Зміст статті:
- 1. Причини захворювання
- 2. Форми мастоцитоза
- 3. Діагностика захворювання
- 4. Лікування мастоцитоза
Мастоцитозм називається масивне утворення в крові особливих клітин – мастоцитів. Це захворювання, яке відноситься до хвороб кров’яної системи. Разом з мастоцитами утворюються в крові і тканинні базофіли і лаброциты. Клітини після обравзования починають пронизувати собою не тільки шкіру, але і багато внутрішні органи.
Причини захворювання
Сьогодні прийнято розрізняти дві форми захворювання, це шкірна і системна. Для того, щоб приступати до лікування, необхідно знати, що шкірна форма найчастіше вражає дитини, причому незалежно, це хлопчик чи дівчинка.
Найбільш часто хвороба діагностується у дітей до 2 років. Однак у більшості дітей мастоцитоз повністю зникає до підліткового віку.
А ось друга форма захворювання – системний мастоцитоз вражає вже дорослого пацієнта. У цьому випадку захворювання протікає важко і не має схильності до самозцілення.
В медицині так досі немає жодного усталеного думки про точну причину виникнення захворювання. Одна з найпоширеніших теорій намагається пояснити виникнення мастоцитоза поразкою певної кількості хромосом, які потім передаються за спадковим шляхом.
Важливо! Тим не менше, більше половини всіх пацієнтів не мають у сімейному анамнезі мастоцитоза у родичів.
Форми мастоцитоза
Мастоцитоз прийнято розділяти на кілька форм, виходячи з перебігу і розвитку захворювання, віку його появи і клінічних проявів:
- Дитяча. Судячи з назви, ця форма характерна для дітей до 2 років. Така форма вкрай рідко трансформується в системне захворювання, а з плином часу взагалі самоисправляется.
- Поодинокі Солітарні або мастоцитомы. У цьому сенсі мастоцитомы можуть представлятися утворенням вогнищ ураження, які обмежуються кількома зонами.
- Шкірна форма. Хвороба в даному виді часто може вражати пацієнта вже в підлітковому або дорослому віці. При ній симптоми ураження вже більш виражені і набагато більш часто виявляються. Тим не менш, ця форма захворювання так само, як і попередні, не схильна до прогресування. Шкірна форма у рідкісних випадках може трансформуватися в системну і тоді відбувається процес та ураження внутрішніх органів.
- Системна форма. Цей тип завжди протікає осложненно і з ураженням внутрішніх органів.
Важливо! Остання форма мастоцитоза, це злоякісний тип, який протікає у вигляді тучноклеточной лейкемії. Характеризується ця форма дуже швидким розвитком і несприятливим прогнозом.
Діагностика захворювання
В основі діагностики мастоцитоза знаходяться клінічні прояви захворювання і виявлення в тканинах і в шкірному покриві великої кількості опасистих клітин.
Проводиться біохімічне дослідження крові, в якій особлива увага приділяється на зрушення формули. Крім того, важливо відстежити кількість опасистих клітин і кількість продуктів їхньої життєдіяльності.
Крім дослідження крові, діагностування мастоцитоза проводиться біопсія шкірного покриву і кісткового мозку, іноді внутрішніх органів. Тут необхідно визначити кількість все тих же тучних клітин, а також перевірити їх на наявність аномалій розвитку.
Можна в діагностуванні провести і аналіз хромосом. Суть його в тому, що визначається наявність аномалій пов’язаних з 11 і 20 хромосомами.
У додатку можна говорити і про апаратне діагностуванні. В даному випадку використовується рентген кісток, який повинен показати рівень ураження клітин. Разом з цим проводиться МРТ кісткової тканини.
Якщо мастоцитоз порушує роботу внутрішніх органів, діагностика передбачає використання УЗД або КТ. Особливо це стосується таких внутрішніх органів, як печінка або селезінка, які вкрай гостро реагують на мастоцитоз.
Лікування мастоцитоза
Лікування захворювання можна віднести до розділів гематології та терапії, і саме фахівці в цих напрямках і проводять лікування. На жаль, специфічного лікування мастоцитоза так досі не розроблено, і вся терапія відноситься тільки до симптоматичному лікуванню.
У симптоматичної терапії за основу взято усунення або зниження продукування біологічно активних речовин, в роботі яких беруть участь огрядні клітини.
Відзначимо основні медикаментозні засоби, які використовуються в лікуванні:
- Антигістамінні препарати. Супрастин, тавегіл, зодак і аналоги.
- Стабілізатори мембран на тучних клітинах, тут найпоширеніші препарати це — недокромил натрію, кетотифен.
- Використання альфа-інтерферону, незважаючи на позитивні дані в лабораторних умовах, поки що нереально. Препарат все ще проходить випробування.
- Метилпреднізолон і циклоспорин у великих дозах.
Однак, варто сказати, що поки всі ці препарати не дають дійсно ефективних результатів у лікуванні мастоцитоза.
При системному, ускладненому мастоцитозе рекомендовано проведення радикальної терапії, яка полягає в повному видаленні селезінки.
І наостанок скажемо, що прогноз при мастоцитозе визначається в залежності від форми захворювання і тим ступенем ураження внутрішніх органів, яка вже існує на момент початку терапії.
При шкірній формі мастоцитоза прогноз завжди сприятливий, при системній формі прогноз може бути сприятливим, при тучноклеточной лейкемії прогноз майже завжди несприятливий.
