Синдром Іценко-Кушинга: симптоми, лікування та причини хвороби

Синдром Іценко Кушинга: симптоми, лікування та причини хворобиЩо це таке – синдромом Іценко-Кушинга називається стан, при якому відзначається підвищена концентрація в крові глюкокортикоїдних гормонів кори наднирників.

Це не обов’язково захворювання самих надниркових залоз або пов’язаних з ними гіпоталамуса або гіпофіза – найчастіше синдром реєструється при тривалому введенні великих доз глюкокортикоїдів для лікування різних аутоімунних патологій.

Розвивається патологія частіше у жінок. Залежно від причини стану може застосовуватися як консервативне, так і оперативне його лікування.

Є також поняття «хвороба Іценко-Кушинга» – надлишкова вироблення гіпоталамусом і гіпофізом тих гормонів, які «дають команду» надпочечникам синтезувати все більше глюкокортикоїдів. Хвороба є однією з складових частин синдрому.

Причини розвитку синдрому Іценко-Кушинга

Синдром розвивається внаслідок внутрішніх або зовнішніх причин.

1) Зовнішні причини синдрому Іценко-Кушинга – це тривале введення ін’єкційних чи таблетованих глюкокортикоїдів: «Гидрокоризона», «Преднізолону», «Дексаметазону», «Солу-Медрола». Зазвичай ці препарати призначаються для лікування системних захворювань (ревматоїдного артриту, червоного вовчака і так далі), хвороб легенів (наприклад, фіброз), нирок (гломерулонефрит), крові (лейкози, тромбоцитопатії).

2) Причини внутрішнього (организменного) характеру:

  • пухлина гіпофіза, яка виробляє гормон АКТГ;
  • захворювання надниркових залоз: доброякісна чи злоякісна пухлина кори цього органу, яка додатково виробляє глюкокортикоїди; збільшення клітинної маси (гіперплазія) кори надниркових залоз, внаслідок чого відбувається збільшення вироблення її гормонів;
  • пухлини в організмі, здатні виробляти АКТГ: дрібноклітинний і вівсяноклітинний рак легені, рак тимуса, новоутворення яєчок або яєчників.

Механізм відбуваються при хворобі порушень

Глюкокортикоїдні гормони, рівень яких значно збільшений при синдромі Кушинга, в організмі діють практично на всі органи і системи:

  • підвищують пігментацію шкіри і слизових;
  • підвищують білковий і вуглеводний обмін;
  • знижують жировий обмін;
  • виводять з організму калій;
  • підвищують артеріальний тиск;
  • знижують здатність кісток накопичувати кальцій, разрежая їх;
  • підвищують синтез чоловічих статевих гормонів;
  • пригнічують імунітет;
  • збільшують рівень пролактину.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

Синдром Іценко Кушинга: симптоми, лікування та причини хворобиСиндром Іценко-Кушинга має яскраві клінічні симптоми, як правило, зовнішній вигляд людини з цим захворюванням має характерні особливості:

  • шкіра і слизові набувають більш темний колір в місцях тертя;
  • розвивається ожиріння;
  • жир на обличчі відкладається особливим чином, що воно походить на місяцеподібне, шкіра на ньому багряно-червона;
  • жирова тканина відкладається на шиї, формуючи горб;
  • при цьому шкіра на тилі долоні тонка, прозора (там немає жиру);
  • жир відкладається над ключицями;
  • ноги при цьому тонкі, м’язи їх атрофовані;
  • розвинувшись у дітей, синдром викликає затримку росту;
  • на животі, грудях, стегнах з’являються червоно-фіолетові розтяжки;
  • на шкірі багато акне, гнійників, судинних зірочок;
  • темне волосся над губою, на грудях, стегнах, животі та спині – гірсутизм;
  • набряклість кінцівок внаслідок затримки в організмі натрію і води.

Також відзначаються і інші симптоми синдрому Іценко-Кушинга:

  • 1) Довго заживають рани з-за дефіциту білків та пригнічення імунітету.
  • 2) Глюкокортикоїди є антагоністами інсуліну, тому при їх підвищенні зростає концентрація цукру в крові.
  • 3) Відзначаються підвищені цифри артеріального тиску внаслідок того, що гормони кори «включають» також ту гормональну систему нирок, що й відповідальна за підвищення тиску.
  • 4) Капіляри стають ламкими, що проявляється у вигляді швидкому появі синців при найменшій травмі.
  • 5) Якщо причина синдрому Кушинга – аденома гіпофіза, і вона зростає, зазначається механічне здавлення її масою зорових нервів (вони проходять недалеко від гіпофіза в порожнині черепа), що проявляється сліпотою і головним болем.
  • 6) Може бути витікання молока із сосків некормящей жінки.
  • 7) Переломи кісток після будь-яких травм – внаслідок остеопорозу.
  • Синдром Іценко Кушинга: симптоми, лікування та причини хвороби Порушення з боку репродуктивної системи: безпліддя, імпотенція, відсутність або нерегулярність менструації.
  • 9) Схильність до утворення виразок та ерозій у шлунку.
  • 10) Психічні розлади: емоційна нестійкість, схильність до депресій або ейфорії.
  • 11) М’язи живота, сідниць і стегон атрофовані.
  • 12) Внаслідок слабких м’язів і остеопорозу формуються сколіоз, кіфоз, кістковий горб хребта.
  • 13) Порушення роботи серця. Але якщо різко відмінити прийом глюкокортикоїдів для зменшення проявів синдрому, може розвинутися адреналовий криз. Це невідкладний стан, що вимагає швидкої допомоги, та проявляється воно:
    • холодним кволим потім, тремором, відчуттям голоду – симптомами зниження рівня цукру в крові;
    • різким зниженням артеріального тиску, що проявляється слабкістю, непритомних станом, блідістю, частим і слабким пульсом;
    • блюванням;
    • болями в животі;
    • болями в серці і порушенням його ритму, що дуже небезпечно через затримки в організмі калію, а підвищений рівень калію в крові здатний зупинити серце.

    Діагностика

    Синдром Іценко Кушинга: симптоми, лікування та причини хворобиЗапідозрити діагноз можна вже по характерному зовнішньому вигляду людини. Але цього ще недостатньо, адже потрібно ще й визначити ступінь вираженості, і причину розвитку синдрому.

    При цьому важливо те, що пухлина, продуцирующую гормони, не завжди можливо побачити, і рівень її розташування визначають саме по гормональних тестів.

    Необхідним для діагностики синдрому Іценко-Кушинга є такі дослідження:

    • визначення рівня кортизолу (основного глюкокортикоидного гормону) у крові кілька днів поспіль;
    • визначення рівня АКТГ в денний і нічний час;
    • оцінка рівня 17-оксикортикостероїдів (речовин, в які перетворюється кортизол) у сечі;
    • добове виділення кортизолу в сечі;

    1) Тест з дексаметазоном (синтетичний глюкокортикоїд): якщо дати його хворому синдромом Кушинга людині в нічний час, а вранці визначити рівень кортизолу в крові, то він буде більше 1,8 мкг% (у людини без цього синдрому рівень гормону знижується нижче цієї цифри);

    2) Тест з дексазоном стандартний, коли цей гормон дають в низьких дозах кожні 6 годин 2 дні поспіль, після чого визначають рівень кортизолу в крові і оксикортикоидов в сечі. При даному синдромі кортизол повинен бути знижений;

    3) Тест з кортиколиберином – гормоном гіпофіза, який є головним стимулятором вироблення кортизолу. Якщо цей гормон ввести у вену, а через 15 хвилин визначити рівень у крові АКТГ і кортизолу, то при надпочечниковом генезі синдрому кортизол буде вище 1,4 мкг%, якщо відповіді немає, це говорить про пухлини, розташованої в ендокринних органах (легенях, тимусе, гонадах);

    • МРТ надниркових залоз, гіпофіза;
    • КТ грудної порожнини;
    • радіоізотопне дослідження, за даними якого дивляться на поглинання введеного препарату кожним з надниркових залоз.

    Для визначення ступеня тяжкості синдрому визначають рівень в крові та сечі глюкози, калію, натрію; проводять також рентгенографію хребта.

    Лікування синдрому Іценко-Кушинга

    Синдром Іценко-Кушинга та його лікування, в першу чергу, буде залежати від причини, яка призвела до даного захворювання.

  • 1) При лікарському синдромі – поступова відміна препаратів, можливо – із заміною їх на імунодепресанти;
  • 2) При пухлинах гіпофіза, легень, наднирників – їх хірургічне видалення, яке може здійснюватися після попередньої променевої терапії;
  • 3) При раку з метастазами, який виробляє АКТГ, у разі неможливості видалити всі ці пухлини застосовується медикаментозне лікування препаратами «Мітотан», «аміноглу-тетимід», «Кетоконазол». Додатково проводяться курси променевої терапії;
  • 4) Введення закупорюють артерії речовин безпосередньо в судини, які здійснюють кровопостачання пухлин. До проведення оперативного лікування синдрому Іценко-Кушинга проводиться медикаментозна підготовка людини до операції:
    • інсулін – для зниження рівня глюкози;
    • препарати, що знижують артеріальний тиск: «Еналаприл», «Каптоприл»;
    • препарати калію: «Аспаркам», «Панангін»;
    • для зниження руйнування кісткової тканини – препарати кальцію («Кальцій-D3»), «Памідронат», «Клодронат»;
    • для зниження катаболізму білків – анаболічні стероїди;
    • антидепресанти.

    Таким чином, синдром Кушинга – збірне поняття для великої кількості патологій, що ускладнилися підвищенням в крові глюкокортикостероїдів, що характеризується порушенням всіх видів обміну, впливом на функцію великої кількості органів і тканин.

  • Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: