Зміст:
- Чим викликане захворювання
- Симптоми
- Зустрічається захворювання у жінок
- Лікування
Міопатія Беккера – це повільно прогресуюче захворювання м’язів, яке вперше було описано в 1955 році. Зустрічається це захворювання з частотою 3 – 5 на 10 тисяч новонароджених. На відміну від міопатія Дюшена, ця хвороба протікає повільно і нерідко починає проявляти себе тільки в підлітковому, або навіть юнацькому періоді.
Чим викликане захворювання
Це генетична проблема, а значить, вона виникає, коли в генах є якісь мутації. Ген, який відповідає за розвиток або відсутність подібних патологій, був виявлений тільки в 1986 році. А трохи пізніше був знайдений і протеїн під назвою дистрофін, який був асоційований з цим геном.
Така хвороба виникає в тому випадку, коли ген, який розташований в Х-хромосомі, більше не може виробляти протеїни дистрофін, хоча саме для цієї хвороби більше характерно не повна відсутність цього протеїну, а його недолік або погіршення його якості. Саме наявність певної кількості цього протеїну і відрізняє міопатію Беккера від Дюшена. У першому випадку процес протікає дуже повільно, у другому – стрімко.
Найчастіше дитина з такою патологією народжується в сім’ї, де жінка є носієм цієї недуги, але в той же самий час вона сама не хворіє. У другому випадку генетична мутація може трапитися в гені сама по собі, при наявності якогось предрасполагающего фактора.
Симптоми
Міопатія Беккера має практично ті ж самі симптоми, що і міопатія Дюшена, проте між ними є одна суттєва відмінність. Якщо у другому випадку перші симптоми захворювання починають проявляти себе в перші кілька років життя, і пацієнт з таким діагнозом живе не більше 20 років, то при міопатії Беккера симптоми хвороби починають проявлятися не раніше підліткового, а іноді — і не раніше юнацького віку.
Захворювання найчастіше зачіпає тільки проксимальні м’язи ніг і м’язи тазового поясу. Все починається з болючих судом в литкових м’язах, які періодично відбуваються. Це носить назву синдром крамп. Поступово відбувається псевдогипертрафия, тобто уражені м’язи значно збільшуються в обсязі, однак це відбувається не за рахунок збільшення м’язової маси, а з-за того, що вони починають заміщатися жирової і сполучної тканиною. Так як патологія прогресує повільно, людей з цим діагнозом може самостійно пересуватися до 15 – 20 років. Коли в патологічний процес втягуються м’язи тазового поясу, то ходити людина вже не може.
При міопатії Беккера і Дюшена спостерігаються схожі зміни в міокарді і в шлуночках серця, що добре видно на ЕКГ. Пацієнтам у 50 – 60% всіх випадків ставиться діагноз — гіпертрофічна або дилятаційна кардіоміопатія. У половини пацієнтів відзначається атрофія яєчок. Що ж стосується інтелекту, то він, як правило, на страждає. Пацієнт стає глибоким інвалідом не раніше 40 років, а буває, що й пізніше.
Зустрічається захворювання у жінок
На відміну від Дюшена, міопатія Беккера може проявлятися і у жінок, однак симптоми захворювання виявляють себе дуже і дуже незначно, а іноді правильний діагноз не вдається встановити протягом усього життя.
Хвороба найчастіше проявляється у носіїв гена міопатія Дюшена. При цьому жінка відзначає невелику слабкість в руках і ногах, швидку стомлюваність. Що ж стосується серцевих проблем, то вони виявляються у вигляді задишки і болю. При цьому, якщо захворювання серця при цьому недугу не лікувати, то вони можуть стати причиною смерті.
Щоб точно знати свій генетичний статус, жінці потрібно пройти повне генетичне обстеження.
Лікування
Щоб попередити розвиток контрактур суглобів, потрібно щодня займатися вправами. Тільки тоді тіло довго буде залишатися гнучким і рухомим. Якщо ж контрактури вже сформувалися, то тут може зарадити тільки оперативне лікування. Вправи також допоможуть запобігти розвитку кіфозів і лордозов.
Що ж стосується ліків, то препаратом вибору можна вважати кортикостероїди. Серед них найчастіше використовують преднізолон або дефлазакорт. Доза препарату розраховується строго індивідуально і залежить від маси тіла. Що стосується часу початку прийому, то деякі лікарі призначають його на самому початку хвороби, а деякі — тільки тоді, коли хлопчик перестає ходити самостійно.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали:
- Безкоштовні уроки лікування болю в попереку від дипломованого лікаря ЛФК. Цей лікар розробив унікальну систему відновлення всіх відділів хребта і допоміг вже більше 2000 клієнтам з різними проблемами зі спиною і шиєю!
- Хочете дізнатися, як лікувати защемлення сідничного нерва? Тоді уважно подивіться відео по цьому посиланню.
- 10 необхідних компонентів харчування для здорового хребта – у цьому звіті ви дізнаєтеся, яким має бути щоденний раціон, щоб ви і ваш хребет завжди були в здоровому тілі і дусі. Дуже корисна інформація!
- У вас остеохондроз? Тоді рекомендуємо вивчити ефективні методи лікування поперекового, шийного і грудного остеохондрозу без ліків.
- 35 відповідей на часті питання по здоров’ю хребта – отримати запис з безкоштовного семінару