Тетрада Фалло у дітей

Зміст

Одним з найбільш важких вроджених вад серця у дітей, що належать до синього типу, є тетрада Фалло. Ця аномалія стає частою причиною смерті дитини в грудному віці або істотно скорочує його життя. В середньому діти з неоперованій тетрадой Фалло доживають тільки до 12-15 років, а до 40 років в живих залишається менше 5% пацієнтів. При такому пороці серця дитина може відставати у фізичному чи розумовому розвитку. А причиною смерті таких хворих стає ішемічний інсульт, провоцирующийся тромбозом судин, або абсцес головного мозку.

Тетрада Фалло відноситься до складних вроджених вад серця та супроводжується наступними чотирма характерними морфологічними ознаками: великий дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз (звуження просвіту) вихідного тракту правого шлуночка, неприродне розташування аорти і гіпертрофія міокарда стінок правого шлуночка. Свою назву ця аномалія розвитку серця отримала по імені французького лікаря-патологоанатома Е. L. A. Fallot, який вперше докладно описав її анатомічно-морфологічні характеристики у 1888 році.

Вираженість і характер симптомів тетради Фалло залежить від багатьох морфологічних особливостей, присутніх у кожному конкретному клінічному випадку, а тяжкість такого пороку визначається мірою стенозу виносного тракту правого шлуночка, гирла легеневої артерії і величиною дефекту в перегородці серцевих шлуночків. Чим більше ступінь цих анатомічних аномалій, тим важче клінічні прояви та перебіг пороку.

Всім дітям з тетрадой Фалло показано кардіохірургічне лікування, яке у багатьох випадках може складатися не з однієї операції. Як правило, одне з таких втручань є паліативним, а друге має на увазі радикальну хірургічну корекцію присутніх аномалій.

У цій статті ми ознайомимо вас з можливим причинами, формами, симптомами, методами діагностики та хірургічної корекції тетради Фалло у дітей. Ця інформація допоможе вам зрозуміти всю небезпеку і суть цієї аномалії, і ви зможете задати лікареві виникають у вас питання.

Зміст

1 Причини
2 Різновиди
3 Гемодинамічні порушення
4 Симптоми
5 Діагностика
6 Лікування

Причини

Деякі вірусні інфекції, перенесені вагітною переважно в I триместрі, можуть стати причиною розвитку вродженої вади серця у плода

Анатомічні порушення в будові серця формуються у плода на 2-8 тижні ембріогенезу. Причинами зміни нормального кардиогенеза можуть ставати впливають на організм вагітної фактори, які викликають розвиток і інших вроджених вад:

прийом деяких ліків;
спадковість;
перенесені інфекції;
згубні звички;
робота на шкідливих виробництвах;
несприятлива екологія;
важко протікають хронічні захворювання.

Нерідко тетрада Фалло супроводжує такої вродженої патології як синдром амстердамської карликовості.

Формування тетради Фалло відбувається наступним чином:

з-за неправильної ротації артеріального конуса клапан аорти зміщується праворуч від легеневого;
аорта розташовується над перегородкою серцевих шлуночків;
з-за «аорти-вершника» легеневий стовбур зміщується і стає більш подовженим і звуженим;
через ротації артеріального конуса його перегородка не з’єднується з перегородкою шлуночків і в ній утворюється дефект, який згодом призводить до розширення цієї камери серця.

Різновиди

Залежно від характеру стенозу вивідного тракту правого шлуночка виділяється чотири типи тетради Фалло:

эмбриологический – обуструкция викликається неправильним розташуванням конусної перегородки вниз і/або вперед і вліво, фіброзне кільце легеневого клапана майже не змінюється або є помірно гипоплазированным, а область максимального звуження збігається з рівнем разграничительного м’язового кільця;
гіпертрофічний – обуструкция викликається не тільки зміщенням конусної перегородки вниз і/або вперед і вліво, але і вираженою гіпотрофією її проксимальної частини, а область максимального звуження збігається з рівнем разграничительного м’язового кільця і отвором вихідного тракту правого шлуночка;
тубулярний – обуструкция провокується нерівномірним розподілом загального артеріального стовбура і з-за цього легеневий конус коротшає, звужується і гипоплазируется (при такому типі пороку може бути стеноз легеневого клапана і гіпоплазія фіброзного кільця);
багатокомпонентний – обуструкция викликається високим відходженням перегородочно-крайовий трабекули модераторного тяжа або надмірним подовженням конусної перегородки.

Залежно від особливостей порушень кровообігу тетрада Фалло може протікати в таких формах:

з атрезією (аномальне перекриття) гирла легеневої артерії;
з ціанозом і різними ступенями звуження гирла легеневої артерії;
без ціанозу.

Гемодинамічні порушення

Кровообіг при тетраді Фалло змінюється з-за стенозу вивідного тракту правого шлуночка і відсутності частини перегородки між шлуночками. Вираженість таких порушень визначається розмірами дефектів.

При значному звуженні легеневої артерії та великих розмірах дефекту перегородки шлуночків у легеневе русло надходить менша кількість крові, а в аорту – більше. Цей процес викликає недостатнє насичення артеріальної крові киснем і проявляється ціанозом. Великий септальний дефект викликає порівняння показників тиску в обох серцевих шлуночках, і при повному перекритті гирла легеневої артерії з аорти кров надходить у мале коло кровообігу через артеріальна протока або інші обхідні шляхи.

При помірному звуження легеневої артерії скидання крові з-за високого периферичного опору відбувається зліва направо і ціаноз не з’являється. Проте з часом з-за прогресування стенозу скидання крові стає перехресним, а потім і право-лівим. В результаті у хворого виникає синюшність.

Симптоми

До народження тетрада Фалло ніяк не проявляється, а в подальшому ступінь її вираженості симптомів буде залежати від розмірів і характеру анатомічних аномалій.

Основним першою ознакою тетради Фалло є ціаноз, і залежно від часу його виникнення виділяють п’ять клінічних форм цього пороку серця:

рання ціанотична – синюшність з’являється в перші два-три місяці життя дитини;
класична – вперше синюшність проявляється в 2-3 року;
важка – порок супроводжується виникненням цианотичних кризів;
пізня ціанотична – вперше з’являється синюшність до 6-10 років;
ацианотичная – ціаноз не з’являється.

При важких формах вади ціаноз вперше з’являється на 2-3 місяці і максимально проявляється на першому році життя дитини. Посиніння шкіри і виникають задишка після фізичного навантаження: годування, переодягання, плач, перегрівання, натуження, рухлива гра, ходьба і т. п. Дитина відчуває слабкість, у нього з’являється запаморочення і частішає пульс. Починаючи ходити, для полегшення такого стану такі діти часто сідають навпочіпки, так як у такій позі їх самопочуття поліпшується.

При важких формах пороку до 2-5 років життя у дитини можуть з’являтися цианотические кризи. Вони розвиваються раптово і проявляються наступними ознаками:

загальний неспокій;
задишка;
посилення проявів ціанозу;
виражена слабкість;
почастішання пульсу;
втрата свідомості.

З часом подібні кризи з’являються все частіше. У важких випадках такі напади можуть закінчуватися настанням гіпоксичної коми, зупинкою дихання і появою судом.

Діти з тетрадой Фалло часто хворіють на ГРВІ, різними запальними захворюваннями верхніх дихальних шляхів та пневмоніями. Нерідко вони бувають адинамичными і відстають у розвитку, а ступінь таких відхилень залежить від виразності ціанозу.

У більш старшому віці у дітей відбувається деформація пальців і нігтьових пластин за типом «барабанні палички» і «годинникове скло».

При ацианотичной формі тетради Фалло діти зазвичай рідко сідають навпочіпки, добре розвиваються і без проблем переживають період раннього дитинства. Після цього їм у плановому порядку проводиться радикальна кардіохірургічна корекція (зазвичай у віці 5-8 років).

При огляді дитини з тетрадой Фалло і вислуховуванні серцевих тонів виявляються:

серцевий горб (не завжди);
грубий систолічний шум зліва від грудини у II-III міжребер’ї;
ослаблений II тон в проекції легеневої артерії.

Діагностика

Запідозрити у дитини тетраду Фалло лікар може, виявивши у нього шкірні покриви синюшні в поєднанні з іншими відповідними клінічними проявами (задишкою, швидкою стомлюваністю і т. д.)

Запідозрити наявність тетради Фалло у дитини лікар може синюшності шкіряних покривів, наявності схильності до сидіння навпочіпки і характерним шумів в серці.

Для уточнення діагнозу та отримання повної клінічної картини цієї вродженої аномалії призначаються такі види досліджень:

рентгенографія грудної клітки – помірне збільшення розмірів серця, нечіткість легеневого малюнка, серце у формі черевика;
ЕКГ – відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса;
фонокардіографія – типова картина шумів і змін тонів серця;
Ехо-КГ – стеноз легеневої артерії, дефект перегородки шлуночків, нетипове розташування аорти, гіпертрофія міокарда правого шлуночка;
катетеризація камер серця – підвищення тиску в правому шлуночку, повідомлення між шлуночками через наявний дефект, низька оксигенація артеріальної крові;
легенева артеріографія та аортографія – присутність колатерального кровотоку, стеноз легеневої артерії, відкритий артеріальна протока.

При необхідності обстеження дитини може доповнюватися МРТ та МСКТ серця, селективної коронарографией і вентрикулографией.

Лікування

Всім дітям з тетрадой Фалло показано проведення хірургічної корекції вад. Спосіб кардіохірургічного втручання і терміни його виконання залежать від анатомічного варіанту аномалії, тяжкості її проявів і віку хворого.

До проведення операції дітям рекомендується щадний режим та медикаментозна терапія, спрямована на купірування цианотических кризів. Для цього призначаються внутрішньовенні вливання розчинів Еуфіліну, Реополіглюкіну, Глюкози і натрію Гідрокарбонату. Для поповнення нестачі кисню проводиться оксигенотерапія.

При неефективності медикаментозної корекції показане виконання екстренної операції по накладенню аортолегочного шунта. До таких паліативним втручанням анастамозирующего типу відносять:

внутриперикардиальное анастомозирование висхідної аорти та правої легеневої артерії;
накладення подключично-легеневого анастомозу Блелока-Тауссіг;
накладення анастомозу між низхідною аортою і лівої легеневої артерією;
накладення центрального аорто-легеневого анастомозу протезом з біологічного або синтетичного матеріалу та ін.

Для зменшення проявів артеріальної гіпоксемії можуть виконуватися такі операції:

балонна вальвулопластика;
відкрита инфундибулопластика.

Радикальні коригуючі операції при тетраді Фалло зазвичай виконуються у віці до 6 місяців або до 3 років, а при антицианотичной формі – 5-8 років. У процесі таких втручань проводиться усунення стенозу вихідного тракту правого шлуночка і дефекту перегородки між серцевими шлуночками.

При адекватному виконанні кардіохірургічних корекцій гемодинаміка стабілізується і всі симптоми тетради Фалло усуваються. Протягом півроку після операції дітям рекомендується диспансерне спостереження у кардіохірурга і кардіолога, відмова від відвідування дитячого садка або школи, щадний режим з обмеженням фізичних навантажень, антибіотикопрофілактика ендокардиту перед стоматологічними і хірургічними маніпуляціями і прийом призначених лікарем лікарських засобів.

З часом кровообіг у прооперованих пацієнтів стабілізується повністю, прийом медикаментів скасовується, але спостереження у кардіолога залишається актуальним. Враховуючи факт анатомічної тяжкості тетради Фалло і складності виконання кардіохірургічної корекції, таким дітям у подальшому рекомендується завжди обмежувати фізичну активність. При виборі професії цей фактор обов’язково повинен враховуватися.

Вчасно виконані радикальні операції по корекції тетради Фалло зазвичай дають хороші прогнози, і пацієнти добре соціально адаптуються, стають працездатними і нормально переносять адекватні їх стану фізичні навантаження. При проведенні таких втручань в більш пізньому віці віддалені результати погіршуються.

Тетрада Фалло є небезпечним і складним вродженим пороком серця, і при виявленні такої аномалії батьки дитини завжди повинні розуміти, що врятувати здоров’я і життя малюка може тільки вчасно проведене кардіохірургічне втручання. При важких формах доводиться виконувати дві операції – паліативну і радикально коригувальну. Після своєчасного хірургічного лікування прогнози на виживання стають сприятливими, і діти можуть вести нормальний спосіб життя, але з деяким обмеженням фізичної активності.

Перший канал, програма «Жити здорово!» з Оленою Малишевої, в рубриці «Про медицину» розмова про тетраді Фалло (див. с 32:35 хв.):

Олена Малишева. Тетрада Фалло – вроджений порок серця

Watch this video on YouTube