Міксома серця

Миксомой серця називають первинне внутрішньопорожнинне доброякісне новоутворення желеподібної консистенції, яке проростає із сполучної тканини ендокарда. Вона являє собою пухку пухлина з дольчатым будовою і розташовується на гладкій і нерівній ніжці з різнокольоровим забарвленням. У 75% випадків ця пухлина серця розташовується в лівому передсерді, у 20% — у правому. В інших випадках новоутворення утворюється у шлуночках і може вражати клапанний апарат. У деяких випадках у одного пацієнта спостерігаються множинні миксомы в різних відділах серця. Про те, що таке міксома серця, докладно розповімо в цій статті.

Зміст

• 1 Статистичні дані
• 2 Причини
• 3 Симптоми
• 4 Діагностика
• 5 Лікування
• 6 Прогнози

Статистичні дані

Найбільш часто миксомы серця виявляються у людей 40-60 років (зазвичай у жінок), і лише в 5% випадків спостерігаються у дітей. Відомі сімейні випадки міксом, які успадковуються за аутосомно-домінантним типом. В таких випадках це захворювання частіше розвивається в дитячому чи молодому віці і частіше пухлина буває множинною.

Розміри міксом можуть коливатися від 1 до 15 див. Пухлина досить швидко збільшується в розмірах і може провокувати обструкцію передсердь (лівого – при розмірах близько 7 см, правого – при розмірах більше 10-12 см). При дослідженні зразка новоутворення під мікроскопом міксома складається з мукополисахаридного матриксу з розсіяними в ньому полігональними клітинами. Пухлина містить багато капілярів, і в ній зустрічаються вогнища крововиливів, звапніння і некрозів.

Причини

Причини розвитку міксом до кінця не вивчені. Виділяють кілька факторів, що сприяють формуванню цієї пухлини серця:

• спадкова схильність;
• наявність інших новоутворень, невусів, гиперпигментаций;
• гіперплазія надниркових залоз;
• травми серця;
• жіноча стать;
• вік 30-60 років і старше;
• проведення операцій на серці.

Симптоми

Міксома серця може тривалий час нічим не проявляти себе. Її зростання може супроводжуватися такими неспецифічними симптомами:

• підвищення температури тіла до 38 °C;
• втрата ваги;
• загальне нездужання;
• запаморочення;
• кашель;
• похолодання пальців кінцівок;
• болі в м’язах і суглобах;
• набряки в одній з частин тіла;
• висип на шкірі;
• поява підшкірного новоутворення на різних ділянках тіла;
• кровохаркання.

В крові виявляється анемія, тромбоцитопенія, прискорене ШОЕ, диспротеїнемія, підвищення рівня імуноглобулінів і підвищений рівень СРБ.

При досягненні пухлини відносно великих розмірів вона стає більш рухомий і може перекривати область атріовентрикулярного отвору. Це викликає гемодинамічні порушення, і міксома проявляє себе наступними симптомами:

• болі в області серця;
• утруднення дихання при зростанні навантаження і задишка під час сну;
• напади задухи при певному положенні тіла;
• почастішання пульсу при зростанні навантаження і в стані спокою;
• поява під час нахилів вперед або при піднятті з ліжка епілептиформних припадків (відчуття нестачі повітря, серцебиття, відчуття страху, непритомність, панічні атаки, судоми дистальних відділів кінцівок).

При міксоме серця у пацієнта можуть з’являтися ознаки сдавливающего перикардиту або стенозу легеневої артерії. У частини хворих шуми в серці відсутні. Частіше у пацієнтів з цією пухлиною серця вислуховуються голосистолические шуми, рідше – мезо – або протодиастолические. Також при міксоме серця виявляється мінливість аускультативно даних: періодичне зникнення пульсу і тонів серця.

Міксома лівого відділу серця може ускладнюватися емболіями судин великого чи малого кола кровообігу, які призводять до:

• ішемічному інсульту;
• стійкою чи тимчасовою втрати зору;
• інфаркту міокарда;
• оклюзії мезентеральных судин;
• тромбоемболії легеневої артерії;
• раптової смерті.

Діагностика

Основним методом діагностики для виявлення міксом серця є трансторакальна або транспищеводная Ехо-КГ, яка дозволяє виявити новоутворення і визначити його розміри, рухливість і місце локалізації ніжки. Для уточнення даних проводяться додаткові обстеження:

• вентрикулографія;
• атриография;
• КТ;
• МРТ.

Перед підготовкою хворого старше 40 років до операції проводиться коронографію. При необхідності диференціації миксомы серця від інших злоякісних і доброякісних новоутворень виконується катетеризація серця і біопсія тканини пухлини з її подальшим гістологічним аналізом.

Лікування

Лікування міксом серця завжди тільки хірургічне, оскільки дане захворювання може призводити до розвитку тромбоемболій і раптової смерті хворого. Симптоматична медикаментозна терапія призначається пацієнтам для передопераційної підготовки.

Хірургічне втручання виконується в умовах штучного кровообігу. Пухлина обов’язково січуть разом з ніжкою, місцем її кріплення і довколишніх ділянкою стінки серця. Місце висічення ушивається або, при великому дефекті, закривається латкою. Порожнина серця промивається фізіологічним розчином, який видаляється електровідсмоктувачі. При виявленні клапанних дефектів проводиться їх корекція.

Прогнози

Після виконання операції з видалення миксомы серця більшість хворих повністю одужують. Рецидиви ізольованою пухлини спостерігаються в 1-2% пацієнтів, а при спадкових синдромах – у 14-22%.

При відсутності адекватного лікування тривалість життя хворого з миксомой серця становить не більше 2-х років. Їх смерть настає в зв’язку з тромбоемболіями або повною оклюзією клапанного апарату і зупинкою серця. Ризик раптової смерті у таких пацієнтів становить 30%.

Перший канал, передача «Жити здорово» з Оленою Малишевої на тему «Пухлина серця: міксома»: