Гемофілія – це успадкована патологія, що характеризується порушенням згортання крові.
У хворих відзначаються часто повторювані кровотечі. Захворювання невиліковне, але піддається корекції.
Типи захворювання
Існує три типи захворювання:
- гемофілія а – класична форма хвороби
- гемофілія b – хвороба Кристмасса
- гемофілія c.
Всі типи хвороби мають однакові прояви. Відмінності полягають в дефіциті певного речовини, що впливає на згортання крові. Тип цієї речовини важливо визначити для вибору схеми лікування.
Форми захворювання
Залежно від тяжкості симптомів гемофілія підрозділяється на три форми:
- легка
- помірна
- важка.
При легкій формі кровотечі з’являються тільки в результаті травм або після хірургічних операцій. Помірна форма проявляється утворенням обширних гематом. При тяжкому перебігу кровотечі у дітей можуть розвиватися без зовнішніх впливів.
Причини патології
Гемофілія – патологічний стан, який передається від батьків нащадкам. Хвороба у формі A і B передається від хворого діда онукам чоловічої статі через дочка, яка сама здорова, але є носієм. Ця хвороба частіше зустрічається у чоловіків. Але якщо у шлюб вступають хворий чоловік і жінка-носитель, то в них може народитися хвора дитина будь-якої статі.
Гемофілія типу C однаково часто зустрічається у представників обох статей. Передати дефектний ген потомству може, як батько, так і мати.
У рідкісних випадках сімейні причини виявити не вдається. У таких пацієнтів схильність до підвищеної кровоточивості пов’язана з новими мутаціями гена.
Клінічні прояви
Проявитися симптоми патології згортання крові можуть безпосередньо після народження. У немовлят спостерігаються кровотечі з пупкових ранок, утворення підшкірних крововиливів. Але частіше прояви відзначаються після року, коли малюк стає більш активним і часто падає, вдаряється.
Читайте також: Тромбоцитопенічна пурпура у дітей-батькам на замітку
У пацієнтів спостерігається утворення обширних гематом. Іноді підшкірні крововиливи настільки масивні, що вони здавлюють навколишні тканини. У дітей часто відбуваються тривалі кровотечі з ясен, носа. Можливі внутрішні кровотечі. Особливо небезпечними є крововиливи в області гортані, вони можуть спровокувати напад задухи.
Важливою ознакою є крововиливи в суглоби. Процес супроводжується болем, підвищенням температури. При повторюваних крововиливах у суглобах утворюються кров’яні згустки. З часом вони обростають сполучною тканиною, і суглоб втрачає рухомість.
Способи лікування
Сучасне лікування гемофілії полягає у проведенні замісної терапії. Пацієнту необхідно додатково вводити в кров фактори, які організм не продукує. Домогтися остаточного одужання не можна, але завдяки періодичному введення в кров відсутніх факторів, вдається контролювати стан пацієнта.
Хворим проводять переливання препаратів, отриманих з донорської крові, в яких містяться речовини для підвищення згортання. Таке лікування проводиться профілактично.
При відкрилися кровотечах використовують кровоспинні препарати і засоби, що підвищують вироблення тромбоцитів. При необхідності проводиться переливання крові.
При ураженні суглобів призначається симптоматична терапія. Суглоб фіксують в певному положенні на кілька днів. Для купірування запалення призначають Преднізолон. Після зняття лангеты проводять фізіолікування – УВЧ.
В процесі лікування важливо уникати проведення внутрішньом’язових ін’єкцій. Препарати слід приймати у вигляді таблеток. Категорично заборонено застосування препаратів із вмістом аспірину, ібупрофену. Ці засоби сприяють розрідженню крові.
Рекомендації з харчування
Щоб компенсувати часті крововтрати, хворим потрібне спеціальне харчування, збагачене солями кальцію, фосфору, заліза. У раціоні має бути багато вітамінів і білка.
Рекомендовано включати в раціон:
- морську рибу
- сир та інші кисломолочні продукти
- печінка, червоне м’ясо
- гранати
- морква, брокколі, шпинат
- дуже корисні горіхи, особливо арахіс.
Їжу для дітей слід варити, готувати на пару або тушкувати. Тобто слід часто, але порції повинні бути маленькими. Важливо уникати прийому дуже гарячих або надмірно холодних страв.
Читайте також: Ознаки жовтяниці у дітей: перевірте вашу дитину
До якого лікаря звертатися?
Батькам необхідно знати, який лікар лікує гемофілію. Цим захворюванням займається фахівець гематолог. Цей лікар займається проблемами крові, в його компетенції всі види анемії, лейкопенії та ін. Онкогематологія займається злоякісними патологіями крові – лейкоз, мієлолейкоз та ін.
Доктор звертає увагу
Оскільки гемофілія передається на генному рівні, необхідна консультація генетика. Якщо у когось із подружжя в сім’ї є випадки гемофілії, парі необхідно пройти ряд консультацій у генетика перед плануванням вагітності. Це найбільш дієва профілактика розвитку хвороби.
Гемофілія – це серйозна патологія, з якою треба навчитися жити. Батьків хворих малюків необхідно навчити особливостями догляду. Дорослі повинні знати, як надавати першу допомогу при кровотечі. При грамотному догляді і своєчасному лікуванні у хворих на гемофілію якість страждає незначно.
