Амілоїдоз: симптоми, лікування, причини, діагностика

Зміст

Більш ніж столітня історія досліджень супроводжує, і донині поширене захворювання – амілоїдоз. Проявляється відкладенням у тканинах білково-полисахаридных сполук – амілоїду.

Що це таке? Захворювання зумовлено порушенням білкового обміну, в результаті якого, амілоїдна дистрофія викликає зміна розмірів органу, освіта дерев’янистої щільності і придбання органом сального або воскоподібного виду.

Патології, що входять у групу ризику утворення амілоїдозу, найрізноманітніші. Найбільш часто зустрічаються:

туберкульозні ураження;
бурхливі нагноєння при запальних процесах кістки;
хронічний абсцес легенів;
системні захворювання сполучної тканини;
хронічні гнійні процеси в бронхах;
при злоякісних захворюваннях лімфоїдної тканини і злоякісних пухлинах різної етіології;
хронічні захворювання слизової оболонки товстої кишки;
при модулярном раку щитовидки;
при ендокардиті; паренхімі нирки і багатьох інших захворюваннях.

Загальноприйнятої класифікації амілоїдозу не існує. Умовно, за причинним фактором, прийнято виділяти:

1) Первинна – ідіопатична форма. Відноситься до бронхопульмональной системі – уражаються паренхіма легень, стінки судин, слизова оболонка.

2) Вторинна – набута форма. Розвивається як ускладнення фонових захворювань. На тлі хронічних інфекцій гнійно-деструктивного характеру, злоякісних пухлинах, лимфалейкозах.

3) Сімейна, спадкова форма. Результат білкової мутації – транстиретина по чоловічій лінії.

4) Старечий амілоїдоз – самостійна форма. Виникає при захворюванні Альцгеймера, уражаються серцеві судини, судини мозку і аорта. В основі лежить вікове (инвалютивное) порушення білкового обміну.

5) Локальна опухолевидная форма. Фігурують в якості самостійної. певної хвороби, на підставі клінічних проявів. В залежності від найбільшого розвитку в різних органах фібрилярних білків – амилоидов, виділяють найбільш поширений вид – нефротичний.

Симптоми амілоїдозу нирок

Наявність нефротических симптомів, зумовленої тривалим перебігом хронічних хвороб – найбільш достовірний ознака реактивного, вторинного амілоїдозу нирок.

Відзначаються випадки утворення амілоїдних відкладень в тканинах нирок при первинній формі захворювання. У такій ситуації відмічається швидке розвиток нефротичного синдрому. Але, як правило, хворі гинуть ще до того, як розвинеться синдром.

Основні симптоми нефропатії, що передують амілоїдоз нирок виражені:

поступовим або дуже швидким розвитком набряків на всій підшкірної поверхні;
асцитом, службовцям причиною порушення водно-сольового балансу;
з’являється задишка;
серйозні зміни в серцевій діяльності;
раптові прояви симптомів азотемії;
розвитком гострої форми гіпертонічної хвороби.

Вся ця симптоматика, особливо набряки, розвиваються досить тривалий період. Тому за течією хвороби визначаються стадії захворювання.

Симптоми амілоїдозу

Амілоїдоз, і його характерні клінічні симптоми будуть прямо залежати від стадії, на якій перебуває процес.

1) При латентній, безсимптомної стадії хвороби – локалізація осаду амілоїду наголошується в проміжному шарі навикулярных (великих, поверхневих клітин. Має п’ятирічний рубіж розвитку. За цей час при наявності вторинного, реактивного амілоїдозу, проявляються ознаки різних фонових хвороб – гнійних абсцесів в легенях, прояви туберкульозних уражень або суглобових патологій.

2) Початкова альбумінуріческая стадія вторинної форми хвороби – осад амілоїду локалізується між капілярами ниркових клубочків, в їх петлях і ниркових судинах. Відзначається глибоке пошкодження пошкодження клубочкового фільтра нирок, вони стають більшого розміру і набувають щільну консистенцію. Тривалість стадії визначається тринадцатьюгодами.

3) Стадія нефротической, набряклості – присутність амілоїду відзначається у всіх відділах нирки. Він вражає мозковий шар нирки, зазначається тканинний склероз. Нирка ставати великий і сальної . Характерні всі ознаки нефропатії з великими набряками. Розвивається хвороба за шестирічний період. До доповнення нефротической симптоматики приєднується ураження кишечнику, збільшення селезінки, печінки лимфаузлов.

4) При уремічної, термінальній стадії – розвиток хвороби відбувається на основі гіпотонії і нефрозу. Характерні різні ниркові патології – зміна вигляду і консистенції нирки.

Присутність амилоидного осаду на нирках, зовсім не означає відсутність їх в інших органах.

1) Відкладення амілоїду в шкірі проявляється почервонінням шкірних і невеличкими зморшками на ній.

2) Присутність відкладень в лімфосістеме проявляється збільшенням лімфатичних вузлів;

3) При ураженні травного тракту відзначаються – утруднений прийом їжі при ковтанні, припухлість мови, відзначається гепатомегалія і розлад шлунка.

4) Нервова система, присипана амілоїд, провокує розвиток недоумства;

5) Утруднене дихання і задишка – характерна симптоматика присутності опадів, що вражає дихальні шляхи.

6) Осідання амілоїду на серцеві м’язи призводить до порушення нормального серцевого ритму, кардіомегалії, що може спровокувати зупинку серця і призвести до летального результату;

Причини амілоїдозу

Основна причина виникнення амілоїдозу за сто років, так до кінця і не вивчено. Існують тільки науково сформульовані версії і припущення. До них відносяться:

імунологічна теорія розвитку;
результат білкової мутації;
порушення білкового обміну, в результаті якого відбувається накопичення амілоїду в судинних стінках, залозах і плазмі крові;
запальні процеси, інфекційні та хронічні захворювання, перенесені захворювання кісткового мозку.

Навіть після смерті пацієнта амілоїд тривалий час не схильний до розкладання.

Діагностика амілоїдозу

Діагностувати хворобу на ранній стадії досить важко, так як в цей період амілоїдоз часто має безсимптомну форму. Запідозрити відкладення амилоидов можна за результатами аналізу сечі на микроальбуминурию, який є показником раннього процесу ураження нирки, і діагностує початкову, ранню патологію судин.

Показником ниркового амілоїдозу може служити аналіз на концентрацію Цистатина в крові, що визначає швидкість клубочкової ниркової фільтрації. Для розширеної діагностики, застосовують ряд спеціальних проб і аналізів :

1) Аналіз на клінічні показники крові і сечі.

2) Аналіз на визначення добової (протеїнурії) втрати білка з сечею.

3) Визначення причини підвищеного складу в сечі еритроцитів, лейкоцитів і циліндрів в аналізі по Нечипоренко.

4) Аналіз сечі за Зимницьким – визначення наявності гормонів.

5) Аналіз добової сечі на визначення рівня креатиніну – проба Реберга.

6) Визначення кислот і білкових фракцій в крові.

7) Дослідження нирок радіоізотопної рентгенографією та УЗД методом.

Патогномонічна проба із застосуванням метиленової синьки для виявлення амилоидов.

9) Дослідження гіподерми і тканини нирок методом забору тканин биоплата; При біопсії м’язової тканини язика та ясен аналіз може стати більш важливим і корисним при ідіопатичній формі захворювання з осадом амилоидов в переколлагеновом просторі.

Лікування амілоїдозу

На жаль, сучасне лікування не здатне гарантувати повне вилікування від амілоїдозу. Лікувальні заходи спрямовані на лікування фонових хвороб і їх проявів, здійснює контролювання ситуації, щоб уникнути патологічних процесів і застосування медикаментозних засобів поліпшення загального стану пацієнта.

Вчасно виявлена патологія дає змогу призупинити розвиток хвороби, знизивши шкідливий вплив амілоїду. Стабілізувати і підтримувати стан хворого, застосувавши індивідуально складену лікувальну програму:

позбавлення від симптоматики фонових патологій.
запобігання нефротических проявів.
контроль споживання солі.
призначення тіазидових діуретиків та тіазидних сечогінних препаратів.
проводиться переливання еритроцитарних мас з метою усунення гіпоксії тканин внаслідок анемії.
призначається інтенсивна терапія з корекції водно-електролітних порушень.
складається індивідуальна дієта.

Медикаментозне лікування амілоїдозу

Для утримання в рамках прогресування патологічного процесу, рекомендований прийом лікарських препаратів, відповідно до індивідуально складеною схемою.

1) Колхіцин – рослинний препарат, що сприяє зниженню міграції лейкоцитів у запалені вогнища і пригнічення фагоцитозу мікрокристалів солей.

2) Розчин Унітіолу – призначається при функціональних порушеннях печінки;

3) Розчин Диметилсульфоксиду – протизапальний і аналгетичний препарат додається у фруктовий сік.

4) Делагіл – імуностимулюючий препарат, ефективний при лікуванні інфекцій. Для попередження розвитку симптоматики призначається хіміотерапія курс. У серйозних випадках, проводиться пересадка донорських стовбурових клітин або повна заміна хворий донорської нирки.

Для зниження амілоїдних відкладень, в певних ситуаціях, доцільно видалення селезінки. При ранньому лікуванні вторинної форми хвороби, іноді достатньо лікування фонового захворювання, щоб зникла симптоматика амілоїдозу.