Що це таке – в класифікації шкірних дерматозів, самим яскравим і екзотичним захворюванням, якщо можна так сказати, є дифузний вид кератоми – іхтіоз (сауриаз).
Представляє групу спадкових шкірних захворювань з різними проявами та локалізацією, в основі яких лежать процеси генної мутації, що передаються у спадок.
Накопичення в крові амінокислот і жиру, що призводить до порушення достатньої вираженості профиларггрина, біосинтезу і розпаду білків кератогиалиновых гранул, створюючи передумови до надмірного підвищення холестерину в крові, сечі, і епідермісі, що і є основною причиною фенотипового прояву мутації.
Вираженість хвороби проявляється дифузними порушеннями ороговіння шкіри – кератинізації, процесу, в результаті якого відбувається зневоднення або загибель епідермальних клітин з відторгненням верхніх шарів шкіри і утворенням щільних лусочок.
Класифікація хвороби
Яким чином розвивається іхтіоз, і що це таке? Згідно класифікації, виділяють близько двадцяти видів іхтіозу з різними формами прояву:
За типом генетичного фактора:
- обумовлені генетичним дефектом;
- генетичні синдроми, з проявами іхтіозу;
- набуті форми – в результаті імунодефіцитних станів.
За характером лускатих утворень:
- простий – вульгарний іхтіоз – проявляється ураженням всієї шкіри дрібними лусочками;
- прозорий, блискучий іхтіоз – прозоро-сірі лусочки розташовуються на шкірі по мозаїчному типу;
- скутулярный – змієподібний іхтіоз – нашарування на шкірі товстих рогових пластинок;
- Х-зчеплений (чорніючий) іхтіоз – масивне послідовне ураження шкіри темними щільними лусочками.
За ступенем тяжкості:
- важка – гистриксоидная форма – характеризується народженням недоношених дітей, які гинуть в перші дні життя;
- в среднетяжелой формі эпидермолитического іхтіозу – діти виживають.
- при пізній формі захворювання – патології проявляються з відстрочкою, в період: тримісячного до п’ятирічного віку;
Найпоширеніші з усіх форм – вульгарний (простий) сауриаз і Х-зчеплений (чорніючий) сауриаз.
Причини іхтіозу
Наявність множинних форм іхтіозу передбачає і наявність різноманітних причинних факторів. Хоча справжні причини до кінця не виявлені, основною версією вважається спадковий фактор і відбуваються при цьому генні мутації в результаті множинних змін:
- у білковому обміні – скупчення амінокислот;
- у жировому обміні – накопичення холестерину;
- розлад терморегуляції в організмі;
- збільшення активності ферментів окислювальних реакцій, які беруть участь у дифузному газообміні – дихання шкіри;
- зниження гормональної активності щитовидної залози, секреції внутрішніх і ендокринних залоз,
- розвиток гіпогаммаглобулінемії (дефіцит гуморальної ланки імунної системи);
- гіпергідроз, а підвищене і нестача вітаміну «А».
При спадковому факторі захворювання розвивається не тільки внаслідок перелічених факторів.
Наприклад, Х-зчеплений суариаз розвивається рецессивно – ознака прихований, так як, виявляється через покоління. Аномальний розвиток гена пов’язано лише з жіночої хромосомою, тому і хвороба проявляється виключно у чоловічого населення.
Причинним чинником прояву сауриаза, є надлишок кератину, у результаті порушення процесів зроговіння, що порушує відторгнення вже ороговілих клітин з епідермальної поверхні, що сприяє накопиченню гликозаминогиканов (спеціального цементуючого речовини)
Симптоми іхтіозу
Симптоми іхтіозу різних форм багато в чому схожі. Найбільш частим проявом є вульгарна форма. З’являється у дитини на першому році життя, з тримісячного віку.
1) Шкіра дитини суха, покрита дрібними муковидными лусочками з ознаками лущення, переважно на разгибательной поверхні ніг. З-за підвищеної секреції сальних залоз і температурної різниці особа, шийка, попка і пахви зміни не схильні. Шкіра на долонях і стопах у множинних дрібних складочках. З віком лущення зникає, а численні шкірні складки залишаються
2) Вульгарному типу суариаза властива фолікулярна форма гіперкератозу – ороговіння шкіри голови, що приховує під собою скручені волоски. Проявляється в пубертатному віці. У зрілому віці рогова кірка відшаровується, виявляючи під собою ділянки атрофованою шкіри.
3) Прояви захворювання дуже різноманітні, це можуть бути:
- грубі нарости у вигляді щитків, розділених глибокими борозенками – змієподібна шкіра;
- рогові нарости у вигляді конічних голок – голчаста вид іхтіозу;
- великих, темних, що нагадують бруд, щільно прилягають до шкіри лусочок, рясно покривають великі ділянки шкіри – чорніючий іхтіоз. При цій формі відбувається зміна роговиці ока – мутна пляма, що нагадує квітку.
Вроджений суариаз «Арлекін» – іхтіоз плода розвивається на другому триместрі вагітності.
Діти народжуються передчасно з різко зниженим імунітетом, відкритим ротом і вивернутою слизової. Шкіра нагадує панцир з темних, товстих (до сантиметра), з щербинами або гладкими лусочками, розділені глибокими борознами.
Такий прояв не залишає дитині жодного шансу на життя. При таких патологіях діти схильні:
- до проявів алергічних захворювань;
- атопічних дерматитів та сінної гарячки;
- ринітів і кропив’янці;
- бронхіальній астмі і захворювань ШКТ.
Лікування іхтіозу
Лікування іхтіозу представляє складну задачу. Для покращення стану пацієнтів застосовуються різноманітні засоби та процедури:
- соляні ванни, ванни з крохмалем і відварами з трав;
- спа-процедури – морські та грязьові ванни, обгортання водоростями і мулом;
- ванни – вуглекисло-хлоридно-натрієві;
- ультрафіолетове опромінення;
- вітамінний комплекс;
- препарати з складом цинку і третиноина;
- засоби, що сприяють отшелушиванию, пом’якшення і зволоження шкіри.
Прогноз лікування захворювання, в основному несприятливий. Тому, що навіть легкі форми іхтіозу часто обтяжені системними захворюваннями, що призводять до ускладнень. В окремих випадках, вирішальну роль відіграє своєчасна глюкокортикоидно-гормональна терапія з перших днів життя.
Тривалі терміни спостереження та лікування таких хворих, дозволяє зберегти як розумовий, так і фізичний розвиток дітей.
