Пігментна кропив’янка: симптоми, лікування, профілактика

Зміст

  • Етіологія
  • Ознаки мастоцитоза
  • Діагностика пігментного кропив’янки
  • Гістологічне обстеження
  • Лікування мастоцитоза
  • Прогноз захворювання

Пігментна кропив’янка або мастоцитоз є частим дитячим захворюванням, яке протікає з накопиченням тучних клітин в різних органах і тканинах. У результаті цього у дитини з’являються багрово-коричневі висипання на шкірі. У дорослих мастоцитоз зустрічається дуже рідко.

У дітей він становить близько 75% від усіх зареєстрованих випадків.

Етіологія

Пігментна кропив’янка є системним захворюванням, яке було виявлено та описано ще в 1869 році. Існує думка, що пігментна кропив’янка — це спадкова хвороба, що передається переважно генетичним шляхом. Але єдиної думки серед вчених на цей рахунок немає.

Пигментная крапивница На сьогоднішній день мастоцитоз відносять до ретикулезам, у зв’язку з мастоцитарной інфільтрацією шкірних покривів. Тому він розглядається як наслідок злоякісної або доброякісної проліферація гістіоцитів. Зазвичай мастоцитоз порівнюють з гістіоцитозом і у зв’язку з цим його відносять до групи гомопоэтической пухлини і лімфоїдної тканини.

Є також теорія про те, що пігментна кропив’янка виникає на тлі інфекційного захворювання, токсичної дії на організм і запального процесу. Основну роль у розвитку захворювання відіграють лаброциты, які являють собою гладкі клітини. В ураженому вогнищі при мастоцитозе буде спостерігатися проліферація мастоцитів. У майбутньому під дією різних активаторів (імунних, не імунних) з’являється вивільнення гістаміну та дегрануляцію мастоцитів. Активаторами можуть бути антитіла, продукти харчування, лікарські препарати, холод, тепло, ультрафіолетові промені, і багато інших. При вплив біологічних активних речовин збільшується судинна проникність, розширюються капіляри, знижується тиск і стимулюється шлуночкова секреція.

Ознаки мастоцитоза

Існує дві основних форми пігментного кропив’янки:

1) системна форма;

2) шкірна форма.

Шкірна форма мастоцитоза ділиться в свою чергу на мастоцитому і генералізовану форму. Мастоцитома містить одиночну пухлина, а генералізована форма включає в себе дифузний мастоцитоз, пігментну кропив’янку і плямисту телеангиэктазию. Найчастіше зустрічається пігментна кропив’янка.

Пигментная крапивница Пігментна кропив’янка у дітей проявляється зудять плямами на шкірі, мають рожево-червоний відтінок. Згодом вони переходять в бульбашки (пухирі). Після пухирів на шкірі виникають буро-коричневі плями.

Для дорослих характерно наявність гіперпігментірованной папул на самому етапі розвитку захворювання. Величина папул становить близько 0,5 см в діаметрі. Вони мають округлу форму і плоску гладку поверхню, без лущення. Плями можуть розташовуватися на будь-якій ділянці тіла, ізольовано від інших, але також можуть зливатися у великі ділянки з неправильними контурами.

Разом з папулами на шкірі виникають і вузлики, які дещо піднімаються над шкірою. Вони бувають розміром від зерна проса до сочевиці. Форма вузликів овальна або округла, з темно-коричневим відтінком.

У великій кількості висипання містяться на кінцівках або тулуб, а також бувають на волосистої частини голови або на слизовій рота. Після закінчення часу вони переходять на нові ділянки шкіри.

Клінічну картину при мастоцитозе відрізняє чіткий ексудативний компонент. Іноді процес розвитку хвороби зупиняється і зберігається протягом багатьох років, що призводить в подальшому до еритродермії та ураження внутрішніх органів. Закінчується летальним результатом.

У дитячому віці пігментна кропив’янка відрізняється доброякісним перебігом. При діагностиці має місце феномен Дарині-Унни. Під час тертя плям пальцями або шпателем вони стають набряклими, посилюється їх забарвлення, а також виникає сильний свербіж шкіри. Загострення хвороби спостерігається після прийняття гарячої ванни або будь теплової процедури.

Пигментная крапивница Шкірна форма пігментного кропив’янки характеризується наявністю бульозних, дифузних або плямисто-папуллезных висипань на шкірі. Найчастіше мають місце мелкопятністие висипання. Вони локалізуються в основному на тулубі, і рідко на кінцівках. Елементи висипу мають округлу або овальну форму, з червонувато-коричневим кольором. При терті вони мають уртикароиодобный характер.

Іноді плями зливаються, утворюючи бляшки, і можуть супроводжуватися вираженою інфільтрацією шкірних покривів. Забарвлення шкірних покривів при пігментній кропив’янці відбувається за рахунок збільшення кількості меланоцитів і відкладення пігменту в нижніх рядах епідермісу.

У дорослих найчастіше зустрічається телеангиэктатическая форма пігментного кропив’янки. Освіти нагадують за зовнішнім виглядом веснянки, і містять телеангіектазії.

При формуванні ксантелазмоидной форми мастоцитоза на шкірі утворюються плоскі вузлики діаметром 1,5 см, овальної форми з чіткими межами. Висипання щільне по консистенції, з гладкою поверхнею. Вони мають жовтувато-коричневе забарвлення і схожі з ксантомами. Дуже рідко зустрічається эритродермическая форма пігментного кропив’янки. У дорослих вона протікає без наявності міхурово реакцій.

Системними захворюваннями вважаються эритродермическая, телеангиэктатическая і дифузно-інфільтративна форми. Системна форма призводить до ураження внутрішніх органів. Хвороба протікає як тучноклеточный лейкоз. Він відноситься до злоякісних утворень.

Діагностика пігментного кропив’янки

Діагностика пігментного кропив’янки грунтується на клінічних даних. Лікар оглядає шкірні покриви пацієнта і вивчає висипання: забарвлення, щільність, кількість і т. д. Висипання при мастоцитозе зазвичай не з’являються на волосистій частині голови, на підошвах ніг або на долонях.

Необхідно проводити диференціальну діагностику з ксантомами і пігментними невусами. Ксантомы відрізняються від мастоцитоза жовтувато-оранжевим забарвленням і щільною консистенцією. А пігментні невуси мають насичену малинове забарвлення, і не набухають при терті.

Гістологічне обстеження

Вміст утворень може бути різним в залежності від форми захворювання. Вузликовий або бляшковий тип мастоцитоза має великі скупчення базофілів, які утворюють пухлина. Вони інфільтрують підшкірний шар і дерму. Плямисто-папульозний форма пігментного кропив’янки складається з тканинних базофілів знаходяться навколо капілярів у верхній частині дерми.

Клітини при мастоцитозе кубовидної або веретеноподібної форми, з масивною цитоплазмою. Дифузна форма мастоцитоза містить стрічкоподібні проліферати базофілів з чітко окресленою цитоплазмою. Базофіли містять у своєму складі вуглеводний компонент, який має гепарин і мукополісахариди. Можуть також зустрічатися і еозинофільні гранулоцити при всіх формах пігментної кропив’янки, крім телеангиэктатической форми.

Лікування мастоцитоза

тавегилЛікування пігментного кропив’янки проводиться симптоматичне. Хороший ефект дають антигістамінні препарати: тавегіл, супрастин, діазолін. Також призначається антисеротонінові та антибрадикининовые препарати. Можливе поліпшення стану при застосуванні глюкокортикоїдної терапії.

Вузлувату форму пігментного кропив’янки у дітей лікують ін’єкціями гістаглобуліну. Таким чином, приблизно до 6 курсу терапії можна повністю прибрати вузлові висипання, після яких залишиться лише помітна пігментація. Для зовнішньої обробки шкірних покривів застосовуються кортикостероїдні мазі. Профілактичні заходи включають в себе уникнення термічних і фізичних травм шкіри. При необхідності призначається ПУВА-терапія.

Для підтримки імунітету можна призначити імуностимулюючі препарати, які допомагають організму боротися з хворобою. Дуже рідко проводиться хірургічне лікування, спрямоване на усунення косметичних дефектів.

Прогноз захворювання

Подальший прогноз при пігментній кропив’янці залежить від її форми і перебігу. Рання діагностика хвороби дає кращий прогноз. У 70% мастоцитоз, виявлений на першому році життя зникає ще до початку статевого дозрівання.
Вважається, що пізніше поява бульбашок при бульозної формі мастоцитоза має більш сприятливий прогноз, ніж коли вони розвиваються відразу ж після народження дитини. При розвитку пігментної кропив’янки у період статевого дозрівання в 56% випадків відбувається її регрессирование. Розвиток гепатоспленомегалии формується в 15% випадків.

Сподобалася стаття? Поділитися з друзями:
Здоровий спосіб життя