Фунікулярний мієлоз – дегенеративне захворювання бічних і задніх канатиків спинного мозку, розвиток якого найчастіше пов’язано з наявністю у пацієнта В12 – і фолієво-дефіцитної анемії. Також у цього захворювання є й інші назви: комбінована дегенерація і комбінований склероз.
Причини та розвиток хвороби
У нормі В організмі людини є з’єднання, завдяки якому неактивний вітамін В12, який надходить з їжею, перетворюється в активну форму, здатну всмоктуватися в кишечнику. Це з’єднання називається фактор Касла.
Активна форма В12 потрапляє в печінку, де стимулює перехід фолієвої кислоти у фолінову, завдяки якій відбувається синтез еритроцитів у кістковому мозку. При недостатньої вироблення фактора Касла або недостатньому всмоктуванні вітаміну В12 відбувається розвиток анемії і ураження спинного мозку.
Фунікулярний мієлоз може розвинутися при тривалому дефіциті вітаміну В12, або при порушенні його всмоктування. Останнє може відбутися як при недоліку фактора Касла, так при інших причинах, таких як атрофічний гастрит, пелагра, резекція шлунка, глистні інвазії. Нерідко захворювання розвивається у вегетаріанців.
При нестачі вітаміну В12 з кісткового мозку виходять мегалобласти, які, на відміну від зрілих еритроцитів, швидко руйнуються, що призводить до анемії. Також відбуваються руйнування мієлінової оболонки волокон спинного мозку, частіше в грудному та поперековому відділі.
Симптоми
Самим першим дзвіночком при виникненні цього захворювання є парестезії, які являють собою відчуття оніміння, поколювання, відчуття мурашок по тим або іншим частинам тіла. Найчастіше такі симптоми виникають на периферії кінцівок, але іноді вони піднімаються вище і поширюються на передню черевну стінку і груди.
Також симптоми фунікулярного мієлоз входять наступні патологічні ознаки:
- Рефлекс Бабінського – при проведенні молоточком по зовнішній, а потім дистальної частини підошви пальці стопи розсуваються віялом, а великий палець при цьому відводиться вгору і розгинається.
- Рефлекс Россолімо – при ударі молоточком по подушечках пальців кисті (верхній рефлекс) або стопи (нижній рефлекс), пальці різко згинаються.
- Рефлекс Бехтерєва-Менделя – при ударі молоточком по тилу стопи пальці згинаються.
У подальшому відбуваються порушення координації рухів, відчувається слабкість у кінцівках. У запущених випадках порушується функція органів малого тазу, що проявляється в нетриманні сечі і калу. У чоловіків з’являються проблеми з ерекцією.
Нерідко до вище описаного додаються симптоми фунікулярного мієлоз, пов’язані з ураженням периферичних нервів. Хворі можуть скаржитися на зниження зору, слабкість, сонливість, депресія і апатія, розлади психіки, головні болі, шум у вухах, головний біль, запаморочення, зниження пам’яті.
Діагностика
Діагноз ставиться на підставі скарг пацієнта, огляду, вивчення неврологічної симптоматики та виявленні анемії. При стернальної пункції виявляється наявність мегалобластів.
Лікування
Лікування фунікулярного мієлоз в першу чергу полягає у призначенні ціанокобаламіну в ін’єкціях. Крім того, хворий повинен дотримуватися дієти, в якій буде великий вміст вітамінів групи В і фолієва кислота. Також показано фізіопроцедури (масаж) і санаторно-курортне лікування. При атрофічному гастриті додатково призначається соляна кислота і пепсин, а якщо має місце перніціозна анемія – призначають фолієву кислоту і препарати заліза.
Лікування фунікулярного мієлоз повинно тривати не менше 3-6 місяців. При терапії на ранній стадії хвороби прогноз захворювання сприятливий. При пізньому початку лікування процес можна лише стабілізувати, але повністю вилікувати вже неможливо.
Профілактика
Для попередження розвитку фунікулярного мієлоз важливо правильно харчуватися (вживати продукти, що містять вітаміни групи В). Також слід проходити регулярні профогляди, аби вчасно виявити анемію. Також не слід зволікати з походом до лікаря при появі неврологічних симптомів захворювання.