Зміст статті:
Лейомиосаркома заочеревинного простору — ракова пухлина, яка формується в гладкої м’язової тканини. Локалізація злоякісного освіти здатна бути різноманітною. Патологія характеризується агресивним перебігом і здатністю давати метастази на ранніх стадіях.
Причини і групи ризику розвитку саркоми заочеревинного простору і черевної порожнини
Ракові пухлини утворюються з клітин епітелію. Описуваний вид формування вражає сполучну тканину. Практично всі органи, які знаходяться в означеній області, її мають. Тому хвороба може вразити печінку, підшлункову залозу, сечової і жовчний міхур, шлунок і петлі кишечника. Крім цього, патологія нерідко зачіпає саму стінку очеревини. Здатні спровокувати її різні фактори.
- Постійні травми: опіки, переломи, рубці, операції, наявність чужорідного тіла. Після них починається процес регенерації тканин. Клітини діляться так активно, що імунітету стає важко виявляти і знищувати недиференційовані елементи. Вони скупчуються в пошкоджених тканинах, а потім з них формується саркома.
- Дія канцерогенних речовин: азбест, миш’як, діоксид, бензол, толуол, стирол. Їх молекули здатні проникати в ядра клітин і викликати мутації на рівні ДНК. Це призводить до втрати функцій їх самих і майбутніх поколінь.
- Радіоактивне опромінення. Його вплив теж викликає мутацію клітин, чому їх наступне покоління не ідентифікується імунною системою, тому формується злоякісне утворення. Спровокувати подібні процеси здатне перевищення дози променевої терапії, наслідки аварії на АЕС, порушення правил безпеки при роботі з рентгенівським обладнанням.
- Інфекції. Проникнення вірусу герпесу восьмого типу ВІЛ-1 в ядра клітин пошкоджують ДНК. Починається процес мутації, що теж призводить до утворення недиференційованих клітин.
- Генетична схильність. У деяких людей ген, відповідальний за зупинку пухлинного процесу, пошкоджений. Вплив будь-якого фактора-провокатора, перерахованого вище, призводить до злоякісного утворення.
У більшості випадків саркома м’яких тканин передньої черевної стінки є вторинною пухлиною, що розвилася в результаті метастазів.
Класифікація саркоми
В залежності від того, які саме тканини залучені в патологічний процес, виділяються кілька різновидів онкологічної пухлини. Всі вони представлені в наступній таблиці.
| Назва | Особливості структури | Характерна локалізація | Ступінь агресивності |
| Ліпосаркома | Формується в жировій тканині. Зовні схожа на один великий вузол. Рідко зустрічаються множинні вогнища. Пухлина росте дуже швидко. За короткий час хворий набирає вагу в 10-20 кг | Верхня частина заочеревинного простору. | Негативний прогноз виживання. |
| Лейомиосаркома | Вражає гладку мускулатуру. Має характерну клінічну картину, що дозволяє визначити пухлину на ранніх етапах розвитку. У пацієнта з’являються болі, озиваються в груди і хребет, виникає нудота, сильне запаморочення, яке може закінчуватися короткочасною втратою свідомості. Спостерігаються перепади артеріального тиску, проблеми з дефекацією. | Кісткові тканини, внутрішні органи, лімфатичні вузли і головний мозок. | Агресивне захворювання, для якого характерно раніше метастазування та часте рецидивування. Прогноз для працездатності і виживання є несприятливим. |
| Фібросаркома | Розвивається в товщі м’язів. Там утворюється болючий, круглий і дуже щільний вузол, який має горбисту поверхню. Шкіра над ним не змінена. | Зазвичай формується глибоко в м’язах, але при попередніх механічних травмах і впливів іонічного опромінення може виникати в підшкірній жировій клітковині. | Виявлення пухлини на ранніх стадіях дозволяє формулювати сприятливі прогнози. На більш пізніх термінах виживаність становить 40-50% |
| Гистиоцитома | Складається з пінистих макрофагів і різних запальних клітин. Зовні пухлина схожа на сайт з нечіткими контурами з дрібними крововиливами всередині. | Заочеревинний простір. | Рано починає давати метастази в легені і в регіонарні лімфатичні вузли. |
| Рабдоміосаркома | Формується з незрілої поперечно-смугастої м’язової тканини | Заочеревинна клітковина | Якщо діагностується рабдоміосаркома черевної порожнини, прогноз визначається в залежності від локалізації, розміру новоутворення, а також віку пацієнта. Найсприятливіший протягом характерно для ембріональної форми. |
| Ангиосаркома | Відбувається перителия і ендотелію судин | Найчастіше уражаються нижні кінцівки, але як різновид зустрічається ангиосаркома очеревини. | Прогноз життя вкрай негативний, за всю історію хвороби відомі десяткові випадки одужання. |
Клінічна картина
Черевна саркома швидко зростає, у своєму розвитку досягає великих розмірів, тому чинить тиск на навколишні органи. Поява симптомів залежить від того, де протікає процес. Якщо поблизу нервових стовпів або корінців, формуються сильні больові відчуття у відповідних областях. У таких ситуаціях стають можливими парези і паралічі.
Коли ріст саркоми перекриває порожнисту вену, сильно набрякають і стають синюшного кольору ноги. При утрудненні печінкового кровообігу в черевній порожнині починає накопичуватися випіт, розвивається асцит. Присутні набряки кінцівок, у чоловіків спостерігається розширення вен сім’яного канатика. Хворі скаржаться на постійне відчуття дискомфорту, вони швидко насичуються їжею, тіло худне, але обсяг талії збільшується. Рукою можна намацати зростаюче новоутворення. Виникають ознаки порушення травлення (нудота, блювання, запори, здуття), сильна слабкість, швидка стомлюваність.
На пізніх стадіях підвищується температура тіла, вона тримається постійно і погано збивається жарознижувальними препаратами.
Діагностика
Встановлення причин нездужання починається з огляду хворого, опису його клінічного стану. Особлива увага звертається на наявність зовнішніх ознак саркоми (виснаження, блідість, набряклість, жовтяниця), наявність симптомів інтоксикації (підвищена температура тіла, нічна пітливість, слабкість, відсутність апетиту).
Якщо пухлина росте на черевній стінці, вона добре прощупується при пальпації. Для уточнення її типу, визначення локалізації і рівня злоякісності, хворому виписується направлення на лабораторні аналізи. Обов’язково проводиться біопсія і подальша гістологія отриманого біологічного матеріалу, цитогенетичне дослідження. Спеціальних онкомаркерів для саркоми поки не існує, але якщо розвиток пухлини знаходиться на третій або четвертій стадії, загальний і біохімічний аналіз крові показує характерні відхилення.
Обов’язково проводиться КТ і УЗД. З їх допомогою оцінюється розмір освіти, його структура, визначається наявність або відсутність капсули, вогнищ некрозу всередині саркоми, стан органів, розташованих по сусідству.
Методи терапії
Максимальний ефект забезпечує тільки комбінований підхід. Спочатку здійснюється операція. Під час неї відбувається видалення утворення з захопленням двох сантиметрів здорових тканин. Хірурги намагаються максимально зберегти функції хворого органу.
Після операції призначається хіміотерапія та опромінення. У вену хворого водиться комбінація засобів, дія яких порушує синтез ДНК і зупиняє поділ клітин саркоми. Препарати призначаються курсами. Кожен триває три-чотири тижні. Доза розраховується індивідуально, з урахуванням ваги хворого і стадії розвитку саркоми. Паралельно приймаються протипухлинні ліки. Описуваний вид злоякісного утворення чутливий до опромінення, тому променева терапія теж обов’язково включається в загальну схему лікування.
Відсутність терапії призводить до стрімкого розростання пухлини. Вона починає здавлювати сусідні органи. У них порушується кровообіг, поступово втрачаються функції. Саркома дає метастази. Вони разом з лімфатичним струмом поширюються по всьому організму і формують вторинні ділянки ураження.
Відгуки пацієнтів
В’ячеслав 43 роки: Мене нічого не турбувало. У 2007 році була аварія, вдарився ключицею про кермо. На перший погляд нічого серйозного: поранив шкіру, з’явився синець. Коли він пішов, залишилося рожева пляма. Через рік на його місці з’явилося ущільнення, схожа на кульку. Він швидко зростав, але не був болючим. По роботі змушений був переїхати в Німеччину. Там здався лікаря. Він порадив видалити пухлину і заодно провести гістологію. Результати мене приголомшили. Був поставлений діагноз «дерматофибросаркома». Лікар сказав, що під час операції навколо одного великого кульки були виявлені ще чотири маленьких. На його думку, їх необхідно терміново видаляти. Лікарі запевняють, що я вчасно звернувся. Після повторної операції буде прийматися рішення щодо подальшого лікування.
Олена 38 років: Чоловікові 42 роки. Красень, непитущий, не палить, любить спорт. На очеревині з’явилася пухлина. Після операції були виявлені метастази в легенях, в хребті. З’явився сильний больовий синдром. Він вже пройшов променеву терапію, тепер проходить якусь червону хімію. Переносить погано, чоловік ніякої, скаржиться на сильну слабкість, висока температура тримається. Постає тільки в туалет. Чекаємо наступного обстеження, щоб зрозуміти, що у нас, непереносимість хімії або прогрес основної хвороби.
