Синдром Хаммена-Річа у дітей не є рідкістю. Захворювання часто є спадковим, хоча не пов’язане з порушеннями в хромосомах, і характеризується ненормальними змінами в легеневій тканині, які мають фіброзний характер. Слід зазначити, що патологія розвивається в незалежності від умов проживання або віку, хоча важкі умови роботи можуть вплинути на швидкість росту фіброзних утворень. При цьому межальвеолярные стінки товщають, і вентиляція легень погіршується.
Причини виникнення синдрому його симптоматика
На сьогоднішній день точні причини появи цієї патології не визначені. Вчені не змогли виділити будь-яких вірусних або бактеріальних збудників захворювання. Основною версією є патологічна аутоімунна реакція організму.
Визначити симптом досить складно, так як н може поєднуватися з іншими захворюваннями: синдромом Шегрена і ревматоїдним артритом.
Захворювання має такі симптоми:
- Висока ступінь стомлюваності;
- Задишка, яка буває, як при будь-якому навантаженні, так і в спокійному стані;
- Кашель сухий природи чи з незначним виділенням слизової мокроти (крові);
- Втрата маси тіла;
- Проблеми з артеріальним тиском і роботою серця;
- Синюшність губ;
- Зміна об’єму грудної клітки (сплощення).
Діагностика синдрому
У хворого може спостерігати деформація кистей рук і фаланг пальців, а також ускладнена вентиляція легенів. Діагностується синдром Хаммена-Річа у дітей не лише за зовнішніми ознаками. Для того щоб виявити патологію, необхідно у дитини взяти аналіз крові і провести рентгенографію. Якщо захворювання є, то рівень ШОЕ та кількість еритроцитів буде дуже високим.
На рентгенівському знімку зображення можуть відрізнятися. Наприклад, в деяких випадках прозорість тканин легкого знижується, а в інших можна спостерігати сітчасто-тяжістие ущільнення.
Лікування патології
Синдром Хаммена-Річа має певні особливості, локалізується тільки в легенях і має високий рівень смертності. Природно, медикаментозна терапія є обов’язковою, причому вона триває дуже довго (не менше 6 місяців).
Отже, починати лікувати патологію слід на ранніх стадіях. При цьому застосовуються тільки медикаментозні препарати. Наприклад, важливою частиною терапії є протизапальні ліки (Кортидекс, Дексометазон, Преднізолон та інші препарати сімейства кортикостероїдів). Вони мають високу ефективність у досить високих дозах. Якщо розростання фіброзних утворень зупиняється, то в подальшому дози можуть бути зменшені.
Синдром Хаммена-Річа також лікується за допомогою ліків, які пригнічують імунну систему. Наприклад, лікарі часто призначають Азатіоприн, Трексан. Хворому також бажано приймати вітамінні комплекси (Піковіт, Дуовіт, Юникап, Центрум та інші), і препарати з високим вмістом калію.
Самостійного лікування захворювання не піддається, тому обов’язково слід звертатися до лікарів при першій же підозрі на патологію. Що стосується прогнозів, то при своєчасному лікуванні існує можливість продовжити життя хворого і поліпшити її якість.
