Всі типи жовтяниць виникають через порушення пігментного обміну печінки. В числі основних форм виділяють надпеченочную, печінкову і подпеченочную (механічної) жовтяниці.
Кожна з них має свої причинно-наслідкові зв’язки: як правило, це посилене руйнування еритроцитів крові, ураження паренхіми печінки або механічне перешкоду виведенню жовчі.
Патогенетична класифікація жовтяниць (з таблицею)
В даний час широко використовується патогенетична класифікація жовтяниць, де лабораторні показники займають провідні позиції. Про те, яка буває жовтяниця, ви дізнаєтеся з представленої нижче таблиці.
Таблиця «Патогенетична класифікація жовтяниць» з зазначення причинно-наслідкових зв’язків для кожного типу щзаболевания:
Типи жовтяниць, фракції білірубіну
Причинно-наслідкові зв’язки
Надпечінкова жовтяниця (гемолітична)
Збільшення утворення білірубіну, непряма (неконъюгированная) фракція
Гемоглобінопатії
Серповидно-клітинна анемія
Ферментопатії
Дефіцит глкжозо-6-фосфатдегідрогенази
Порушення будови еритроцитів
Сфероцітоз
Неефективний еритропоез
Сидеробластна і В12-дефіцитна анемія
Лікарські препарати та інші хімічні сполуки
Допегит, алкоголь
Інфекції
Мікоплазмоз, вірусні інфекції, сепсис
Несумісність груп крові та резус-фактора
Переливання крові
Травма формених елементів крові (руйнування)
Штучні клапани серця, переохолодження
Аутоімунні придбані
Системна червона вовчанка, гемолітична анемія, гепатити
Злоякісні захворювання
Лейкози
Печінкова жовтяниця (паренхіматозна)
Порушення споживання (захвату) білірубіну печінковими клітинами, непряма фракція
Інфекції, інтоксикації, ліки
Постгепатитная гіпербілірубінемія
Порушення кон’югації білірубіну
Синдром Жильбера, Криглера – Найяра та гепатити
Порушення екскреції білірубіну в жовчні капіляри, пряма гіпербілірубінемія (внутрішньоклітинний холестаз)
Синдроми Дабина-Джонсона, Ротора. Лікарські впливу (анаболічні стероїди, аміназин та ін). Доброякісна жовтяниця вагітних
Ушкодження клітин печінки (некрози, запалення та ін), гіпербілірубінемія за рахунок прямої і непрямої фракції
Гемохроматоз. Дефіциту-1-антитрипсину. Хвороба Вільсона-Коновалова. Гострі вірусні гепатити, хронічні. Цитомегаловірус. Амебіаз. Лептоспіроз. Інфекційний мононуклеоз. Гранулематозы. Первинний Рак печінки, метастатичний
Порушення відтоку жовчі по запечінковими жовчних протоках, пряма гіпербілірубінемія (внутрішньопечінковий холестаз)
Первинний біліарний цироз. Склерозуючий холангіт. Лікарські гепатити холестатические
Підпечінкова жовтяниця (механічна)
Порушення відтоку жовчі по внелеченочным жовчних протоках, пряма фракція
Інфекційні захворювання
Висхідний холангіт
Жовчнокам’яна хвороба
Холедохолітіаз
Травма
Стриктура жовчної протоки
Злоякісні новоутворення
Рак жовчного міхура, в тому числі дуоденального сосочка. Рак підшлункової залози
Надпеченочный, печінковий і підпечінкової типи жовтяниць
Тепер розглянемо подробиці формування синдрому жовтяниці.
Жовтяниця — забарвлення шкіри та слизових оболонок, викликане утворенням білірубіну в тканинах внаслідок накопичення його в крові (від 34,2 мкмоль/л і вище).
Залежно від причин розрізняють три типи жовтяниць:
Надпечінкова (гемолітична), обумовлена посиленим руйнуванням еритроцитів крові (гемолізом). Причинами надниркової жовтяниці можуть бути масивні крововиливи (гематоми, інфаркти), інтоксикації, опіки, посттрансфузійні ускладнення, таласемія, серпоподібно-клітинна анемія, спадкова гемолітична анемія, эритробластозы, аутоімунні гемолітичні анемії, укусыядовитых змій, павуків.
Печінкова (паренхіматозна), обумовлена ураженням паренхіми (гепатоцитів) печінки при гострих і хронічних захворюваннях печінки (гепатити, цирози), викликаних гепатотропними вірусами, інтоксикацією отрут різного походження, медикаментами, алкоголем. Також причинами печінкової жовтяниці можуть бути гормональні, імунні та алергічні порушення. Відбувається цитоліз гепатоцитів, порушується кон’югація білірубіну і його виведення у жовч.
Підпечінкова (механічна, або обтураційна) виникає внаслідок механічної перешкоди виведенню жовчі: здавлення магістральних жовчних проток зовні або закупорка їх зсередини, відтік кон’югованого білірубіну утруднений, спостерігається його зворотний заброс. Основними причинами підпечінкової жовтяниці є: пухлини гепатопанкреатодуоденальной зоны, жовчнокам’яна хвороба (холедохолітіаз).
Діагностика механічної, гемолітичної, паренхіматозної та обтураційній жовтяниць
Ефективна комбінація біохімічних тестів у діагностиці механічної жовтяниці представлена в таблиці:
Біохімічний тест
Напрямок змін
Білірубін (прямий) у крові
Значне підвищення
Білірубін (прямий) в сечі
Значне підвищення
Лужна фосфатаза в крові
Значне підвищення
Лейцинаминопептидаза в крові
Підвищення
Глутаматдегидрогеназа крові
Підвищення
Жовчні пігменти в кале
(-)
Уробіліноген в сечі
(-)
Холестерин в крові
Значне підвищення
Загальні ліпіди в крові
Значне підвищення
Церулоплазмин в крові
Підвищення
Ефективна комбінація біохімічних тестів у діагностиці гемолітичної, паренхіматозної та обтураційній жовтяниць представлена в таблиці:
Ознаки
Гемолітична жовтяниця
Паренхіматозна жовтяниця
Обтураційна жовтяниця
Тип білірубіну
Некон’югований
Змішаний
Кон’югований
Рівень білірубіну
Зазвичай <75 мкмоль/л
Білірубін підвищений пізніше
Білірубін може бути різко підвищений
Білірубін в сечі
Немає
Є
Є
Уробіліноген в сечі
Збільшений
Збільшений
Знижений
Активність ферментів
ЛДГ підвищено
ACT + АЛТ підвищений ЛФ підвищений пізніше
ЛФ зазвичай в 3 рази більше норми, ACT, АЛТ+ЛДГ зазвичай помірно підвищений