Що це таке? Міастенія – класичне аутоімунне захворювання, що характеризується порушенням передачі збудження на рівні нервово-м’язового синапсу, виявляється патологічним безсилием, стомлюваністю переважно скелетних м’язів, призначених для виконання різних дій.
Небезпека захворювання лежить в розвитку критичних станів – миастенических кризів, що можуть закінчитися летальним результатом.
Хоча слід сказати, що сучасні методи діагностики та лікування дозволили максимально знизити відсоток смертності, а більшість пацієнтів досягають стійкої ремісії.
Причини виникнення міастенії
Яким чином розвивається міастенія, і що це таке? Найчастіше захворювання починає проявляти себе в підлітковому віці, але пік захворюваності припадає на 20-40 років. Згідно зі статистикою, жінки схильні йому більшою мірою, але в останні роки все частіше хворіють чоловіки.
М’язова слабкість може бути вродженою і набутою. У разі вродженої міастенії причиною хвороби є генна мутація білків, задіяних у функціонуванні нервово-м’язових синапсів.
Така форма зустрічається вкрай рідко і проявляється з перших хвилин життя дитини утрудненим диханням через атрофії м’язів. Смертність висока.
Набута форма міастенії поширена в більшій мірі. Часто її викликає інфекційне захворювання. Провокуючим фактором може бути стрес. Під дією різних причин порушується робота імунної системи, і організм починає виробляти антитіла, які діють проти своїх же клітин.
Роль аутоімунних процесів очевидна, так як в ході досліджень антитіла були виявлені у м’язах та вилочкової залозі (тимусе). Часто міастенію асоціюють з тимомой (пухлиною з епітеліальних клітин тимуса) тому що це найбільш часто зустрічається синдром, супутній даного захворювання.
Зміни тимусу у вигляді гіперплазії зустрічаються у більшості хворих міастенією. Його клітини можуть бути генераторами аутоантигенов і запускати патологічний процес, механізми якого ще не цілком вивчені.
У спадок захворювання не передається, але є висока ймовірність його появи нового у схильних сім’ях. Дуже часті тандеми ? мати-донька чи сестра-сестра. Є відомості, що деякі медичні препарати здатні викликати дебют або рецидив хвороби. Вони блокують нервово-м’язову передачу і провокують лише короткочасні миастенические симптоми у здорових в цьому плані людей.
Але якщо дефект синапсу протікає латентно, ліки можуть спровокувати виникнення патологічних процесів. До таких препаратів належать антибіотики, антиаритмічні засоби, блокатори кальцієвих каналів.
Симптоми міастенії
Вперше міастенія у багатьох випадках починається з раптового нападу, коли порушується ковтання і дихання. Цей стан називають кризом, непрямими чинниками якого можуть бути:
- довге перебування під сонцем;
- стрес;
- простудні захворювання;
- інтенсивні фізичні навантаження.
Визначити причину первинного кризу досить складно.
Міастенія, головними симптомами якої є слабкість і стомлюваність м’язів. Найчастіше уражаються окорухові, лицьові, жувальні, а також м’язи верхніх і нижніх кінцівок. Слабкість прогресує при продовженні рухів і проходить після відпочинку. Існують явні і приховані симптоми міастенії. До найбільш частих відносять:
- птоз (опущення верхньої повіки);
- диплопія (двоїння);
- порушення жування, ковтання;
- зміна голосу, аж до його втрати;
- слабкість у проксимальних відділах кінцівок (плечі, стегна);
- слинотеча;
- зміна міміки;
- труднощі з утриманням голови з-за ураження м’язів шиї;
- зміна ходи;
- проблеми із самообслуговуванням;
- розвиток паралічів.
Симптоми захворювання схожі із станом, який виникає у людини при дії токсичних речовин тваринного або рослинного походження – отрути змії або кураре.
Міастенія – хронічне захворювання, яке прогресує і з часом викликає атрофію м’язів. Патологія вимагає постійного контролю і лікування, тому що нерідко призводить до інвалідності.
Діагностика міастенії
Для діагностики міастенії існує багато ефективних методів. Їх рекомендують застосовувати комплексно для того, щоб уникнути помилки в постановці діагнозу. Часто на перших порах клініка може бути не зрозумілою, оскільки симптоми схожі з проявами багатьох інших хвороб. Дуже важливий професійний рівень лікаря.
Діагностика проводиться за допомогою:
Лікування міастенії
Лікування міастенії проводиться роками з використанням антихолинэстэразных препаратів (АХЭП), до яких відносять калімін, прозерин, галантамін. Відрізняються дані ліки в основному тривалістю дії.
Зазвичай перевага віддається калимину (діє 4-5 годин). Додатково призначають препарати калію, так як вони володіють властивістю пролонгувати дію АХЭП.
Високоефективно призначення глюкокортикоїдів (преднізолон) і імуноглобулінів. Доза коригується залежно від тяжкості перебігу хвороби. На базі терапії настає стійка ремісія. При наявності прогресуючої злоякісної тимоми показано оперативне втручання або рентгенівське опромінення вилочкової залози.
Для того щоб лікування міастенії було ефективним необхідно дотримуватися правила:
При міастенії не потрібна особлива дієта, але перевагу слід віддавати продуктам, в яких міститься калій. Його багато в куразі, картоплі в мундирі, а також в ізюмі.
