Зміст:
- Причини виникнення хвороби і симптоматика
- Діагностика захворювання і супутні дослідження
- Методика лікування
- Бути здоровим
Ідіопатичний фиброзирующий альвеоліт відноситься до рідкісних захворювань. Схильність до розвитку цієї хвороби мають палять пацієнти, разводчікі домашніх птахів, робітники, що контактують з силікатної, металевої, азбестовою і деревної пилом. Згідно зі статистичними даними, летальним результатом ця хвороба закінчується для кожного третього хворого з 100000 чоловік. Найчастіше хворіють чоловіки передпенсійного віку (старше 50 років).
Повернутися до змісту
Причини виникнення хвороби і симптоматика
Незважаючи на те, що медична наука крокує вперед семимильними кроками, розкриваючи одним махом незліченна кількість таємниць здоров’я і нездоров’я людини, причини ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту досі досить розмито і не зрозуміло описані. Науковці вважають, що важливими факторами, що впливають на виникнення хвороби, є побутові, професійні та екологічні умови життя.
Існували припущення про аутоімунному, вірусному, поліетиологічному і спадковому походження цієї недуги. Однак жодне з них не отримав вагомого докази або спростування. У зв’язку з чим, сьогодні варто говорити про те, що ясна і точна причина виникнення, формування і перебігу ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту залишається невивченою.
Ключові ознаки, якими можна описати прояв цієї хвороби у пацієнта – фіброз повітроносних просторів. Людина піддається впливу якогось чинника, що запускає механізм скупчення клітин-ефекторів, які, в свою чергу, викликають запалення, внутриальвеолярный і інтерстиціальний набряк. Він супроводжується ураженням альвеолярного епітелію і скупченням гиалиново-мембранних комплексів, які ускладнюють розширення альвеолярної тканини при вдиху.
При настанні хронічній стадії хвороби, коли відсутня лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту, відбувається відкладення колагену в альвеолах, що провокує інтенсивне поширення фіброзу легеневої тканини, а надалі – легеневої недостатності та хронічного легеневого серця.
Першими симптомами розвитку цієї недуги, на які скаржаться пацієнти, є непродуктивний кашель і задишка, яка може прогресувати до такої міри, що людина з працею договорює до кінця фразу, не може повноцінно проводити рухи. Однак, це не перші симптоми, тому як початок цієї хвороби легко пропустити, так як особливих симптомів не спостерігається.
У рідкісних випадках, які можна назвати винятковими, відразу може початися неінтенсивна лихоманка, сухий кашель, легка задишка, біль під лопатками. Із-за повільного перебігу хвороби, люди схильні підлаштовувати свою життєдіяльність під своє хворе стан, знижуючи рухову активність і ритм життя. Первинні симптоми ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту можуть залишатися непоміченими досить-таки довго (до 3 років).
Подальший прояв захворювання може бути виражено втратою ваги, розвитком міалгії, артралгії, набуханням шийних вен, периферичними набряками, загальною слабкістю і зміною нігтьових фаланг пальців, які стають схожі на барабанні палички.
Повернутися до змісту
Діагностика захворювання і супутні дослідження
До обов’язкових досліджень пацієнтів, у яких спостерігаються симптоми ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту, відносяться:
- дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія), яке показує, який об’єм повітря пацієнт здатний вдихнути і видихнути, і за який проміжок часу він зробить ці дії. При захворюванні фиброзирующим альвеолитом, зменшується загальна і життєва ємкість легенів, і залишковий обсяг.
- Дослідження кислотно-основного стану крові і газового складу крові, які при наявності цього захворювання у пацієнта, показує зниження напруги вуглекислого газу.
- Рентгенографія органів грудної клітки, яка може показати ретикулярні тіні в базальних відділах і зменшення нижніх часток легенів.
- Комп’ютерна томографія, яка вважається одні з найбільш точних методів діагностики (90 %). Результатами проведення цього дослідження у хворих ідіопатичним фиброзирующим альвеолитом є наявність ретикулярних двосторонніх змін, ознаками стільникового легкого і «матового скла», неоднорідність у периферичних і базальних відділах.
За настійною рекомендацією лікаря і гострої необхідності, перед тим, як почати лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту, може бути призначена така хірургічна процедура, як відкрита або видеоторакоскопическая біопсія легень. Це буває необхідно для більшої достовірності клініко-патоморфологічного діагнозу, а також для точного визначення стадії хвороби. Цей метод діагностики дозволяє прогнозувати подальший розвиток хвороби і ймовірний відповідь на планову терапію.
Повернутися до змісту
Методика лікування
У зв’язку з тим, що лікарям досі невідомі причини ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту, і, які призводять до настільки серйозних патологічних змін в тканинах легень, терапевтичне лікування більшою мірою спрямоване на те, щоб максимально знизити ризик прогресування фіброзу і захворювання в цілому, покращити стан пацієнта.
Медикаментозне лікування проводиться антифиброзными (колхіцином і пенициллами), протизапальними (глюкокортикостероїдами) і иммунодепрессантными (азатіоприном) препаратами. Одночасно з цим можуть бути призначені піридоксин, калиесодержащие препарати, бронхолітики. Ці лікарські засоби призначаються тільки у тих випадках, коли немає сильно вираженого пневмофіброз.
Разом з тим, непоганий результат дають реабілітаційні програми, які складені з фізичних тренувань і психологічної допомоги пацієнту, а також киснева терапія. Вона знижує задишку, підвищує фізичну витривалість, знижує слабкість.
Терапевтичне лікування повинно тривати не менше 6 місяців, на протязі яких, пульмонолог призначає повторні аналізи. Це необхідно для того, щоб відслідковувати динаміку і оцінювати результативність проведеного лікування.
Разом з цим необхідно постійно контролювати наявність або відсутність побічних ефектів, які не є рідкістю серед пацієнтів, у яких діагностовано ідіопатичний фиброзирующий альвеоліт. Найчастіше тяжкість побічних явищ, які дають приймаються хворим препарати, дорівнює або навіть перевищує шкоду навіть від такої важкої прогресуючої хвороби.
Однак, навіть пройшовши повний курс лікування, не варто нехтувати такою важливою частиною терапії, як профілактика ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту. Вона дозволить контролювати весь період ремісії і не випускати з уваги ні один тривожний симптом.
До радикальних способів лікування відноситься пересадка легенів. Показання до такого способу позбавлення від цієї недуги можуть бути диспное, виражена гіпоксемія, зниження дифузійної здатності легень. Якщо пацієнту рекомендована пересадка легенів, то лікування фиброзирующего альвеоліту в Німеччині може бути одним з найбільш вірних рішень.
Повернутися до змісту
Бути здоровим
На жаль, медицина не завжди може нам допомогти, і також не завжди може пояснити причини наших недуг, точно вказавши на причини, які забирають у нас частина здоров’я і спокою.
Але в наших руках значно більше – можливість робити все, для того, щоб знизити вплив усіх можливих шкідливих факторів, які можуть призвести до виникнення цієї хвороби.
Для цього необхідно позбутися шкідливих звичок, займатися анаеробними вправами, уникати роботи та проживання в районах з несприятливою екологічною обстановкою, зокрема, там, де в атмосфері можуть бути перераховані вище види пилових суспензій – це і є профілактика ідіопатичного фиброзирующего альвеоліту, що дозволяє знизити ризик захворювання, а також зменшити ймовірність рецидивів.
На сьогоднішній день немає можливості повного лікування даного прогресуючого захворювань, але лікування фиброзирующего альвеоліту в Німеччині, Ізраїлі, Росії, В будь-якій іншій країні з розвинутим медичним обслуговуванням, проводиться виключно з метою стримування прогресу хвороби.
