворювання. За свідченнями рекомендована кліматотерапія. Після лікування обов’язковою є постановка на диспансерний облік і подальше спостереження протягом двох років.

Для діагностування геморргаического васкуліту були розроблені спеціальні критерії, кожен з яких має чітке визначення. Їх чотири і наявність у пацієнта двох і більше критеріїв дає можливість постановки діагнозу.

До ознак відносять пальпируемую пурпуру, болі в животі, вік до 20 років, а також наявність гранулоцитів при біопсії. Запідозрити захворювання можна при збільшенні щільності lgA в сироватці крові та при підвищенні титру АСЛ-О. До інших діагностичних методів відносять:

загальний аналіз крові, сечі;
ендоскопічні дослідження;
УЗД нирок;
Екг.

Профілактика геморагічного васкуліту

Після стаціонарного лікування для профілактики рецидивів необхідно:

дотримуватися гіпоалергенної дієти, яка виключає вживання шоколаду, яєць, цитрусових, горіхів;
відмовитися від проведення щеплень та проб з бактеріальними антигенами;
виключити фізіопроцедури;
застосовувати антибактеріальні препарати тільки у виняткових випадках;
своєчасно лікувати інфекційні захворювання;
регулярно обстежуватися на предмет глистових інвазій;
уникати переохолодження і перегріву;
регулярно відвідувати лікаря;
звести нанівець фізичні і психічні перевантаження;
проводити постійний контроль аналізу сечі;
ухилятися від контактів з хімічними речовинами.

Одужання настає приблизно у 60% пацієнтів, тобто результат захворювання можна назвати сприятливим, але за умови своєчасного лікування. В останні роки спостерігається більш важкий перебіг геморагічного васкуліту та збільшення кількості хворих, що пов’язано з урбанізацією, її побутовими і професійними недоліками.