Бульбарний синдром (або бульбарний параліч) являє собою комплексне ураження IX, X і XII черепно-мозкових нервів (блукаючого, язикоглоткового і під’язикового нервів), чиї ядра розміщуються в довгастому мозку. Вони іннервують м’язи губ, м’якого неба, язика, глотки, гортані, а також голосові зв’язки і надгортанный хрящ.
Симптоми
Бульбарний параліч – це тріада трьох провідних симптомів: дисфагія (розлад ковтання), дизартрія (порушення правильності вимови членораздельных звуків мови) і афонія (порушення звучності мови). Пацієнт, що страждає цим паралічем, не може ковтати тверду їжу, а рідка їжа буде потрапляти в ніс за рахунок парезу м’якого неба. Мова хворого буде незрозумілою з відтінком гугнявості (назолия), особливо помітно це порушення при вимові хворим слів, що містять такі складні звуки, як «л» і «р».
Для постановки діагнозу лікар зобов’язаний провести дослідження функцій IX, X і XII пар черепних нервів. Діагностика починається з з’ясування, чи є у пацієнта проблеми при ковтанні твердої і рідкої їжі, поперхується він їй. Під час відповіді, уважно слухається мова хворого, подмечаются порушення, характерні для паралічу, зазначені вище. Потім лікар оглядає ротову порожнину, проводить ларингоскопію (метод дослідження гортані). При односторонньому бульбарній синдромі кінчик язика буде направлений в бік ураження, або ж зовсім нерухомий при двосторонньому. Слизова мови буде истонченной і складчастої — атрофічною.
Огляд м’якого піднебіння виявить його відставання при вимові, а також відхилення піднебінного язичка в здорову сторону. За допомогою спеціального шпателя лікар перевіряє піднебінний і глотковий рефлекси, подразнюючи слизову оболонку м’якого піднебіння і задньої стінки глотки. Відсутність блювотних, кашлевих рухів свідчать про ураження блукаючого і язикоглоткового нервів. Завершується дослідження ларингоскопией, яка допоможе підтвердити параліч істинних голосових зв’язок.
Небезпека бульбарного синдрому полягає в ураженні блукаючого нерва. Недостатність функції цього нерва викликає порушення серцевого ритму та розлад дихання, що може негайно привести до летального результату.
Етіологія
Залежно, яким захворюванням викликаний бульбарний параліч, виділяють два його види: гострий і прогресуючий. Гострий найчастіше виникає із-за гострого порушення кровообігу в довгастому мозку (інфаркт) внаслідок тромбозу, емболії судин, а також при вклинивании мозку у великий потиличний отвір. Важке ураження довгастого мозку призводить до порушення вітальних функцій організм і подальшої смерті хворого.
Прогресуючий бульбарний параліч розвивається при латеральному аміотрофічному склерозі. Ця рідкісна хвороба являє собою дегенеративне зміна центральної нервової системи, при якій виникає ураження рухових нейронів, що служить джерелом атрофії м’язів і паралічу. Для БАС характерні всі симптоми бульбарного паралічу: дисфагія при прийомі рідкої і твердої їжі, глоссоплегия і атрофія мови, провисання м’якого неба. На жаль, лікування аміотрофічного склерозу не розроблено. Параліч дихальної мускулатури викликає смерть пацієнта з-за розвитку задухи.
Бульбарний параліч часто супроводжує таке захворювання, як міастенія. Не дарма друга назва хвороби – це астенічний бульбарний параліч. Патогенез полягає в аутоімунному ураженні організму, викликає патологічну м’язову втому.
Крім бульбарних поразок, до симптомів приєднується м’язова стомлюваність після фізичного навантаження, зникає після відпочинку. Лікування таких пацієнтів полягає в призначенні лікарем антихолінестеразних препаратів, найчастіше Калимина. Призначення Прозерину не доцільно із-за його короткострокового ефекту і великої кількості побічних дій.
Диференціальна діагностика
Необхідно правильно диференціювати бульбарний синдром від псевдобульбарного паралічу. Прояви їх вельми схожі, однак, є істотне і відмінність. Для псевдобульбарного паралічу властиві рефлекси орального автоматизму (хоботковый рефлекс, дистанс-оральний і долонно-підошовний рефлекс), виникнення яких пов’язане з ураженням пірамідних шляхів.
Хоботковый рефлекс виявляється при обережному постукуванні неврологічним молоточком по верхній і нижній губі – хворий витягує їх. Ця ж реакція простежується при наближенні молоточка до губ – дистанс-оральний рефлекс. Штрихове подразнення шкіри долоні над піднесенням великого пальця буде супроводжуватися скороченням підборідного м’яза, що змушує шкіру підтягуватися вгору на підборідді – долонно-підборіддя рефлекс.
Лікування і профілактика
Перш за все, лікування бульбарного синдрому спрямоване на усунення причини, що викликала його. Симптоматична терапія полягає в усуненні дихальної недостатності апаратом штучної вентиляції легенів. Для відновлення ковтання призначається інгібітор холінестерази — Прозерин. Він блокує холиэстеразу, в результаті чого посилюється дія ацетилхоліну, що призводить до відновлення провідності по нервово-м’язового волокна.
М-холінолітики Атропін блокує М-холінорецептори, тим самим усуваючи підвищена слинотеча. Годування хворих здійснюється через зонд. Усі інші лікувальні заходи будуть залежати від конкретного захворювання.
Специфічної профілактики даного синдрому не існує. Для запобігання розвитку бульбарного паралічу, потрібно своєчасно лікувати хвороби, здатні викликати.
Відео про те, як проводять ЛФК при бульбарній синдромі: