Зміст статті:
Ліпосаркома заочеревинного простору (код за МКХ 10 – C48) – злоякісна пухлина, утворена клітинами, які мають тенденцію перетворюватися в жирові. Новоутворення може перебувати в області плеча, відділах нижніх кінцівок або інших частинах тіла. Ураження органів очеревини зустрічається в 19% всіх сарком.
Етіологія раку заочеревинного простору
Причини розвитку липосаркомы остаточно не виявлені. Існує гіпотеза, що поява пухлини пов’язане з білками, що виникають при хромосомних аномаліях. У деяких випадках ліпосаркома розвивається з доброякісних новоутворень жирової або нервової тканини. Фактори ризику появи липосаркомы:
- тривала мікротравматизація або серйозне механічне пошкодження м’яких тканин;
- вплив іонізуючої радіації;
- прийом кортикостероїдів;
- вплив хімічних сполук (азбест, формальдегід).
Ліпосаркома відноситься до мягкотканным ретроперітонеальним пухлин. Відмітна особливість – рідше виникає у жінок і дітей.
Класифікація
Ліпосаркому класифікують на такі різновиди:
- Високодиференційована – відрізняється повільним розвитком і відсутністю метастазів. За будовою нагадує ліпому (жировик).
- Склерозуючий високодиференційована. Пухлина злоякісного характеру становлять атипові жирові клітини, розділені фіброзними прошарками.
- Запальна – в новоутворенні є виражена лимфоплазмоцитарная інфільтрація.
- Миксоидная – метастази практично не розвиваються, однак ризик повторного утворення пухлини досить високий. Таке новоутворення містить зрілі атипові жирові клітини. В пухлини знаходиться багато кровоносних судин. Іноді в її тканинах знаходять дільниці з нормальними і атиповими клітинами – в таких випадках прогноз є несприятливим.
- Круглоклеточная. Має невелику кількість кровоносних судин.
- Плеоморфная. До її складу входять ділянки з великими липобластами (молодими жировими клітинами) і незначним числом круглих і дрібних.
- Недиференційована. Її основна ознака – наявність ділянок з високим рівнем поділу клітин різних типів.
Івнеорганние заочеревинні пухлини іноді зачіпають нервові і м’язові тканини.
Клінічна картина
Тривалий час при липосаркоме не виявляється жодних клінічних ознак. Пацієнт може помітити невелику безболісну припухлість м’яких тканин. Дискомфортні відчуття з’являються на пізніх термінах. На цей момент вузол розростається до великих розмірів і здавлює судини з нервами.
Симптоми раку заочеревинного простору:
- з’являється виражена набряклість тканин;
- в області поразки випирають вени;
- температура шкіри локально підвищується;
- болю, спочатку проявляють себе постійно, стають інтенсивними;
- порушується рухова функція, тому пацієнту стає складно пересуватися.
До загальним ознаками липосаркомы відносять нездужання і слабкість, виснаження, підвищення температури тіла.
Відмінність раку заочеревинного простору полягає в ураженні кишечника, шлунка, печінки і інших внутрішніх органів. У хворого з’являються проблеми з травленням і сечовипусканням. До ознаками запущеної липосаркомы відносяться сильні болі і видиме збільшення живота. Якщо захворювання зачіпає крижово-куприковий відділ хребта, можливий розвиток неврологічних порушень.
У 52% випадків ліпосаркома заочеревинного простору вражає його ліву половину. Може розвиватися як одиночний вузол, так і конгломерат. Пухлина, що має таку локалізацію, може розростатися до неймовірних розмірів, захоплюючи різні анатомічні зони. Метастази цих новоутворень поширюються по судинах, проникаючи в серце, мозок, кістки і легені.
Діагностика
Ліпосаркома заочеревинного простору на знімку МРТ
На початковому етапі діагностики лікар проводить огляд пацієнта. Він пальпує живіт, загострюючи увагу на розмірі передбачуваної саркоми, її щільності і локалізації. Після огляду передньої сторони очеревини спеціаліст оглядає і промацує інші частини тіла. Важливий етап в діагностиці липосаркомы – перевірка лімфовузлів на предмет збільшення.
При зборі анамнезу хворого особлива увага приділяється подібних хвороб родичів. Лікар з’ясовує, чи було механічний вплив на живіт або випадки нейрофибром (доброякісних пухлин, що розвиваються з оболонок нервових клітин).
Інструментальні методи обстеження, які застосовуються при діагностиці раку заочеревинного простору:
- УЗД. Дозволяє визначити наявність новоутворення, дізнатися його розмір і ступінь впливу на поруч розташовані органи.
- КТ ПЕТ (двухфотонная емісійна томографія) і МРТ. Комп’ютерна томографія допомагає виявити структуру тканин, а магнітно-резонансне дослідження показує чітку картину стану пацієнта.
- Біопсія. Отриманий матеріал відправляється до гистологам для дослідження особливостей клітин пухлини.
Ліпосаркома часто діагностується як ліпома (доброякісна пухлина). Біопсія дозволяє виявити характер новоутворення і призначити ефективне лікування.
Методи терапії
Основний метод лікування раку заочеревинного простору – операція. На вибір способу хірургічного втручання впливає розташування липосаркомы, ступінь її злоякісності, рухливість, первинний або рецидивуючий характер освіти. Лікар також звертає увагу на наявність метастазів.
Після операції пацієнтові призначається радіотерапія. Метод корисний при малодиференційованих пухлинах. Хіміотерапію з дакарбазином, вінкристином, дактіноміціном і циклофлофосфамидом призначають при діагностуванні великих неоперабельних новоутворень. У таких ситуаціях зазвичай визначаються метастази. Використання препаратів поєднують з променевою терапією та хірургічним втручанням.
Деякі любителі народної медицини рекомендують лікування содою при заочеревинної липосаркоме. Однак позбутися від новоутворення або придушити його зростання шляхом прийому лужного речовини не вийде.
Профілактичні заходи
Знизити ризик розвитку онкологічних процесів в заочеревинному просторі можна при дотриманні наступних рекомендацій:
- профілактика травматизації м’яких тканин;
- уникання сильнодіючих хімічних речовин;
- попередження впливу радіаційного випромінювання;
- виявлення доброякісних пухлин на ранніх стадіях.
Приймати медикаменти рекомендується тільки за рецептом лікаря. Ведення здорового способу життя і регулярне лабораторно-інструментальне обстеження дозволяє знизити ймовірність розвитку пухлинних процесів.
Прогноз
Рак заочеревинного простору відрізняється високим рівнем смертності хворих. Навіть при використанні сучасних методів лікування не завжди вдається досягти позитивних результатів. Небезпека липосаркомы полягає в ранньому метастазуванні в навколишні тканини.
Середня тривалість життя хворих з раком заочеревинного простору, яка дала метастази, становить 1 рік. При відсутності лікування пухлини кишечника виживаність становить від 2 до 4 років. Новоутворення, що виникло після рецидиву, швидше росте і дає метастази, тому боротися з ним складніше.
У дитячому віці ліпосаркома протікає сприятливішими, ніж у дорослому. П’ятирічна виживаність у хворих дітей складає 90%. Якщо діагностовано миксоидная або високодиференційована ліпосаркома, більш 1/3 пацієнтів проживає 5 і більше років. У третини хворих захворювання повністю виліковується.
Прогноз при ганглионейробластоме заочеревинного простору становить 60% виживаності. При ураженні внутрішніх органів метастазами цей показник знижується до 50% у дворічному періоді.
