Гіпоплазія легень у новонароджених є вадою розвитку, суть якого полягає в редукції об’єму тканини даного органу, в тому числі його судинного русла, а також у розвитку деформації бронхів по типу кісти.
Грунтуючись на морфологічних змінах, що виникають при такому патологічному стані в медичній науці прийнято виділяти два види легеневої гіпоплазії: просту і кістозну. Остання становить близько 60-80% всіх бронхолегеневих аномалій вродженого характеру. Просту ж виявляють випадково і частота її достеменно невідома.
У дуже рідкісних випадках в пульмонологічній практиці лікарям доводиться мати справу з аплазією (повна відсутність із збереженням бронха) цього органу або його агенезией (повна відсутність і легені, і бронха).
Розвиток вродженої гіпоплазії легень у новонароджених
Гіпоплазія легені у новонародженого виникає як результат порушень розвитку ембріона, а якщо говорити більш точно – порушень диференціювання основних компонентів легкого, яка зазвичай відбувається в кінці другого місяця внутрішньоутробного життя плода.
Розвиток даної патології органу дихання може бути пов’язано з скороченням об’єму грудної порожнини в результаті скупчення в ній рідини, змін її форми, наявності вад розвитку хребта або грижі діафрагми.
Є зв’язок цього захворювання з маловодием, що може бути при нездоровому стані шляхів виведення сечі. Також причиною можуть виступати дефекти розвитку судин дихального органу та обструкція повітроносних шляхів.
Крім усього перерахованого, зустрічаються і сімейні (спадкові) форми описуваного недуги, що характеризуються аутосомно-рецесивним характером успадкування.
Гіпоплазія легені у дітей, згідно сучасним медичним уявленням, може бути первинною (іменованої також ідіопатичною) і вторинної (пов’язаної з якою-небудь іншою патологією).
За критерієм поширеності ураження можна виділити одно – та двосторонній гіпоплазію. А виходячи з морфології, як уже згадувалося вище – просту і кістозну. Особливістю першої з них вважається рівномірне скорочення об’єму дихального органу і редукція бронхів. Для кістозного варіанту характерна кістозна трансформація. При цьому поверхня органу із-за наявності великої кількості тонкостінних порожнин стає покритою дрібними горбиками. Таку форму недуги позначають також як «кістозний фіброз», «полікістоз легень», «стільникове легке» і т. д.
Симптоми гіпоплазії нижньої частки правої та лівої легені
Прояви гіпоплазії правого легкого нічим не відрізняються від симптомів гіпоплазії лівого. Клініка простого і кістозного варіанти існування захворювання також ідентична і залежить головним чином від обсягу недорозвинення, а також від приєднання інфекції. Якщо процес охопив 1-2 сегмента, то він, як правило, безсимптомний. У разі недорозвинення однієї або декількох часток клінічна картина досить розгорнуто.
Малюки з подібним захворюванням зазвичай відстають розвитку; їх грудна клітка часто деформована, а викривлений хребет у бік здорової легені.
При розвитку дихальної недостатності серед проявів можна помітити задишку, яка настає при фізичних навантаженнях, і акроціаноз. Поступово, по мірі росту дитини відбувається збільшення дистальних фаланг пальців з-за чого останні стають схожими на барабанні палички.
Гіпоплазія лівої легені новонародженого само, як і гіпоплазія правого, може ускладнитися приєднанням інфекції. У подібних випадках розвивається типова клініка пневмонії хронічного характеру. Загострення запалення відбуваються часто і супроводжуються нездужанням і вологим кашлем з мокротою (складається з слизу і гною) на тлі субфебрилітету.
Гіпоплазія нижньої частки правої легені в лікарській практиці спостерігається рідше у порівнянні з недорозвиненням нижньої частки лівої половини органу. Однак і в тому, і в іншому випадку хвороба може протікати в купе з вадами розвитку інших органів, у тому числі бути складовою частиною цілих синдромів. В якості прикладу можна назвати тетраду Поттера, що включає в себе крім легеневої гіпоплазії ще і клишоногість, а також аномалії кистей і обличчя.
Вроджена гіпоплазія легенів діагностується за зовнішнім маркерів, якими служать асиметрія грудей, западіння каркаса ребер, а також їх сплощення ребер і звуження наявних проміжків між ними.
При аускультації виявляється ослаблене дихання, плюс різного характеру хрипи, що локалізуються в гипоплазированном ділянці. Однак у цілому дані не специфічні і досить убогі.
Головну роль у діагностиці даної патології лікарі відводять рентгенівським методів дослідження. Насамперед, це рентгенографія легенів, при якій можна виявити безліч вказують на дане захворювання ознак. Обов’язковим також є бронхографія, бронхоскопія та ангіопульмонографія.
Лікування гіпоплазії правого і лівого легкого у новонароджених
Лікування гіпоплазії легені традиційно поділяється на: консервативне і оперативне.
Перше лише тимчасово обмежує розвиток вторинних легенево-бронхіальних змін. Друге є радикальним, а тому більш ефективним, проте застосувати його не завжди представляється можливим. Зокрема, приводом не вдаватися до операції може послужити важка форма серцево-легеневої недостатності, наявність у хворого легеневої гіпертензії або інших декомпенсованих недуг хронічного характеру та онкології.
Дії хірурга полягає у видаленні гипоплазированного ділянки органу (наприклад, лобектомія – видалення частки легені) або ж органу (пульмонэктомия).
Результати таких операцій в основному задовільні. Після такого лікування дитини повинні будуть часто спостерігаються у пульмонолога.