Зміст:
- Клінічна картина
- Чим небезпечна патологія
- Діагностика
- Консервативне лікування
Хвороба Вільсона — Коновалова – це спадкове захворювання з ураженням печінки і накопиченням в організмі міді. Причому цей елемент накопичується практично у всіх органах — головному мозку, нирках, нервовій системі. Велика кількість накопиченої міді надає сильний токсичний вплив на весь організм.
Перші ознаки гепатоцеребральной дистрофії починають проявлятися віком 6 – 15 років, хоча можливо і більш пізній початок.
Клінічна картина
Найчастіше симптоми захворювання починають проявлятися саме ураження печінки. У пацієнтів можуть спостерігатися такі ознаки, як:
У більш рідкісних випадках ураження печінки в самому початку захворювання відходять на другий план і в діагностиці беруть участь симптоми ураження нервової системи, які також характерні для гепатоцеребральной дистрофії у дітей і підлітків. До таких проявів в першу чергу можна віднести:
Але печінка і центральна нервова система — далеко не єдині органи, які страждають при цьому спадковому захворюванні. Можуть виявлятися ендокринні порушення, наприклад — безпліддя, ураження нирок, анемія та інші відхилення в складі крові, остеопороз, сухість і лущення шкіри, помутніння кришталика ока.
Ще один важливий діагностична ознака – присутність золотисто-коричневого кільця, що оточує рогівку, воно називається кільцем Кайзера-Фляйшера. Саме це вказує на значно накопичення міді в організмі.
Чим небезпечна патологія
Найбільш часте ускладнення гепатоцеребральной дистрофії при хворобі Вільсона-Коновалова — цироз печінки. При цьому він розвивається дуже повільно і поступово. Все починається з судинних зірочок і пожовтіння шкіри. Цироз з’являється навіть тоді, коли немає видимих причин для діагностики хвороби Вільсона-Коновалова.
Друге по частоті ускладнення – асцит. Розвивається він, коли основне захворювання перейшло в останню стадію.
На тлі цирозу нерідко виникає і печінкова недостатність, при якій виникають кровотечі з шлунка і кишечника, сонливість, болі в області печінки, гіркота в роті, при тяжкому перебігу розвивається коматозний стан.
І, нарешті, порушення роботи центральної нервової системи, що виражається появою страхів, тривожністю, паранойями, тривожністю. При відсутності лікування розвиваються епілептичні припадки.
Діагностика
Гепатолентикулярна дегенерація діагностується тільки після повного обстеження всього організму. Тут можуть допомогти правильно зібраний анамнез, огляд пацієнта та лабораторні дослідження, включаючи аналіз крові і біопсію печінки.
Один з основних аналізів – визначення кількості міді в сироватці крові. Так, наприклад, про високий кількості міді може сказати отримана під час дослідження цифра в 240 мкг і більше. У нормі це значення дорівнює 15 – 55 мкг, а знижений — менше 20 мкг.
Обов’язково проводиться аналіз сечі на кількість виведеної міді. Високий вміст, не більш 100 мкг, дозволяє запідозрити захворювання.
І, нарешті, обов’язково застосовуються УЗД і КТ, які дозволяють побачити повну картину розвивається недуги.
Консервативне лікування
При виявленні патології на ранній стадії можливе немедикаментозне лікування. Тут може допомогти дотримання дієти, яку необхідно організувати так, щоб в організм надходило мінімальна кількість міді разом з їжею. Забороняється пити звичайну воду, а необхідно вживати тільки дистильовану.
Після діагностики захворювання обов’язково призначається медикаментозна терапія, яка допомагає стримувати симптоми гепатолентикулярной дегенерації. З препаратів використовуються:
Призначені дозування не можна змінювати самостійно, а також не за своїм бажанням скасовувати той чи інший лікарський засіб.
За життєвими показаннями може бути проведено хірургічне втручання, і тут найчастіше застосовується пересадка печінки.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали:
- Безкоштовні уроки лікування болю в попереку від дипломованого лікаря ЛФК. Цей лікар розробив унікальну систему відновлення всіх відділів хребта і допоміг вже більше 2000 клієнтам з різними проблемами зі спиною і шиєю!
- Хочете дізнатися, як лікувати защемлення сідничного нерва? Тоді уважно подивіться відео по цьому посиланню.
- 10 необхідних компонентів харчування для здорового хребта – у цьому звіті ви дізнаєтеся, яким має бути щоденний раціон, щоб ви і ваш хребет завжди були в здоровому тілі і дусі. Дуже корисна інформація!
- У вас остеохондроз? Тоді рекомендуємо вивчити ефективні методи лікування поперекового, шийного і грудного остеохондрозу без ліків.
- 35 відповідей на часті питання по здоров’ю хребта – отримати запис з безкоштовного семінару