Рабдомиома серця – це доброякісне новоутворення, яке зазвичай розвивається всередині міокарда і найчастіше зустрічається у дітей молодше 15 років. Її можна виявити в будь-якому відділі серця за винятком клапанів, але найбільш часто вона діагностується в порожнині шлуночків.
Вперше захворювання було виявлено німецьким лікарем Ф. Ренклингхаузеном в 1862 році. В 50% випадків пухлина супроводжується іншими патологічними симптомами – склероз головного мозку туберозного характеру, множинними аденоми і аденофибролипомами нирок і шкіри.
Причини рабдомиомы
До сьогоднішнього дня причини появи цієї патології залишаються нез’ясованими. Деякі фахівці вважають, що це новоутворення з’являється в тому випадку, якщо жінка під час вагітності проживає в несприятливій екологічній обстановці. У меншій мірі на появу рабдомиомы надає гормональний збій в організмі і біохімічні зміни. Не вивчений і механізм розвитку хвороби. Але точно доведено, що захворювання здебільшого розвивається у плода і в рідкісних випадках вже після народження дитини.
Рабдомиома серця у дітей
Рабдомиома серця у дітей підрозділяється на:
1. Кардіальну, яка розташована в міокарді серця.
2. Экстракардиальную, розташовану в інших відділах органу.
По мірі дозрівання пухлина підрозділяється на фетальну миксоидную, фетальну клітинну і дорослу.
Фетальна миксоидная рабдомиома – це новоутворення, яке в своїй будові має велику кількість часточок і невелике число клітин. Клітини пухлини при дослідженні дрібні, мають овальну форму з невеликою кількістю цитоплазми всередині.
Фетальна клітинна рабдомиома – це другий етап дозрівання пухлини. В ній виявляється велика кількість клітин, які можна диференціювати як скелетно-м’язові.
Доросла рабдомиома – це повністю зріла пухлина, яка за своєю структурою нагадує поперечносмугасті м’язи організму.
Рабдомиома у новонароджених
У дітей від народження до 15 років лікарі виділяють кілька форм цієї пухлини серця. Найбільш часто зустрічається синдромальная форма хвороби. Практично завжди вона зустрічається в комбінації з тубероизным склерозом головного мозку. Нерідко сама рабдомиома у новонароджених виявляється випадково при діагностиці інших захворювань. В 90% всіх випадків виявлення рабдомиом вони носять множинний характер.
Спорадична форма зустрічається відносно рідко. Якщо після встановлення діагнозу і обстеження було виявлено, що пухлина має невеликі розміри і не страждає гемодинаміка, то оперативне лікування не проводиться. Однак дитина з моменту постановки діагнозу перебуває на диспансерному обліку, під час якого проводиться ретельне спостереження за ростом новоутворення.
Симптоми рабдомиомы серця
Рабдомиома, симптоми якої залежать від її розміру, що може бути виявлена як у період внутрішньоутробного розвитку плода, так і після народження. Але в деяких випадках, якщо пухлина має незначний розмір, і немає симптомів захворювання, вона може довгі роки залишатися не діагностованою.
Специфічні клінічні ознаки захворювання відсутні. Найчастіше пухлина росте роками і не заподіює людині якогось незручності. Якщо ж рабдомиома має великі розміри, то вона може суттєво вплинути на роботу серця, а це позначиться на розвитку дитини в цілому.
У дитини можуть відзначатися аритмії і серцева недостатність, посиніння кінцівок, тахікардія або, навпаки, брадикардія, розвиток атріовентрикулярних блокад і шлуночкової екстрасистолії. По мірі росту пухлина починає здавлювати серце і в його роботі можуть початися серйозні перебої аж до повної зупинки.
Діагностика
Рабдомиома серця у новонароджених без праці діагностується відразу після народження. Тут можуть використовуватися кілька методів. Найпоширеніший – це УЗД серця. На екрані можна побачити, в якому саме відділі серця знаходиться пухлина, уточнити характер її будови, розташування щодо інших органів і систем.
Щоб визначити ступінь порушення роботи серця використовується ЕКГ-дослідження. А біопсія допомагає отримати зразки тканини новоутворення для дослідження.
Рабдомиому можна визначити і в період внутрішньоутробного розвитку плоду. Для цього використовується метод Ехокг серця. Проводити дослідження необхідно з 21 тижні від моменту зачаття. На більш ранньому терміні вагітності виявити недугу практично неможливо.
Є незаперечні докази того, що пухлина особливо активно починає зростати у плода в другій половині вагітності. Свого максимального рівня вона досягає незадовго до народження, а після народження рабдомиома починає поступово зменшуватися, і в результаті вона може спонтанно регресувати.
Лікування рабдомиомы
Основним методом терапії пухлини є оперативне втручання, яке проводиться кардіохірургом. Після видалення пухлина направляється на гістологічне дослідження. Після того, як буде підтверджено, що тканини новоутворення не мають злоякісний характер, визначається подальша тактика лікування.
Лікування рабдомиомы в області серця може бути консервативним, але тільки в тому випадку, якщо вона не загрожує життю людини та не впливає на роботу органу. Якщо невелика пухлина раптом починає рости, то це показання до її видалення.
В деяких випадках пухлина може рецидивувати, тому пацієнт з цим діагнозом повинен тривалий час перебувати під контролем фахівців і регулярно проходити обстеження для раннього виявлення рецидиву.
