Синдром П’єра Робена отримав сої назву по імені французького стоматолога, вперше описав цю рідкісну генетичну патологію. Розпізнати аномалію П’єра Робена можна вже в перші дні життя дитини, до її усунення слід розпочинати як можна раніше. Лише після повного лікування проводиться пластика спочатку м’якого, а потім твердого неба. Протягом реабілітаційного періоду дитина як мінімум протягом двох років повинен перебувати під постійним медичним наглядом.
Етіологія синдрому П’єра Робена і симптоми
Захворювання П’єра Робена генетично детерміноване. Ймовірність народження дитини з даною патологією становить в середньому 1 на 2000-8500 новонароджених.
Причиною синдрому П’єра Робена є сукупність трьох клінічних ознак. Етіологія Синдрому П’єра Робена провокується ізольованої вродженої розщілини піднебіння (як правило, досить широкою і протяжної), микрогении (зменшення розмірів нижньої щелепи) і глоссоптоза (зміщення кореня язика за напрямом тому).
Подивіться, як виглядає синдром П’єра Родена на фото, представлених нижче:
Головна небезпека для новонародженого з синдромом П’єра Робена — епізоди апное (зупинки дихання), зазвичай з’являються в положенні лежачи на спині. Крім того симптомом аномалії П’єра Робена є неможливість нормального харчування. Мама може зіткнутися з труднощами при годуванні хворого малюка і загрозою аспірації (потрапляння) вмісту порожнини рота у дихальні шляхи, що спричиняє розвиток загрозливих для життя дитини аспіраційних ускладнень (зупинка дихання, пневмонія, гострий бронхіт). Тому новонароджені та діти перших місяців життя з синдромом ретельно спостерігаються і потребують виконання низки рекомендацій.
Тут ви можете побачити фото дітей з синдромом П’єра Робена, а нижче дізнатися, як проводиться лікування аномалії:
Лікування синдрому П’єра Робена та пластику неба
Лікування синлрома П’єра Робена проводиться за життєво важливими показниками. Важливо тримати хворого малюка в положенні лежачи на боці або на животі з піднятою (або навіть фіксованою в такому положенні) головою. Це дає можливість уникнути обструкції (перекривання) дихальних шляхів зміщеним назад коренем мови. Якщо соматичний статус задовільний, не потрібно тривало застосовувати зондове харчування. Але адаптація до інших способів годування повинна бути поступовою, щоб не послужити причиною для критичного зниження маси тіла дитини. Оптимально годувати малюка в положенні на боці, полувертикальном або практично у вертикальному, за допомогою ложечки. Не можна заливати великий об’єм суміші (молока) в порожнину рота! Іноді на першому етапі велику допомогу надають звичайні знімні довгі латексні соски. Змінюючи кількість і діаметр отворів на соску, можна підібрати оптимальний для конкретного малюка потік харчування. Перед початком годування необхідно переконатися в прохідності носових ходів, які потрібно очищати від залишків їжі і скоринок за допомогою ватних турундочек, просочених стерильним маслом. При годуванні дитини в шлунок потрапляє досить великий об’єм повітря, тому бажано робити перерви в годуванні і тримати дитину у вертикальному положенні, щоб він міг відригнути повітря. В перервах між годуваннями потрібно обов’язково давати дитині пустушку — вона буде стимулювати ріст нижньої щелепи.
Пластику піднебіння виконується в два етапи: пластика м’якого неба в 6-8 місяців, пластику твердого неба — в 12-14 місяців.
Диспансерне спостереження хворого протягом першого року життя здійснюють щелепно-лицьовий хірург, педіатр, невролог, отоларинголог, а з трьох років — хірург, терапевт (з проведенням при необхідності ортодонтичного лікування) і логопед (з проведенням при необхідності логопедичного навчання). Протягом перших двох місяців життя малюка ніколи не можна залишати його без уваги. При будь-яких змінах у поведінці або самопочутті потрібно викликати швидку допомогу.
