Говорячи про фізіології патологій червоної крові, розглядають розлади одного, кількох або всіх ланок кровоносної системи. З усіх порушень червоної крові найчастіше діагностують анемії (ці стани зустрічаються приблизно у 2 млрд жителів планети) і еритроцитоз. У цьому матеріалі ви дізнаєтесь про типових формах патології системи крові та механізм їх розвитку.
Патофізіологія: симптоми порушення загального обсягу і циркуляції крові
Кількісні патологічні зміни в крові (рідкої її частини і формених елементах — головним чином еритроцитах) найчастіше виражаються у зміні об’єму циркулюючої крові (ОЦК). В даний час прийнято розділяти ОЦК на швидко циркулюючу частина, яка заповнює судини досить великого діаметра, і повільно циркулює частина, яка заповнює судини мікроциркуляторного русла в основному капіляри (раніше цю кров вважали «депонованої»).
Таке порушення циркуляції крові, зниження ОЦК (гіповолемія) виникає найчастіше в результаті гострої крововтрати (при цьому спочатку співвідношення клітин і рідкої частини крові залишається незміненим, а потім концентрація формених елементів знижується за рахунок компенсаторної реакції — виходу міжклітинної рідини в кровоносне русло). ОЦК може знижуватися і при втраті рідини без втрати формених елементів крові — при блювоті, діареї, втрати рідини через великі опікові рани. Симптомами порушення циркуляції крові можуть бути шум у голові, безсоння, швидка втомлюваність.
Підвищення ОЦК (гіперволемія) зазвичай виникає або внаслідок підвищеного надходження рідини в організм, або при порушенні його виведення при патології нирок.
В патофізіології порушень загального об’єму крові співвідношення рідкої частини крові і формених елементів характеризується показником, який має назву гематокритом; величина його може залежати як від зміни обсягу плазми, так і від зміни кількості еритроцитів і лейкоцитів.
Патологія клітин червоної крові
Еритроцити розвиваються з стовбурових клітин червоного кісткового мозку, де й відбувається їх дозрівання; у нормі в периферичній крові циркулюють практично тільки зрілі клітини. Збільшення кількості незрілих еритроцитів можливо тільки при прискореному еритропоезі у разі потреби організму у поповненні недостатньою транспортної функції гемоглобіну — при анеміях. Такі незрілі форми еритроцитів при патології клітин крові мають, на відміну від зрілих, залишки органел і називаються ретикулоцитами. Еритроцити циркулюють в крові близько 120 днів, а потім руйнуються (в основному у селезінці) за допомогою фагоцитозу.
Якісні і кількісні зміни червоного паростка крові (еритрону) поділяються на такі:
- зменшення вмісту гемоглобіну і кількості еритроцитів (анемія) або їх збільшення (справжня поліцитемія, або еритремія);
- порушення форми еритроцитів — эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) та порушення синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії або гемоглобинозы (таласемія, серпоподібноклітинна анемія).
З перерахованих видів патології червоної крові найбільш часто зустрічаються анемії.
Патофізіологія порушення системи крові: анемії
Існують різноманітні класифікації анемій. Окремі види анемій виникають внаслідок генетично обумовлених порушень еритропоезу (спадкові анемії); але найчастіше анемія — це наслідок виникли після народження захворювань (набуті анемії).
Найбільший інтерес представляє класифікація анемій за механізмом їх розвитку, патології крові це називається патогенетична класифікація:
- Постгеморагічні анемії розвиваються внаслідок гострої (гостра анемія) або хронічної (хронічна анемія) крововтрати.
- Дизэритропоэтические анемії виникають внаслідок порушення провадження нормальних еритроцитів в червоному кістковому мозку. Це може бути обумовлено вродженим або набутим ураженням клітин червоного кісткового мозку, що може бути наслідком нестачі речовин для синтезу гемоглобіну (заліза, вітамінів — В)2 і фолієвої кислоти), недостатньої вироблення регулюючих гемопоез гормонів і особливого регуляторного фактора — еритропоетину, а також виникати при хронічних інфекціях, пухлинах і т. п. Залізодефіцитні анемії при патології системи крові, зокрема, можуть розвиватися через нестачу надходження в організм заліза, порушення його засвоєння в кишечнику, а також через підвищення його потреби при вагітності; але найбільш часта їх причина — надмірне виділення заліза з організму при невеликих хронічні крововтрати (геморой, кровоточивість ясен тощо). Недолік вітаміну В12 і фолієвої кислоти може виникнути при недостатньому надходження їх із їжею (при вегетаріанство), але найчастіше це наслідок порушення всмоктування цих вітамінів в шлунку при різних шлункових захворюваннях.
- Причинами таких порушень крові, як гемолітичні анемії, є руйнування еритроцитів, або вроджені і набуті дефекти. Також вони можуть розвиватися із-за зовнішніх ушкоджуючих впливів: імунних реакцій (аутоімунних захворювань, при переливанні несумісної крові, при інфекційних хворобах (наприклад, при малярії), при дії гемолітичних отрут, а також при тяжких порушеннях периферичного кровообігу і микроцикуляции при шоку і ДВЗ-синдромі. Посилене руйнування еритроцитів відбувається і в гіпертрофованій при деяких захворюваннях селезінці (гиперспленизме), а також при тривалому контакті з протезами серцевих клапанів.
Порушення червоної крові: еритроцитоз
Еритроцитоз — це стани, що характеризуються підвищеною концентрацією еритроцитів у периферичній крові. При такому порушенні системи крові посилюється в’язкість крові, що призводить до підвищеного навантаження на серце і може викликати розвиток недостатності кровообігу, а також збільшує схильність до тромбозів.
В патофізіології порушень системи крові за механізмом розвитку еритроцитоз поділяються на такі:
- Первинні еритроцитоз — це самостійні хвороби. Вони бувають спадковими і набутими (з придбаних найбільш часто зустрічається еритремія, або істинна поліцитемія, вона ж хвороба Вакеза, яку в даний час вважають різновидом хронічного лейкозу).
- Вторинні еритроцитоз — це симптоми інших хвороб або патологічних станів. Спадкові вторинні еритроцитоз, наприклад, можуть виникати через вродженого дефекту гемоглобіну, при якому порушується процес віддачі їм кисню, що призводить до компенсаторному збільшенню кількості еритроцитів. Придбані вторинні еритроцитоз можуть бути пристосувальною реакцією у відповідь на хронічну гіпоксію у жителів високогір’я або великих загазованих міст; крім того, це може бути наслідком гемоконцентрації при гіповолемії з-за втрати рідини.
