Зміст статті:
До пухлин клубового типу належать усі новоутворення доброякісного і злоякісного характеру, розташованих в заочеревинної області. Для патологічного синдрому властиво тривале відсутність клінічних ознак. При великогабаритних новоутвореннях відзначаються розлади диспепсичного типу, набрякають нижні кінцівки. Діагноз встановлюється лікарем на основі ряду процедур: ультразвукове дослідження, магнітно-резонансна терапія та інші. Код за МКХ — C 17.2.
Причини виникнення захворювання
Були виявлені провокуючі фактори, значно підвищують ризик розвитку доброякісної або злоякісної пухлини.
- Порушення в генетиці, які асоціюються з новоутвореннями клубового типу, умовно поділяються на специфічні і неспецифічні. До першої категорії відносять мутації KIT, до другої належать мутації p53.
- Іонізуючого випромінювання характеру також підвищує ризик утворення раку в клубовому просторі. У багатьох пацієнтів після проходження променевої терапії диагностировалось новоутворення. Молекулярні зміни в ході іонізуючого опромінення лікарями вивчені не були. Важливим моментом є те, що пухлини прогресують в тканинах, що перебувають на межі опромінення.
- Медичні дослідження підтверджують, що ризик виникнення сарком, в тому числі і в клубової області, збільшується під впливом пестицидів, які використовуються в галузі сільського господарства. Деякі пояснюють це имунносупрессией, що розвивається під впливом вищеописаних хімічних препаратів.
Існує кілька припущень, які не мають під собою дослідної бази, наприклад, підвищення ймовірності прогресування пухлини після удару. Точні причини виникнення новоутворень в клубової області поки невідомі.
Клінічні ознаки заочеревинних пухлин
Прояви захворювання не залежать від розташування пухлини, ліворуч або праворуч в клубової області. Патологічний синдром характеризується тривалою відсутністю симптомів. До ознак прогресування новоутворення в клубової області слід віднести ураження органів і судинних каналів, які беруть участь у патологічному процесі в другорядній ролі. Широке різноманітність симптомів захворювання пояснюється можливістю розташування злоякісного або доброякісного новоутворення. Патологія може розвиватися в області малого тазу або діафрагми. Від розташування пухлини залежать клінічні ознаки, а також її об’ємні показники. У деяких випадках симптоматика нагадує апендицит.
Клінічні ознаки відсутні на перших стадіях розвитку захворювання через пухкості заочеревинної області. Симптоми розвиваються або з-за пухлини, або з-за підвищеного тиску на органи, розташованих поблизу.
Пухлину заочеревинного простору
У 4 з 5 пацієнтів з діагностованою заочеревинної пухлини в правій здухвинній ділянці відмічається пальпируемый характер. У 2 з 5 хворих у процесі промацування параколярной та інших різновидів новоутворення є хворобливі відчуття в області лівого підребер’я і інших ділянок ШКТ, локалізація визначається розташуванням пухлини. Гематома клубової області характеризується малим ступенем рухливості. Консистенція залежить від безлічі факторів. Багато пацієнтів скаржаться на хворобливі і дискомфортні відчуття в області живота, виникає відчуття тяжкості. Хворий швидко наїдається, процес дефекації може. Це пояснюється стисненням відділів шлунково-кишкового тракту.
Якщо новоутворення розташовується в нижній частині живота, виникають проблеми з сечовипускальним процесом. Компресія венозних каналів провокує набряки нижніх кінцівок. При високому розташуванні пухлини створюється тиск на діафрагму, що провокує розвиток задишки.
На заключних етапах прогресування патологічного синдрому відзначається підвищена температура тіла, хворий худне, розвивається хронічна втома. Це результат інтоксикації організму в результаті розпаду новоутворення, розпочатого процесу метастазування.
Клінічні ознаки неврологічного характеру пояснюються здавленням нервових стовбурів, відзначаються у 3 з 10 пацієнтів. Відмінністю патологічного синдрому в клубової області вважається висока ймовірність рецидиву. Після радикальної методики лікування захворювання розвивається знову більш ніж у половині всіх випадків. Кістозне об’ємне утворення справа в клубової області характеризується метастазуванням лише в 15%. Клінічні ознаки однакові у дітей, жінок і чоловіків.
Найчастіше процес поширення метастазів зачіпає систему печінки або легенів, рідко уражаються лімфовузли.
Діагностування патологічного синдрому
Діагноз встановлюється на основі збору анамнезу, скарг пацієнта, а також додаткових процедур. При наявності підозри на прогресування новоутворення клубового характеру пацієнта направляють на ультразвукове дослідження, комп’ютерну томографію заочеревинної області. Також використовується магнітно-резонансна томографія.
Діагностичні процедури дають можливість визначити розташування пухлини, її структуру, вплив на близкорасполагающиеся органи, наявність або відсутність метастазування. Залежно від щільності, гомогенності, форми новоутворення вдається визначити характер захворювання.
Для визначення функціонування системи шлунково-кишкового і сечовивідного тракту використовуються рентгеноконтрастні методики дослідження. Для виявлення герміногенної різновиди патологічного синдрому використовуються тести на альфа-фетопротеїн. Біопсія використовується в рідкісних випадках, що пояснюється високою ймовірністю обсіменіння. До винятків належать ситуації, коли матеріал потрібен для визначення характеру захворювання або для подальшого планування хірургічної методики лікування.
Лікування і прогноз пухлини клубового типу
Єдиним ефективним способом терапії вважається резекція новоутворення. Згідно зі статистичними даними це підвищує п’ятирічну виживаність до 50%. В якості оперативного втручання частіше інших використовується лапаратомия. Доступ збоку вважається менш прийнятним варіантом, що пояснюється труднощами в процесі видалення новоутворення. Стає складніше контролювати судини, що постачають пухлина кровоносними тільцями.
При верхній локалізації патологічного синдрому, використовується торакоабдоминальный доступ. Спочатку проводиться лапаратомия, що дозволяє визначити можливість видалення новоутворення, наявність метастазів. Нерідко після розрізу проводиться біопсія клиновидного характеру, якщо є підозри на прогресування лімфатичних кіст в клубової області.
Одним з позитивних чинників для подальшого прогнозу вважається відсутність ознак об’ємного утворення в правій здухвинній ділянці по краях видалення. Однак процес резекції анэхогенного новоутворення досить скрутний, що пояснюється солідними габаритами патології, а також складністю будови клубової області.
Ступінь резектабельності, за статистичними даними, має широкий діапазон, від 25 до 95%. Причиною низької операбельності є поширення відсівів у судинні канали магістрального типу, віддалене метастазування. Після хірургічного втручання не виключається можливість рецидивів упродовж перших 5 років життя після операції. Повторне ущільнення діагностується в кожного хворого 2.
Нерадикальні методики хірургічного втручання вважаються оптимальним варіантом при клінічних ознаках непрохідності шлунково-кишкового тракту. Подібні заходи дозволяють збільшити виживаність тільки при липосаркоме на початкових етапах її розвитку.
Злоякісні та доброякісні пухлини, розташовані в клубової області, відрізняються неутешающим прогнозом. П’ятирічна виживаність пацієнтів при виявленні патологічного синдрому на пізній стадії розвитку становить близько 25%. Рецидивний характер є головною причиною високої смертності. З кожним повторним виникненням пухлини ймовірність проведення радикальної хірургічної терапії зменшується. Після оперативної методики лікування призначають променеву або хіміотерапію.
Щоб поліпшити прогноз, хворому необхідно звернутися в медичний заклад при перших ознаках кісти клубових судин.
