Синдром Іценко-Кушинга: симптоми, лікування та причини хвороби

Зміст

Що це таке – синдромом Іценко-Кушинга називається стан, при якому відзначається підвищена концентрація в крові глюкокортикоїдних гормонів кори наднирників.

Це не обов’язково захворювання самих надниркових залоз або пов’язаних з ними гіпоталамуса або гіпофіза – найчастіше синдром реєструється при тривалому введенні великих доз глюкокортикоїдів для лікування різних аутоімунних патологій.

Розвивається патологія частіше у жінок. Залежно від причини стану може застосовуватися як консервативне, так і оперативне його лікування.

Є також поняття «хвороба Іценко-Кушинга» – надлишкова вироблення гіпоталамусом і гіпофізом тих гормонів, які «дають команду» надпочечникам синтезувати все більше глюкокортикоїдів. Хвороба є однією з складових частин синдрому.

Причини розвитку синдрому Іценко-Кушинга

Синдром розвивається внаслідок внутрішніх або зовнішніх причин.

1) Зовнішні причини синдрому Іценко-Кушинга – це тривале введення ін’єкційних чи таблетованих глюкокортикоїдів: «Гидрокоризона», «Преднізолону», «Дексаметазону», «Солу-Медрола». Зазвичай ці препарати призначаються для лікування системних захворювань (ревматоїдного артриту, червоного вовчака і так далі), хвороб легенів (наприклад, фіброз), нирок (гломерулонефрит), крові (лейкози, тромбоцитопатії).

2) Причини внутрішнього (организменного) характеру:

пухлина гіпофіза, яка виробляє гормон АКТГ;
захворювання надниркових залоз: доброякісна чи злоякісна пухлина кори цього органу, яка додатково виробляє глюкокортикоїди; збільшення клітинної маси (гіперплазія) кори надниркових залоз, внаслідок чого відбувається збільшення вироблення її гормонів;
пухлини в організмі, здатні виробляти АКТГ: дрібноклітинний і вівсяноклітинний рак легені, рак тимуса, новоутворення яєчок або яєчників.

Механізм відбуваються при хворобі порушень

Глюкокортикоїдні гормони, рівень яких значно збільшений при синдромі Кушинга, в організмі діють практично на всі органи і системи:

підвищують пігментацію шкіри і слизових;
підвищують білковий і вуглеводний обмін;
знижують жировий обмін;
виводять з організму калій;
підвищують артеріальний тиск;
знижують здатність кісток накопичувати кальцій, разрежая їх;
підвищують синтез чоловічих статевих гормонів;
пригнічують імунітет;
збільшують рівень пролактину.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Синдром Іценко-Кушинга має яскраві клінічні симптоми, як правило, зовнішній вигляд людини з цим захворюванням має характерні особливості:

шкіра і слизові набувають більш темний колір в місцях тертя;
розвивається ожиріння;
жир на обличчі відкладається особливим чином, що воно походить на місяцеподібне, шкіра на ньому багряно-червона;
жирова тканина відкладається на шиї, формуючи горб;
при цьому шкіра на тилі долоні тонка, прозора (там немає жиру);
жир відкладається над ключицями;
ноги при цьому тонкі, м’язи їх атрофовані;
розвинувшись у дітей, синдром викликає затримку росту;
на животі, грудях, стегнах з’являються червоно-фіолетові розтяжки;
на шкірі багато акне, гнійників, судинних зірочок;
темне волосся над губою, на грудях, стегнах, животі та спині – гірсутизм;
набряклість кінцівок внаслідок затримки в організмі натрію і води.

Також відзначаються і інші симптоми синдрому Іценко-Кушинга:

1) Довго заживають рани з-за дефіциту білків та пригнічення імунітету.

2) Глюкокортикоїди є антагоністами інсуліну, тому при їх підвищенні зростає концентрація цукру в крові.

3) Відзначаються підвищені цифри артеріального тиску внаслідок того, що гормони кори «включають» також ту гормональну систему нирок, що й відповідальна за підвищення тиску.

4) Капіляри стають ламкими, що проявляється у вигляді швидкому появі синців при найменшій травмі.

5) Якщо причина синдрому Кушинга – аденома гіпофіза, і вона зростає, зазначається механічне здавлення її масою зорових нервів (вони проходять недалеко від гіпофіза в порожнині черепа), що проявляється сліпотою і головним болем.

6) Може бути витікання молока із сосків некормящей жінки.

7) Переломи кісток після будь-яких травм – внаслідок остеопорозу.

Порушення з боку репродуктивної системи: безпліддя, імпотенція, відсутність або нерегулярність менструації.

9) Схильність до утворення виразок та ерозій у шлунку.

10) Психічні розлади: емоційна нестійкість, схильність до депресій або ейфорії.

11) М’язи живота, сідниць і стегон атрофовані.

12) Внаслідок слабких м’язів і остеопорозу формуються сколіоз, кіфоз, кістковий горб хребта.

13) Порушення роботи серця. Але якщо різко відмінити прийом глюкокортикоїдів для зменшення проявів синдрому, може розвинутися адреналовий криз. Це невідкладний стан, що вимагає швидкої допомоги, та проявляється воно:

холодним кволим потім, тремором, відчуттям голоду – симптомами зниження рівня цукру в крові;
різким зниженням артеріального тиску, що проявляється слабкістю, непритомних станом, блідістю, частим і слабким пульсом;
блюванням;
болями в животі;
болями в серці і порушенням його ритму, що дуже небезпечно через затримки в організмі калію, а підвищений рівень калію в крові здатний зупинити серце.

Діагностика

Запідозрити діагноз можна вже по характерному зовнішньому вигляду людини. Але цього ще недостатньо, адже потрібно ще й визначити ступінь вираженості, і причину розвитку синдрому.

При цьому важливо те, що пухлина, продуцирующую гормони, не завжди можливо побачити, і рівень її розташування визначають саме по гормональних тестів.

Необхідним для діагностики синдрому Іценко-Кушинга є такі дослідження:

визначення рівня кортизолу (основного глюкокортикоидного гормону) у крові кілька днів поспіль;
визначення рівня АКТГ в денний і нічний час;
оцінка рівня 17-оксикортикостероїдів (речовин, в які перетворюється кортизол) у сечі;
добове виділення кортизолу в сечі;

1) Тест з дексаметазоном (синтетичний глюкокортикоїд): якщо дати його хворому синдромом Кушинга людині в нічний час, а вранці визначити рівень кортизолу в крові, то він буде більше 1,8 мкг% (у людини без цього синдрому рівень гормону знижується нижче цієї цифри);

2) Тест з дексазоном стандартний, коли цей гормон дають в низьких дозах кожні 6 годин 2 дні поспіль, після чого визначають рівень кортизолу в крові і оксикортикоидов в сечі. При даному синдромі кортизол повинен бути знижений;

3) Тест з кортиколиберином – гормоном гіпофіза, який є головним стимулятором вироблення кортизолу. Якщо цей гормон ввести у вену, а через 15 хвилин визначити рівень у крові АКТГ і кортизолу, то при надпочечниковом генезі синдрому кортизол буде вище 1,4 мкг%, якщо відповіді немає, це говорить про пухлини, розташованої в ендокринних органах (легенях, тимусе, гонадах);

МРТ надниркових залоз, гіпофіза;
КТ грудної порожнини;
радіоізотопне дослідження, за даними якого дивляться на поглинання введеного препарату кожним з надниркових залоз.

Для визначення ступеня тяжкості синдрому визначають рівень в крові та сечі глюкози, калію, натрію; проводять також рентгенографію хребта.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга

Синдром Іценко-Кушинга та його лікування, в першу чергу, буде залежати від причини, яка призвела до даного захворювання.

1) При лікарському синдромі – поступова відміна препаратів, можливо – із заміною їх на імунодепресанти;

2) При пухлинах гіпофіза, легень, наднирників – їх хірургічне видалення, яке може здійснюватися після попередньої променевої терапії;

3) При раку з метастазами, який виробляє АКТГ, у разі неможливості видалити всі ці пухлини застосовується медикаментозне лікування препаратами «Мітотан», «аміноглу-тетимід», «Кетоконазол». Додатково проводяться курси променевої терапії;

4) Введення закупорюють артерії речовин безпосередньо в судини, які здійснюють кровопостачання пухлин. До проведення оперативного лікування синдрому Іценко-Кушинга проводиться медикаментозна підготовка людини до операції:

інсулін – для зниження рівня глюкози;
препарати, що знижують артеріальний тиск: «Еналаприл», «Каптоприл»;
препарати калію: «Аспаркам», «Панангін»;
для зниження руйнування кісткової тканини – препарати кальцію («Кальцій-D3»), «Памідронат», «Клодронат»;
для зниження катаболізму білків – анаболічні стероїди;
антидепресанти.

Таким чином, синдром Кушинга – збірне поняття для великої кількості патологій, що ускладнилися підвищенням в крові глюкокортикостероїдів, що характеризується порушенням всіх видів обміну, впливом на функцію великої кількості органів і тканин.