Транспозиція магістральних судин у новонароджених (ТМС) – важкий серцевий порок, що виявляється неприродним станом великих артерій. При цьому легеневі артерії відходять від лівих відділів серця, а аорта від правих.
Симптоматично захворювання проявляється посиніння шкірних покривів, серцевою недостатністю, прискореним серцебиттям, гіпотрофією і задишкою. Діагностично порок серця у новонародженого виявляється за допомогою ЕКГ, катетеризації, рентгено – і вентрикулографії, ФКГ. Для лікування використовують радикальні операції або паліативні втручання.
За статистикою транспозиція магістральних судин у дітей становить приблизно 15% серед інших пороків серця. Вона є несумісною з життям і потребує оперативного втручання в перші півмісяця життя. Захворювання частіше зустрічається у чоловічої статі і нерідко поєднується з синдромом Дауна. До інших вроджених аномалій серця відносять тетраду Фалло, дефект міжпередсердної перегородки у дітей і коарктації аорти.
Причини захворювання
Патологія магістральних судин утворюється в перші 2 місяці зародкового розвитку внаслідок обтяженої спадковості, хромосомних порушень або негативних впливів ззовні. Точні причини ТМС до кінця не ясні.
До екзогенних факторів, що сприяють захворюванню, відносяться:
- гіповітаміноз;
- токсикози;
- радіоактивне опромінення;
- вірусні інфекції, особливо краснуха;
- прийом деяких медикаментів;
- інтоксикація, викликана спиртними напоями;
- вікові зміни в жіночому організмі після 35 років.
Особливості гемодинаміки при патології
З боку оцінки кровообігу необхідно диференціювати корригированную ТМС і повну. При першій формі транспозиції має місце передсердно-шлуночковий і шлуночково-артеріальний розбіжність, тобто відбувається перестановка (інверсія) шлуночків. У зв’язку з цим гемодинаміка всередині серця відбувається у природному напрямку.
При повній формі з магістральних судин надходить венозна кров в аорту і пересувається по системному колі кровообігу, після знову слід в кардиоотделы праворуч. Артеріальна кров виходить у легеневу артерію, далі через мале коло тече в серці ліворуч.
При пренатальному розвитку транспозиція майже не порушує гемодинаміку плода, оскільки циркуляція крові у нього виробляється по великому колу через Баталов проток.
Ознаки та ускладнення
Клінічно патологія проявляється тотальної синюшністю шкіри малюка (особливо верхньої половини тулуба), задишкою, зниженням апетиту, прискореним серцебиттям і поганий надбавкою у вазі. Також відзначаються симптоми серцевої недостатності: гепато – і кардіомегалія, можливі набряки і асцит. До пізніх ознак відносять освіту серцевого горба, деформацію фаланг пальців.
Коригувати форма захворювання може довгий час мати безсимптомний перебіг. Під час дослідження лікар діагностує тахікардію, шуми в серці і атріовентрикулярну блокаду.
До ускладнень ТМС відносять серцеву недостатність, гіпоксію та ураження легень.
Діагностика захворювання
У пологовому будинку лікар проводить аускультацію серця і огляд малюка. Для підтвердження діагнозу виконують:
- Ехокардіографію (УЗД серця) – допомагає виявити розташування кардиососудов.
- Електрокардіографію (ЕКГ) – за рахунок цього методу можна отримати точну інформацію про функціонування серця.
- Рентгенографію грудної клітки – дозволяє визначити місце розташування легеневої артерії і розміри серця.
- Катетеризацію серця з допомогою тонкого катетера вливається рентгеноконтрастна засіб, далі виробляється кілька знімків. Це допомагає виявити стан серцевих структур і тиск в камерах серця.
Терапія патології
Транспозиція лікується тільки оперативним шляхом. До хірургічного втручання проводиться консервативна терапія з допомогою алпростадилу. Цей лікарський препарат сприяє збереженню кровотоку.
Найчастіше виконується операція артеріального переключення. При цьому лікар переміщує судини на своє місце. Дефекти перегородок вшиваються. Іноді проводиться хірургічне втручання зі створенням тунелю між двома передсердями (резекція за Блелоку–Хенлону). Це дозволяє забезпечити повноцінне кровопостачання всього організму.
Медичний прогноз
Якщо при захворюванні відсутня кардіохірургічна допомога, то 50% дітей помирає протягом місяця, у решти 2/3 малюків спостерігається летальний результат від ускладнень до 1 року. Після проведення операції і виконання призначень лікаря при транспозиції магістральних судин у новонароджених позитивна динаміка спостерігається у 67% -90% випадків.
Наші рекомендації