Кон’югаціонной жовтяниця новонароджених – це стан, пов’язане з незрілістю або недостатністю одного з компонентів системи метаболізму білірубіну.
Може зустрічатися в нормі з 2-ї по 10-ту добу життя (тоді вона носить назву фізіологічної жовтяниці у новонароджених), але може бути симптомом деяких вроджених захворювань. Цим терміном називають також післяпологову жовтяницю, яка виникає на 2 добу життя немовлят (особливо недоношених), отмечающуюся у них протягом 0,5 – 1 місяця.Диференціальна діагностика даного захворювання складна, проводиться в багатопрофільних дитячих лікарнях.
Цей стан треба відрізняти від пожовтіння шкіри механічного характеру і гемолітичної жовтяниці новонароджених, лікування та прогноз цих станів мають принципові відмінності.
Що таке жовтяниця
Будь-яка жовтяниця – це результат фарбування шкіри, склер, а у важких випадках і багатьох біологічних рідин організму білірубіном. Це речовина, що основний відсоток якого утворюється в організмі при розпаді железосодержащей складовою гемоглобіну еритроцитів – гема.
Білірубін буває прямим і непрямим:
Обидві фракції складають білірубін загальний.
Види захворювання
При порушенні метаболізму білірубіну або підвищенні його загальної кількості розвивається жовтяниця. Залежно від механізму пошкодження виділяють його наступні види:
Все це – і механічна, і паренхіматозна, і гемолітична форма захворювання – носять назву патологічної жовтяниці.
Кон’югаціонной жовтяниця
Це такий вид захворювання, коли накопичення білірубіну в організмі пов’язано з порушенням переведення непрямий її фракції в пряму. В неонатальному періоді можуть зустрічатися такі її види:
- розпад того виду гемоглобіну, який знаходився в еритроцитах плода, так як він замінюється дорослої молекулою
- мала кількість альбуміну
- незрілість системи ферментів печінки, які переводять некон’югований білірубін у прямий водорозчинну його фракцію
- низька швидкість виділення білірубіну з печінки.
Такий стан не є хворобою. Коли вона проходить – до 7-10 діб життя без наслідків.
Далі перерахуємо патологічні види кон’югаціонной жовтяниці новонароджених:
Коли проходить та чи інша жовтяниця, залежить від причини захворювання, для чого і важлива діагностика.
Небезпека патології
Чим небезпечна жовтяниця у новонародженої дитини? Тим, що його ще недостатньо зрілі структури головного мозку можуть бути безповоротно пошкоджені білірубіном. Це небезпечний для життя стан називається ядерною жовтяницею.
Симптоми захворювання
Ознаки жовтяниці у дітей трохи відрізняються при різних її формах відтінком забарвлення шкіри. Але загальні симптоми захворювання — це забарвлення шкіри та склер у жовтий колір.
Якщо мова не йде про фізіологічної жовтяниці або захворюванні недоношених, кал і сеча не змінює свій колір. Якщо кон’югаціонной жовтяниця має інше походження, виявляються такі ознаки, як зміна кольору сечі та калу.
Ознаки розвивається ядерної жовтяниці – це:
- сонливість
- блювота молоком, пофарбованими в жовтий колір
- судоми
- закидання голови.
Діагностика
Діагноз ставить лікар-педіатр. Спочатку його завдання полягає в проведенні диференціальної діагностики між усіма видами жовтяниць. Для цього він призначає такі дослідження:
Лікування
Доктор рекомендуєТактику лікування визначає лікар. Вона залежить від того, який діагноз був встановлений за допомогою досліджень. Основні методи терапії:
Таким чином, кон’югаціонной жовтяниця новонароджених – група захворювань, при яких концентрація білірубіну в плазмі крові підвищується внаслідок порушення переходу його токсичної непрямої форми пов’язану. Вона може бути викликана різними вродженими порушеннями ферментної системи печінки, від вигляду яких і залежить перебіг захворювання. Деякі ферментопатії, наприклад, синдром Жильбера, ніколи не ускладнюється ядерною жовтяницею; інші, наприклад синдром Дрискола, майже завжди протікають важко. Лікування залежить від типу виявленої патології.
Наші рекомендації