різнорідну групу захворювань. При цьому страждає не тільки головний орган з перекачування крові, але і великі судини, що супроводжується зміною кровотоку, розвитком серцевої перевантаження і недостатності.
Дитячий вроджений порок серця зустрічається приблизно в 1% всіх випадків народження. Около10-30% всіх вроджених аномалій припадає саме на дефекти серця.
Вроджений порок серця у дітей може виступати як у вигляді легкого порушення розвитку цього органу і відходять від нього судин, так і приймати важкі форми патології, несумісні з життям.
Різні серцеві аномалії зустрічаються не тільки ізольовано, але і поєднуються один з одним, що сильно ускладнює структуру дефекту.
Вроджений порок серця МКБ 10 (класифікація хвороб на міжнародному рівні, версія 10-го перегляду) ставить в один клас з іншими вродженими дефектами та хромосомними порушеннями.
За критеріями МКБ вроджений порок серця відноситься до аномалій системи кровообігу. Однак у багатьох випадках аномалій їм супроводжують внесердечные вади, що стосуються інших органів.
Причини вродженого пороку серця МКБ 10
Причини вродженого пороку серця криються в спадковості. На другому місці стоять екологічні причини.
Іншими словами ймовірність народження дітей з аномаліями знаходиться в прямій залежності від вираженості генетичної схильності до розвитку пороку, а також від того, наскільки сильно вплинули на плід несприятливі фактори середовища (радіація, забруднене повітря, грунт і т. д.).
Класифікація вродженого пороку серця: синій і білий типи
Класифікація вроджених вад серця має у своїй основі принцип зміни руху крові. Враховуючи вплив дефекту на кровообіг в легенях, виділяють:
- аномалії, що характеризуються переповненням легеневого кровотоку;
- дефекти, при яких кров у легенях збіднюється;
- пороки, не змінюють кровообіг в легенях;
- об’єднані вроджені вади.
Першу групу формують вроджені вади розвитку серця, що володіють одним відмітним ознакою: скидання крові з артерій у венозне русло за рахунок наявності неприродного сполучення великого кола кровообігу з малим. У свою чергу вони поділяються на два види: призводять і не призводять до розвитку синюшності.
Пороки, що становлять другу групу, базуються на звуження легеневої артерії. Часто вони поєднуються з патологічним скиданням крові з правого шлуночка серця у велике коло кровообігу і також поділяються на призводять і не призводять до посиніння.
Третя група пороків виділяється тим, що при них різко збіднюється кров по великому колу. При цьому повністю відсутня синюшність.
Комбіновані вади відрізняє від решти наявність порушень анатомічних взаємовідносин між серцевими камерами і основними судинами.
Існує й інша класифікація, згідно з якою вади підрозділяються на наступні типи:
- синій тип;
- білий тип;
- дефекти з перешкодою викиду крові із шлуночків.
В даній класифікації саме назва відображає головні особливості, що відрізняють ці стани від інших. Так сині вроджені вади серця отримали свою назву із-за того, що розвивається при них ціанозу (це наукова назва посиніння шкіри) обумовленого змішанням венозної крові з артеріальної.
Білий або блідий тип характеризуються появою збліднення шкіри внаслідок ліво-правого скидання крові без її змішування. Тобто розвивається недостатнє надходження артеріальної крові в тканини.
Симптоми синдромів вроджених вад серця
При діагноз вроджена вада серця симптоми визначаються наступними критеріями:
- вид аномалії;
- характер порушень руху крові;
- термін розвитку декомпенсації кровообігу.
Тим не менш, незалежно від виду вади у їх перебігу відзначають 3 фази. Буквально з перших хвилин життя йде адаптаційна фаза, в якій дитина пристосовується до зміненого кровотоку.
Фаза номер два – відносна компенсація, в якій загальний стан поліпшується. Третя фаза – термінальна (кінцева) – розвивається тоді, коли вичерпані всі захисні резерви і характеризується не піддаються лікуванню розладами струму крові.
У дітей з синіми вадами відзначається шкірне посиніння, зачіпає також і слизові оболонки. Ця синюшність посилюється навіть при найменшому напруженні: наприклад, при смоктанні або плачі дитини.
Основною ознакою блідих вад є збліднення шкіри із похолоданням кінцівок.
Вроджені вади серця у новонароджених, як правило, проявляються занепокоєнням, дітки відмовляються від грудей, а при годуванні швидко втомлюються, також у них частішає пульс, розвивається аритмія, з’являється задишка і пітливість, судини шиї набухають, стає чітко видно їх пульсація. У разі хронічних порушень кровообігу відзначається відставання у фізичному розвитку, зростанні ваги і зростання.
Характерним є серцеві шуми, які зазвичай вислуховуються вже відразу після народження. У наступні дні з’являються прояви серцевої недостатності (у вигляді набряків, збільшення серця і печінки в розмірах і т. д.).
Зазвичай лікарі об’єднують всі прояви вад у 4 групи – це так звані синдроми вроджених вад серця:
- серцевий синдром;
- синдром серцевої недостатності;
- синдром хронічного кисневого голодування;
- синдром порушень дихання.
Ускладнення, які можуть виникнути внаслідок розвинулися серцевих аномалій, вельми різноманітні. Це і поразка серця бактеріального характеру, і утворення тромбів в судинах мозку, і застійне запалення легенів, може навіть розвинутися серцевий напад.
Діагностика розвитку дитячого вродженого пороку серця
Діагностика вроджених вад серця повинна проводитися виключно на основі комплексного обстеження.
Необхідно зазначити, що результати лабораторно-інструментальних досліджень в залежності від конкретного дефекту можуть бути вельми різноманітними.
З провідних методів можна відзначити наступні:
1) Ехокардіографія (або Ехокг).
В даному випадку це основний метод діагностики. Завдяки йому з’являється можливість побачити морфологічні ознаки аномалії, а також визначити в якому функціональному стані знаходиться орган. Саме під час Ехокг візуалізується розташування великих судин, дефекти анатомії клапанів серця, його перегородок, і до того ж оцінюється здатність серцевого м’яза до скорочення.
2) Доплер-ехокардіографічне дослідження (Допплер-Ехокг).
Дане дослідження також є засобом вибору при діагностиці вроджених вад серця, адже воно допомагає в кожній окремій камері даного органу визначити напрямок і швидкість кровотоку, що дозволяє зареєструвати недостатність клапанів, а ще провести вимірювання об’єму регургітації (це термін, що позначає рух крові в протилежному напрямку).
3) Електрокардіографія (скорочено ЕКГ).
Цей метод допомагає визначити збільшення розмірів тих чи інших серцевих відділів, а також виявити відхилення електричної осі серця від норми. Також за допомогою ЕКГ підтверджується наявність порушень провідності і ритму, що в купе з іншими даними обстеження дає можливість судити про тяжкість стану.
4) Фонокардіографія (ФКГ).
За допомогою цього методу можливо детальніше та ретельніше оцінити характер, тривалість і місце розташування тонів і шумів серця.
5) Оглядовий рентгенівський знімок грудної клітки.
Рентгенівські знімки органів грудної клітки є хорошим доповненням в діагностиці за рахунок того, що дозволяють оцінити стан малого кола кровообігу, вказати на особливості розташування серця, визначити його форму і розміри. Крім того за рахунок цього методу можна виявити зміни з боку легень, плеври та хребта.
Лікування вродженого пороку міжшлуночкової перегородки серця
У широкому сенсі лікування вроджених вад серця підрозділяється на дві категорії:
- хірургічне (у переважній числі випадків тільки воно і є радикальним);
- терапевтичне (використовується скоріше як допоміжний).
За загальноприйнятою рекомендації вроджені вади серця повинні лікуватися оперативним шляхом. Однак можливість застосування хірургічних методів залежить від того, в якій фазі розвитку знаходиться порок.
Операція на першій фазі захворювання питання далеко неоднозначний і суто індивідуальний. Оперують в даному випадку лише за екстреними свідченнями.
У плановому порядку здійснюється операція у другій фазі хвороби. Причому лікарі постійно дискутують на тему строків її виконання і часто переглядають їх.
В літературі можна зустріти рекомендації з внутрішньоутробного оперування, а також щодо проведення операції тільки в підлітковому віці. Як видно розкид термінів досить великий. Тим не менш, медики більше схиляються до оперування на ранніх термінах.
А от операції при вроджених вадах серця у третій фазі не показані.
Варто зауважити, що в кожному конкретному випадку специфічне лікування буде залежати від виду і тяжкості серцевої аномалії.
Наприклад, вроджений порок міжшлуночкової перегородки серця (так само як і дефект міжпередсердної перегородки) може бути вилікуваний ушиванням або за допомогою пластики.
При вираженому зниженні вмісту кисню в крові першим справою проводиться хірургічне виконання різного роду анастомозів (тобто з’єднань між венами й артеріями), що сприяє поліпшенню насиченості крові киснем, знижує ризик розвитку ускладнень і тим самим створює більш сприятливі умови для того, щоб була проведена радикально вылечивающая вроджений порок серця операція.
Однак трапляються і складні дефекти, при яких неможливо провести радикальне лікування. У таких випадках виконується корекція руху крові, тобто потік венозної крові відокремлюється від потоку артеріальної крові без усунення анатомічного дефекту.
Варто також сказати, що пороки, оперативне лікування яких не можливо, вимагають здійснення пересадки серця.
Терапевтичне лікування вроджених аномалій серця полягає в проведенні симптоматичної терапії нападів задишки, синюшності, порушень ритму, серцевої недостатності та інших станів, які супроводжують порок.
Класичним прикладом терапевтичного лікування є такий дефект як відкритий артеріальна протока. Якщо при цьому призначити індометацин то цей протока може закритися і дитина буде повністю здоровий.
Профілактика розвитку вродженої вади серця у плода
Профілактика вроджених вад серця, перш за все, включає ретельне планування вагітності.
Якщо відомо, що в роду хтось мав який-небудь дефект серця, необхідно пам’ятати про ймовірність розвитку його і в наступних поколіннях. Інформацію про це необхідно донести до відома лікаря, що спостерігає вагітність.
Необхідно виключати несприятливий вплив на плід, проводити медико-генетичне консультування жінок з груп ризику.
Для того, щоб своєчасно діагностувати вроджені вади серця у плода обов’язково рекомендується проходити УЗД під час вагітності.
Природно найвищої уваги з боку лікарів вимагає ведення вагітності у жінок, страждаючих природженими аномаліями серця.
