Тетрада Фалло у новонароджених – один із вроджених вад серця у дітей. Його частка становить 10% від загальної кількості даної групи захворювань і 50% «синіх» (цианотических) вад.
Без лікування його результат досить сумний – четверта частина хворих дітей не доживають до року. У середньому такі пацієнти живуть на 12 років.
Суть захворювання
Тетрада в перекладі з латині означає чотири. Саме стільки складових порушень серця входить в зазначений порок:
Два останніх дефекту можна розглядати як наслідок перших.
Фізіологічні зміни в серці
Анатомічні дефекти в будові серця дитини тягнуть за собою і зміни в його роботі. У нормально розвиненому органі все досить просто: венозна кров надходить через праву сторону серця в малий (легеневий) коло кровообігу.
Там вона насичується киснем, перетворюючись на артеріальну і повертається вже в ліве передсердя. Потім лівий шлуночок «вистрілює» кров в аорту, в велике коло кровообігу.
У разі захворювання тетрадой Фалло, з-за відсутності частини перегородки між шлуночками і звуження виходу з правого шлуночка, венозна кров йде не по нормальному маршруту, а попадає в лівий шлуночок, де змішується з артеріальною.
До легким потрапляє менша порція крові, оскільки більша частина венозної крові витекла знову по великому колу.
Зовнішні прояви і симптоми
В результаті циркуляції венозної крові по артеріях (де в нормі повинна розташовуватися тільки артеріальна, окислена кров) шкіра і слизові оболонки забарвлюються в синій колір (ціаноз). Це один із зовнішніх ознак хвороби. Ступінь його прояву буде залежати від кількості венозної крові, що потрапила в основне русло кровотоку.
У новонароджених дана ознака виявляється не відразу, а після закінчення декількох днів. Спочатку синюшність може виникати при фізичних навантаженнях: при годуванні або плачі. До цього додається задишка.
Пік цих проявів припадає на 2-3 роки. Активність у хворої дитини замінюється млявістю. Він глибоко і часто дихає. З’являється тахікардія. Щоб зменшити венозний кровотік, діти сідають навпочіпки. Одышечно-цианотические приступи стають більш частими. Іноді спостерігається втрата свідомості.
До зовнішніх ознак відноситься і зміни в будові кисті рук. Пальці хворого товщають нігтів і стають схожими на барабанні палички. Самі нігті теж деформуються, стають опуклими, за типом годинних стекол. У хворих дітей може діагностуватися відставання в розвитку, вони часто хворіють простудними і інфекційними захворюваннями.
Обговорюваний порок серця нерідко супроводжується іншими недугами – коарктації аорти, синдромом Дауна та іншими хворобами. Тому до його клінічній картині домішуються і симптоми супутніх захворювань.
Типи захворювання
Розрізняють кілька видів хвороби:
- рання ціанотична, коли з’являється синюшність в перший рік життя дитини;
- класична, коли дана ознака виявляється в 2-3 року;
- важка, що супроводжується одышечно-цианотическими нападами;
- бліда (ационатическая) форма, при якій ціанозу немає зовсім.
Всі вони залежать від ступеня ураження серця та зміни фізіологічних процесів у ньому. Наприклад, при останньому типі спостерігається в більшій мірі відтік артеріальної крові в лівий шлуночок, що не призводить до синюшності.
Причини захворювання
Оскільки це вроджене захворювання, то збій відбувається на стадії внутрішньоутробного розвитку. Як і інші пороки, тетрада Фалло закладається до 9 тижня вагітності, коли відбувається формування серця плода. Якщо в цей час є вплив негативних чинників, що це тягне за собою порушення в розвитку органу.
Причини патології криються на генному рівні і можуть бути двох видів:
- спадкові, коли у когось з родичів спостерігалося таке захворювання;
- придбані під впливом різних мутагенних факторів. Це може бути різне іонізуюче випромінювання, хімічні речовини (деякі ліки, шкідливі сполуки), алкоголь, різні віруси і мікроорганізми.
Сприяючими факторами розвитку пороку є хронічні і гострі захворювання матері під час вагітності, порушення харчування, шкідливі звички.
Як уникнути розвитку пороку
Профілактики саме цього захворювання немає. Але знизити ризик його виникнення можна, дотримуючись певних правил:
- вчасно встати на облік до лікаря і виконувати його приписи. Приймати ліки тільки під наглядом медиків;
- відмовитися від шкідливих звичок;
- уникати вплив шкідливих мутагенів;
- дотримуватися дієти.
Доктор рекомендує
Існують дані про те, що одним з чинників, сприяючих розвитку тетради Фалло, є надлишок вітаміну А в організмі вагітної жінки. Тому, не тільки слід виключити з раціону шкідливу їжу, але і дозувати споживання корисних речовин.
Методи лікування
Симптоматичне лікування (зняття задишки, ціанозу, серцевої недостатності) при даному недугу неефективно. Його застосовують перед оперативним втручанням, яке є єдиним шляхом до одужання.
Хірургічне втручання підрозділяється на радикальні методи, коли відбувається повне виправлення вади.
В більшості випадків його проводять лише після першого етапу – паллеативной операції. Вона полягає у створенні штучно створеного протоки між великим і малим колом кровообігу. Тобто, венозну кров примусово запускають в легеневу артерію.
Ця операція досить звична для сучасних хірургів і непогано переноситься навіть маленькими дітьми. Але є і протипоказання для її проведення, серед яких ендокардит та інші порушення серцево-судинної і нервової систем, гострий перебіг загальних захворювань.
Реабілітаційний період після операції
Складається з комплексу заходів, спрямованих на зміцнення серцевого м’яза і зниження навантаження на неї.
Більшу частину з них складає гімнастика ЛФК, що забезпечує оптимальні фізичні вправи. Крім позитивного впливу на серце вони знижують вміст у крові холестерину, стабілізуючим чином діють на рівень кров’яного тиску. До того ж, завдяки комплексу лікувальної гімнастики можна уникнути збільшення маси тіла, стабілізувати роботу нервової системи.
Фізичні вправа ефективно поєднувати зі здоровим харчуванням, заснованому на лікувальних дієтах. Весь комплекс таких заходів дозволить поліпшити якість життя хворого.
Тетрада Фалло у новонароджених – досить частий і небезпечну недугу. Його виникнення можна уникнути, дотримуючись певних правил при виношуванні дитини. Існують цілий ряд методів діагностики, що дозволяють на ранніх етапах виявити розвиток патології. Хірургами добре відпрацьовані операції з усунення цієї вади. Діти, що перенесли оперативне втручання по усуненню зошити, під наглядом лікарів ведуть повноцінний спосіб життя. Тому дана хвороба не є смертельним вироком за умови вчасно проведеної операції.
Наші рекомендації
