Склеродермія: фото, симптоми і лікування, причини

Зміст

Що це таке – склеродермія (дерматосклероз) – захворювання загадка, з’являється зовсім несподівано на тлі імунопатологічних процесів.

Швидко прогресуючи, викликає специфічні зміни в організмі людини:

1) Запалення і ущільнення шкіри;

2) Проявом на її поверхні кільцеподібних синців;

3) Захворювання сполучних тканин;

4) Провокує склеротическое ураження суглобів і внутрішніх органів.

Причини склеродермії

Захворювання частіше виявляється у жінок на тлі функціональних нервових розладів та розладів ендокринного характеру – після пологової діяльності, абортів або в період менопаузи. Але чисто жіночим захворюванням склеродермію назвати не можна, так як окремі її форми проявляються і у дітей і у «сильної» половини людства.

Дерматосклероз – маловивчена хвороба, тому чітких меж прояви не має. Часто в осередках ураження спостерігається гіпергідроз, з надмірним виділенням шкірного сала або розлад потовиділення. У деяких випадках констатується інфекційна версія.

Поштовхом до розвитку хвороби може бути введення сироваток і вакцин, лікарських форм, фізичні і психічні травми, охолодження та опіки. Але найбільш важливу роль в виникненні хвороби відводять аутоімунним патологій в наслідок:

нейроендокринного порушення;
процесів системного гіалінозу;
розлади імунного і метаболічного гомеостазу;
зниження показників клітинного та гуморального імунітету.

Такі патології викликають:

1) Порушення функції фібробластів, виражені прискореним біосинтезом і формуванням аномального колагену.

2) Прояв уртикарного васкуліту, виражене різким ослабленням кровотоку, порушенням пересування крові і лімфи по капілярах і артериолам.

3) Імунопатологічні патології з утворенням імунних комплексів по відношенню до ядер клітин, колагену, судин, м’язів і ендотелію, що призводять до руйнування тканин.

Стадії розвитку склеродермії

За перебігом захворювання:

1) Стадія набряку – проявляється атрофією, дистрофією, ущільненням шкірного покриву.

2) Стадія склерозу – відзначаються ущільнення, зміни кольору шкіри, утворення судинних малюнків.

3) Стадія атрофії – зазначається проявом натягу шкіри і деформацією суглобів на пальцях, обмеженням суглобної рухливості. За ознаками:

1) У початковій стадії – суглобові болі, тахікардія, часті простудні захворювання. Своєчасне лікування дає позитивні результати

2) В підгострій стадії – ознаки початкової стадії проявляються в максимальному, гострому прояві.

3) Передсмертна стадія-термінальна – відзначається різкою втратою ваги, далеко зайшли патологічним процесом. Лікування не дає позитивних результатів.

Симптоми склеродермії

Склеродермію класифікують за кількома видами і формами залежно від симптомів і поширеності процесів.

Вогнищевий вид склеродермії – у чоловіків процес розвивається на шкірі фалоса, у жінок проявляється дрібними вогнищами на спині, лопаткової області, уражається шкірних покрив грудей і геніталій, руках і можливе поширення по всьому тілу у вигляді плям, бляшок.

Тому вогнищевий вид склеродермії класифікується на бляшечную і мелкоочаговую форму. Симптоми проявляються у вигляді:

набряку шкіри з утворенням бляшок;
ущільнення, що викликає малорухливість шкіри;
зниженням її чутливості.

Відмінною особливістю є швидкоплинність періоду плям, бляшок і виникненням на їх місці атрофії, вираженої білими плямами.

Бляшкової форма вогнищевого виду склеродермії, в свою чергу, має три форми прояву – обмежену, поширену і полосовидную.

1) Обмежена форма склеродермії проявляється на будь-якій ділянці тіла, крім голови, характерна трьома стадіями розвитку – спочатку утворюються різної величини лілові плями, не проявляючись особливими відчуттями. Потім в центрі плями утворюється ущільнення у вигляді бляшки. По контурах плями видно блідо-ліловий ореол. Його присутність говорить про прогресування хвороби. В останній стадії відбувається атрофія тканини в місці бляшки.

2) Поширена або дифузна форма – поступовий розвиток склеродермії може займати будь-які ділянки на тілі. Зазначається:

напруженість шкірних покривів
набряклість обличчя, кистей і стоп;
відбувається шкірна склеродермія;
споювання з підлеглими тканинами викликає обмеженість суглобних рухів;
пальці на руках напівзігнуті, на їх кінчиках утворюються виразкові нагноєння.
в процесі здерев’яніння шкіри, обмежуються рухи лицьових м’язів, шиї, грудей, утруднюється дихання
людина повільно, але впевнено перетворюється на живу мумію.

3) Полосовидная або лінійна форма склеродермії – рідко зустрічається форма хвороби. Вражає зовсім юних дам. Локалізується на кінцівках. Атрофії схильні глибокі шари тканин, суглоби і кістки, м’язи. Обмежується рухливість уражених ділянок. Рубець у вигляді удару шаблею утворюється при переході дерматосклероза з волосистої частини голови на лоб.

Симптоми системної склеродермії

Системний, дифузний вид склеродермії – освіта дерматосклероза системного вигляду зазвичай є наслідком стресових ситуацій, травм, простудних захворювань, герпесу або оперізувального лишаю.

Неспецифічні ознаки в межинкубационном періоді виявлялися:

болем у голові, м’язах і суглобах;
ознобом і підвищеною температурою;
безсонням і різкої стомлюваністю;
кажа обличчя, кистей рук і стоп ставала блідою і прохолодною.

Початок системної склеродермії характерно такими симптомами:

судинних спазм;
ціанозу і відчуттям холоду;
онімінням і обмеженням рухливості суглобів кистей;
ущільненням і натянутостью шкіри на пальцях;
шкіра набуває бурий відтінок;
прояви оніхогріфоза виражені зменшенням потовиділення, сухістю і тріщинами шкіри. Пальці зафіксовані в напівзігнутому стані.

Процес ураження починається з обличчя та кистей, поступово поширюючись, досягаючи кінцівок. Колір шкіри набуває восковий відтінок, пушкове волосяний покрив на тілі випадає. Людина перетворюється на мумію, купуючи загострені обтягнуті ущільненої тонкою шкірою пальці.

В результаті щільного споювання шкіри з м’язами і сухожиллями суглобові рухи утруднені. Розвивається згинальних сухожильна і спастична контрактура.

Склеротичні і атрофічні процеси, що викликають зміни в підшкірній клітковині, м’язах обличчя і шкірі є причиною дистрофічних змін особи, виражених:

загостренням носа,
суживанием ротового отвору;
западанням щік і витонченням губ;
відсутністю міміки і бронзовим відливом особи;
ураженням слизової оболонки рота і язика, дистрофією підстави ясен.

Одночасно можуть розвиватися процеси, що вражають систему судин і серця, ШЛУНКОВО-кишкового тракту систему, ендокринні залози, нирки, м’язи суглобів і кісток.

Акросклеротическая форма системного вигляду мало чим відрізняється від вище описаних симптомів. До характерних клінічних проявів системної склеродермії – склеродактилии додаються прояви кальцинозу – відкладення солей кальцію в ураженій шкірі і телеангіектазії, збільшення судинних капілярів, у вигляді судинних «сіточок і зірочок».

При даній формі розвиток захворювання протікає повільно, процес може перейти в дифузну форму. Можливі патологічні порушення внутрішніх органів, зокрема звуження стравоходу.

Ювенільна форма системного виду характерна:

склеротичним фіброзним зміною шкіри;
спазмами судин;
порушеннями функції опорно-рухового апарату;
сильним схудненням;
супроводжується швидкою втомою, слабкістю, лихоманкою, високою температурою

Дана форма призводить не тільки до косметичних дефектів, але і до інвалідності.

Лікування склеродермії

Можливості медицини в боротьбі з дерматосклерозом обмежені. Основним напрямком у лікуванні склеродермії є усунення або полегшення симптомів.

Розробляється індивідуальна програма комплексу вправ лікувальної фізкультури для розвитку суглобової моторики. Для цієї ж мети призначається лікувальний масаж і різні методики трудотерапії. Рекомендовані:

грязьові і парафінові аплікації;
на уражені кінцівки – процедури електрофорезу і плазмаферезу;
діадинамічні струми та ультразвук.

В якості медикаментозної терапії призначаються:

препарати, які пригнічують фиброобразование на сполучних тканинах;
ферменти, які розщеплюють вже утворені ущільнення;
протизапальні і знеболювальні препарати;
вітамінотерапію і вазоактивних терапію;
антибіотики.

Самолікування при такому серйозному захворюванні недоречно. Якщо не хочете перетворитися в мумію, зверніться за кваліфікованою допомогою до лікаря. І чим раніше, тим краще.