Зміст статті:
Нейробластомою заочеревинного простору (ЗБП) називається злоякісне новоутворення неорганного типу, які локалізуються в області черевної порожнини між задньою поверхнею пристінною очеревини і передньою поверхнею поперекових хребців. Воно розвивається з нейробластов – клітин зародків симпатичної нервової системи. Після народження дитини розвиток тих клітин, які з різних причин не перетворилися в нейрони, зупиняється – вони безслідно зникають. Але іноді нейробласты не гинуть і зберігають здатність до поділу, перетворюючись в пухлину.
Причини виникнення і властивості нейробластоми ЗБП
Зазвичай нейробластома заочеревинного простору діагностується у дітей до п’ятирічного віку. Патологія зустрічається досить рідко: виявлена захворюваність становить 1 випадок на 100 тисяч. Захворювання у підлітків і дорослих зустрічається вкрай рідко. Медики не можуть з упевненістю сказати, яка причина подібного переродження нейробластов. Більшість з них схиляється до версії про те, що тут грає свою роль негативний вплив на організм когось із батьків радіоактивного опромінення, отрутохімікатів, які застосовуються при обробці грунту та зберіганні врожаю, а також променевої і хіміотерапії, отриманої під час лікування онкологічних захворювань. Крім того, ризик розвитку нейробластоми ЗБП на тлі імунодефіциту або вроджених вад розвитку підвищується.
Нейробластома може бути недиференційованою або низкодифференцированной – вкрай агресивним новоутворенням, що дає метастази в будь-яку частину організму. Але це єдина відома форма онкозахворювання, здатна до регресу, тобто саморуйнування, причому руйнується не тільки первинний осередок, але і метастазированные пухлинні тканини. Іноді клітини, що формують нейробластом, вступають у стадію дорозвитку і стають повноцінними нейронами. Зазвичай таке відбувається з нейробластами у дітей до тримісячного віку.
Лікарі вважають, що зареєстровані випадки патології являють собою лише частину від загальної кількості, решта протікають безсимптомно — нейробластома встигає зникнути раніше, ніж її діагностують.
Класифікація патології
Існує декілька видів класифікації нейробластоми. Найбільш популярне поділ у відповідності зі ступенями розвитку пухлини:
- I стадія – нещодавно виникло одиночне новоутворення розміром до 5 мм, що не дає метастазів;
- II стадія – розміри пухлини збільшуються до 10 мм, але метастаз раніше не спостерігається;
- III стадія має два варіанти: варіант а) передбачає наявність одиночного освіти розміром менше 10 мм з ураженням прилеглих лімфовузлів, варіант b) передбачає розміри пухлини більше 10 мм, ознаки метастазів і поразок лимфоткани відсутні;
- IVА стадія – розміри пухлини варіюються в діапазоні від менше 5 до 10 мм, стан прилеглих лімфовузлів не визначається, є поодинокі метастази;
- IVВ стадія – пухлина розповсюджена, має безліч синхронно збільшуються метастазів.
Існує також стадія IVS, що має власні біологічні характеристики, властиві іншим формам. Вона має непоганий прогноз, і при правильній терапевтичної стратегії дає високий відсоток виживання.
Симптоматична картина і діагностика
Нейробластома ЗБП, що вражає нирки, надниркові, сечоводи і підшлункову залозу, на ранній стадії може протікати без яких-небудь чітких симптомів, оскільки в даній області переважає високопластична сполучна тканина. Пухлина росте, не зустрічаючи опору з її боку. Але коли вона досягає великих розмірів і починає тіснити сусідні органи, з’являється відповідна симптоматика. До числа симптомів нейробластома заочеревинного простору IV стадії входить:
- визначається при пальпації цупке горбисте утворення в животі;
- дискомфорт, болі в області черевної порожнини та попереку;
- різке схуднення;
- набряклість нижніх кінцівок;
- підвищення температури тіла;
- падіння рівня гемоглобіну.
Вирішальне значення в діагностиці нейробластоми ЗБП належить лабораторним аналізам крові і сечі, а також рентгеноскопії, ультразвукового дослідження, магнітно-резонансної та комп’ютерної томографії черевної порожнини. Це дозволяє визначити точну локалізацію і розміри пухлини, щоб у подальшому приступити до її терапії. Також проводиться біопсія, якщо освіта розташоване в доступній для цього зоні.
Лікування та прогнози
Терапевтичний процес включає заходи, традиційні при будь-яких формах онкозахворювань. До них відносяться:
- Хіміотерапія – внутрішньовенне введення протипухлинних препаратів за певною схемою.
- Радикальне хірургічне видалення ураженої тканини – часто воно слідує за курсом хіміотерапії.
- Променева терапія при нейробластомі ЗБП застосовується досить рідко – в основному при неоперабельності пухлини і недостатньої ефективності хіміотерапії.
Прогнози на одужання повністю залежать від того, на якій стадії розвитку пухлини був поставлений діагноз. При першій стадії існує можливість повного одужання, але чим далі зайшов процес, тим важче розраховувати на сприятливий результат. З іншого боку, онкопатології у дітей розвиваються за іншими правилами, ніж у дорослих, тому дати певний позитивний або негативний прогноз не завжди можливо.
Дати які-небудь рекомендації щодо заходів, здатних запобігти розвитку хвороби, важко, оскільки чітких причин її виникнення не визначено.
