У медицині існує група захворювань, які раніше носили містичну природу і вважалися своєрідним прокляттям. З розвитком науки було пролито світло на справжнє походження багатьох проблем і хвороб. Однією з них є міастенія.
Опис хвороби
Міастенія – це патологічний стан, що характеризуються прогресуючим зниженням м’язової сили внаслідок порушення передачі збуджуючих імпульсів від нервових до м’язових структур. Хворіють переважно особи жіночої статі. Середній вік появи і прогресування хвороби становить від 20 до 40-річного періоду. Міастенія відноситься до рідкісної патології, але помічений зростання захворюваності за останні десятиліття.
Причини і механізми розвитку
Чітке розуміння того, що лежить в основі поняття міастенія генералізована форма не можливе без усвідомлення фізіологічних механізмів нейро-м’язової передачі. Базова роль у цьому процесі належить своєрідним сочленениям між нервами і м’язами. Їх називають синапсами. На тому кінці синапсу, який є нервовим закінченням, є бульбашки, що містять спеціальний медіатор ацетилхолін. На іншій стороні в м’язових волокнах розташовані рецептори до цього медіатору. Коли по нерву проходить імпульс, який дає команду на скорочення м’яза, ацетилхолін виділяється, і з’єднуючись з відповідним рецептором, виконує м’язове скорочення.
При міастенії трапляється так, що процес передачі нервового імпульсу в синаптичних структурах частково або повністю заблоковано. Як наслідок – неможливість повноцінної м’язової реакції. При цьому проблема може бути укладена в:
- Порушення структури ацетилхоліну;
- Руйнування відповідальних рецепторів;
- Підвищення активності холінестерази – ферменту, що руйнує цей медіатор.
Описані механізми можуть виникнути при:
- Генетичної схильності і мутації на генному рівні;
- Аутоімунних захворюваннях м’язової і нервової тканини;
- Пухлинному переродження тимуса (вилочкової залози).
Клінічні прояви
Симптоми міастенії представлені проявами:
- Двоїння в очах і порушення їх руху, виникають на самому початку хвороби, виступаючи її маніфестом;
- Опущення повіки (птоз) і неможливість підняти їх;
- Загальна м’язова слабкість;
- Наростання симптомів з кожним скороченням м’язів і їх зменшення після відпочинку і в ранкові години;
- Неможливість утримувати голову;
- Поширення слабкості від голови до нижніх відділах тіла;
- Порушення ковтання і пов’язане з цим постійне слинотеча;
- Зміни голосу і утруднення ковтання;
- Неможливість рухів кінцівками;
- Утруднення дихання – є самим грізним і важким симптомом міастенії.
Діагностична програма
Зазвичай, для підтвердження діагнозу міастенія генералізована форма досить досить специфічної клінічної картини. Але, згідно стандартів діагностики показано проводити электромио-і нейрографию (графічну реєстрацію проведення нервового імпульсу по м’язах і нервах), біопсію м’язів, дослідження м’язових ферментів та електролітного складу плазми крові.
Лікування
Повинно бути спрямоване на усунення причини, або на блокаду механізмів розвитку хвороби.
- Видалення пухлин тимуса.
- Антихолінестеразні засоби, що зменшують активність ферменту, що руйнує ацетилхолін. До них відносяться прозерин, галантамін, калімін, які дуже швидко усувають симптоми міастенії.
- Гормонотерапія глюкокортикоїдами. Застосовується у вигляді пульс-терапії високими дозами метилпреднізолону при важкій формі хвороби.
- Криоферез – фільтрація крові від чужорідних антитіл шляхом впливу низьких температур.
- Плазмова фільтрація – пропускання крові через спеціальні нанофильтры із зворотним її вливанням в кров’яне русло.
- Иммунофармакотерапия шляхом збагачення лімфоцитів певними медикаментами, які зупиняють прогресування хвороби.
