Агенезія мозолистого тіла: наслідки, симптоми і лікування

Агенезія мозолистого тіла – вроджена патологія, важливу роль у розвитку і поширенні якого відіграють генетичні фактори. Саме мозолисте тіло представляє найбільше структурне утворення мозку, що з’єднує обидві півкулі між собою. Перетин волокон, а також їх зв’язок з півкулями починається вже на терміні дванадцяти, тринадцяти тижнів. Агенезія мозолистого тіла, наслідки, лікування і симптоми якого будуть розглянуті нижче, має місце бути при частковій або повній відсутності його самого, як такого.

Мозолисте тіло – це щільне сплетіння нервів в головному мозку. Воно покликане поєднувати праве і ліве мозкові півкулі. В його склад входять до двохсот п’ятдесяти мільйонів нейронів. Мозолисте тіло плоске і широке, складається з аксонів, що розташовується безпосередньо під корою. Волокна, в основному, проходять в поперечному напрямку і з’єднують симетричні відділи головного мозку, але є і поздовжні волокна, що з’єднують несиметричні відділи протилежних півкуль, або однієї частини. Агенезія мозолистого тіла, наслідки якого знаходять відображення на інтелектуальних здібностях людини, є частиною багатьох, широко поширених, вроджених порушень розвитку, патології і хвороб. Основна мозолистая спайка в цьому випадку, частково або повністю відсутня, її замінюють прозорі стовпи зводу, короткі і неповні перегородки. Частота появи такого роду вад – один випадок на дві тисячі зачать, причина того спадковість або спонтанні нез’ясовні генні мутації.

Симптоми агенезії мозолистого тіла

Агенезія мозолистого тіла: наслідки, симптоми і лікування

  • Переривання початку його зародження і розвитку;
  • Поренцефалія;
  • Атрофія зорових і слухових нервів;
  • Ліпоми різного характеру;
  • Шизэнцефалия;
  • Локалізація кіст і новоутворень в області з’єднання півкуль;
  • Розщеплення хребта;
  • Дефекти органів зору;
  • Микроэнцефалия;
  • Напади;
  • Синдром розщеплення;
  • Гальмування психомоторного розвитку;
  • Особовий дизморфизм;
  • Синдром Айкарді;
  • Відхилення в розвитку ШКТ, наявність пухлин у ньому;
  • Лакунарные трансформації на очному дні;
  • Раніше статеве дозрівання і так далі.

Агенезія мозолистого тіла: наслідки, симптоми і лікуванняСимптоми агенезії мозолистого тіла можуть проявлятися по-різному, так чи інакше висловлюючись інтелектуальної відсталості різного рівня, нападах епілепсії, порушеннях рухової фізичної активності, а також аномалії формування і зростання внутрішніх органів людини. Часто хвороба проявляється спільно з синдромом Айкарді, рідкісним генетичним захворюванням, що характеризується особливими змінами на електроенцефалографії голови і аномаліями розвитку очей. Існують і кістково-скелетні аномалії, і шкірні ураження, пов’язані з агенезией.

Лікування

Лікування агенезії мозолистого тіла зводиться до мінімізації серйозної симптоматики та ліквідації інфантильних спазмів. Терапія фактично мало дієвою і до кінця не розроблена, тому застосовуються різні сильнодіючі препарати в максимальних курсах і дозуваннях. Лікування агенезії мозолистого тіла знаходиться в розробці, а сама хвороба досі щільно вивчається, так і діагностується захворювання на стадії свого виникнення дуже погано, у зв’язку з особливостями передлежання плода і відсутністю можливості ясної візуалізації порожнин і структур мозку ембріона. Відсутність мозолистого тіла або його недорозвиненість ведуть до порушень неврологічного розвитку дитини. Але статистика зафіксувала ряд випадків, коли не було будь-яких інших аномалій, при цьому визначався нормальний каріотип. Тривалість спостереження в цьому прикладі за дітьми складала від кількох місяців до одинадцяти років.

Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: